Kaj je revmatoidna pljučna bolezen?

Skupina pljučnih težav, skupaj opredeljena kot revmatoidna pljučna bolezen, je, kot že ime pove, rezultat revmatoidnega artritisa (RA). Poškodbe pljuč so pogoste pri RA, saj ima več kot polovica bolnikov nenormalno pljučno funkcijo. Približno vsak deseti bo razvil revmatoidno pljučno bolezen, ki lahko vključuje blokado dihalnih poti, tekočino v prsih, brazgotinjenje pljuč in druge pomisleke.

Revmatoidna pljučna bolezen se sčasoma poslabša in pljučna škoda, ki jo povzroča, je nepopravljiva, zato je reševanje simptomov bolezni in upočasnitev njegovega napredovanja ključnega pomena.

Vrste revmatoidne pljučne bolezni

Najpogostejša manifestacija pljučne bolezni pri revmatoidnem artritisu je intersticijska pljučna bolezen (ILD), stanje, ki povzroča vnetja in brazgotinjenje (fibrozo) pljuč. Ko se pljučno tkivo brazgotine, ne deluje več.

Najpogostejši obliki intersticijske pljučne bolezni sta običajno intersticijska pljučnica in nespecifična intersticijska pljučnica, druga predstavitev pa združuje pljučno fibrozo in emfizem.

Simptomi revmatoidne pljučne bolezni

Tipični simptomi RA vključujejo bolečino, oteklino in otrdelost sklepov. Revmatoidna pljučna bolezen ima posebne dodatne simptome, ki vključujejo:

• Zasoplost (najpogostejši simptom)
• Kašelj
• Bolečina v prsnem košu
• Vročina
• Crackle zvoki pri poslušanju pljuč s stetoskopom; možni so tudi zmanjšani zvoki dihanja ali zvoki običajnega dihanja

Revmatoidna pljučna bolezen se morda ne bo pojavila s simptomi, dokler stanje ne bo napredovalo. Zato je nujno obiskati zdravnika, ko začnejo.

Torakalne in pljučne nepravilnosti, povezane z revmatoidno pljučno boleznijo, vključujejo:

• Pljučna hipertenzija, visok krvni tlak v pljučnih žilah
• Pljučna fibroza, brazgotinjenje pljučnega tkiva
• Plevralni izliv ali "voda na pljučih"
• Zadebelitev plevre, brazgotinjenje pljučne sluznice
• Nekrobiotični vozlički, nenormalne grudice v pljučih
• Bronhiektazije, zadebelitev bronhialnih sten
• Obliteranski bronhiolitis, vnetna obstrukcija bronhiol, najmanjše pljučne dihalne poti
• Obliterantski bronhiolitis, ki organizira pljučnico, ločena vrsta bolezni kot ILD

Vzroki

Vnetje in brazgotinjenje pri revmatoidni pljučni bolezni prihaja iz imunskega sistema telesa, ki napada pljuča, tako kot napada sklepe pri samem RA.

Drugi dejavniki tveganja:

• Huda RA: bolj kot je vaš RA aktiven, večje so možnosti za razvoj pljučnih težav.
• Kajenje, ki je tudi znani dejavnik tveganja za revmatoidni artritis
• Starost: Ljudje z diagnozo RA po 60. letu starosti imajo večje možnosti za razvoj pljučne bolezni.
• Spol: Moški imajo dva do trikrat večje tveganje za revmatoidno pljučno bolezen kot ženske.

Prav tako je bilo predlagano, da lahko zdravila za revmatoidni artritis v nekaterih primerih vodijo do intersticijske bolezni pljuč, ki jo povzročajo zdravila.

Metotreksat je zlato standardno zdravljenje revmatoidnega artritisa. Vendar pa je metotreksat predlagan tudi kot povzročitelj intersticijske pljučne bolezni.

Raziskovalci so ocenili relativno tveganje za pljučno bolezen med bolniki z revmatoidnim artritisom, ki so bili zdravljeni z metotreksatom. Študija je pokazala, da obstaja majhno, a znatno povečanje tveganja za pljučne bolezni pri bolnikih z revmatoidnim artritisom, zdravljenih z metotreksatom, v primerjavi z drugimi protirevmatičnimi zdravili, ki spreminjajo bolezen (DMARD) in biološkimi zdravili.

Pri bolnikih z RA brez zavirane pljučne funkcije koristi metotreksata prevladajo nad tveganji. Toda Ameriška šola za revmatologijo ne priporoča metotreksata bolnikom z RA, ki že imajo ILD.

Druga študija je ocenila relativno tveganje za pljučno bolezen pri bolnikih z revmatoidnim artritisom, zdravljenih z zdravilom Arava (leflunomid), v randomiziranih, nadzorovanih preskušanjih bolnikov z revmatoidnim artritisom, zdravljenih z leflunomidom, pa ni bilo dokazov o povečanih neželenih učinkih na dihala.

Diagnoza

RA v kombinaciji s simptomi ILD zadostujejo, da zdravnik začne diagnostično testiranje, vendar je nujno, da bolniki poiščejo pomoč čim prej.

Napredek pri računalniško podprti slikovni analizi je omogočil že prej diagnosticiranje revmatoidne pljučne bolezni in njeno agresivno obravnavo kot bolezen imunskega sistema.

Tudi nekateri krvni testi lahko pomagajo razkriti ILD. Raziskave so pokazale, da lahko povečana prisotnost vrste krvnih biomarkerjev (matrična metaloproteinaza 7, pljučni in z aktivacijo regulirani kemokin in surfaktantni protein D) pri bolnikih z RA lahko pomaga pri indiciranju ILD.

Drugi postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje bolezni, vključujejo:

• Fizični pregled (poslušanje pljuč)
• Testi pljučne funkcije
• Rentgenska slika prsnega koša
• Računalniška tomografija (CT) prsnega koša
• Ehokardiogram
• Toracenteza
• Bronhoskopija

Zdravljenje

Zdravljenje revmatoidne pljučne bolezni se osredotoča na upočasnitev napredovanja bolezni, zmanjšanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja.

Naslednja zdravljenja so lahko v ta namen učinkovita:

• Bolj agresivno zdravljenje RA za zmanjšanje simptomov
• Kortikosteroidi in imunosupresivi za boj proti vnetjem
• Terapija s kisikom za pomoč pri delovanju pljuč in povečanje ravni kisika v krvi
• Pljučna rehabilitacija: Izobraževanje in vaje za izboljšanje pljučne funkcije in vzdržljivosti

Ljudje z najhujšimi primeri revmatoidne pljučne bolezni so lahko priporočljivi za presaditev pljuč.

Napoved

Čeprav je možno kakovostno življenje z revmatoidno pljučno boleznijo, je resno stanje, ki skrajšuje življenjsko dobo bolnikov z RA.

Zgodnje in učinkovito zdravljenje je ključnega pomena. Mediana preživetja bolnikov z nezdravljeno ILD je le tri leta.

Pri bolnikih s stalnim stalnim zdravljenjem lahko bolezen stabilizira ali upočasni napredovanje. V eni petletni študiji so bili poraba zdravstvenega varstva in stroški sčasoma večinoma stabilni. V tej skupini so bile stopnje hospitalizacije za to bolezen (vključno z obiski ER) vsako leto od 14% do 20%.

Mediana stopnje preživetja v tej skupini je bila 7,8 leta po diagnozi.

Beseda iz zelo dobrega

Za vse bolnike z revmatoidnim artritisom je pomembno, da pazijo na znake poškodbe pljuč, zlasti tiste v skupinah z večjim tveganjem, kot so moški, starejši bolniki in tisti s hudimi simptomi RA. Zgodnje odkrivanje in pravilno obvladovanje revmatoidne pljučne bolezni bo pomagalo določiti kakovost in dolžino življenja naprej.