Mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD) je avtoimunska bolezen, ki ima nekatere značilnosti treh drugih bolezni vezivnega tkiva - sistemskega eritematoznega lupusa (SLE), polimiozitisa in skleroderme.
ljubaphoto / Getty ImagesVzrok
Približno 80 odstotkov ljudi z diagnozo MCTD je žensk. Bolezen prizadene ljudi, stare od 5 do 80 let, z največjo razširjenostjo med mladostniki ali ljudmi, starimi 20 let.
Vzrok MCTD ni znan. Obstaja lahko genetska komponenta, ki pa ni neposredno podedovana.
Simptomi
Zgodnji učinki mešane bolezni vezivnega tkiva so podobni tistim, ki so povezani z drugimi boleznimi vezivnega tkiva.
Simptomi lahko vključujejo:
- Utrujenost
- Bolečine v mišicah ali šibkost
- Bolečine v sklepih
- Nizka vročina
- Raynaudov pojav
Manj pogosti učinki MCTD vključujejo močno povišano telesno temperaturo, hudo vnetje mišic, akutni artritis, aseptični (neinfekcijski) meningitis, mielitis, gangreno prstov na rokah in nogah, bolečine v trebuhu, nevralgijo trigeminusa, težave pri požiranju, težko dihanje in izgubo sluha .
Pljuča prizadenejo do 75 odstotkov ljudi z MCTD. Približno 25 odstotkov tistih z MCTD ima prizadetost ledvic.
Diagnoza
Diagnoza mešane bolezni vezivnega tkiva je lahko zelo težka. Značilnosti treh stanj - SLE, skleroderma in polimiozitis - se običajno ne pojavijo hkrati in se sčasoma običajno razvijejo ena za drugo.
Obstaja več dejavnikov, ki bi pomagali ločiti MCTD od SLE ali sklerodermije:
- Visoke koncentracije protiteles proti RNP v krvi (ribonukleoprotein) in / ali protiteles proti Smithu / RNP (Sm / RNP) v odsotnosti protiteles, specifičnih za lupus (protitelesa proti dsDNA) ali protiteles, specifičnih za sklerodermo (anti-Scl-70)
- Odsotnost nekaterih zapletov, ki so pogosti pri SLE, kot so težave z ledvicami in težave s centralnim živčnim sistemom
- Hud artritis in pljučna hipertenzija (pri lupusu niso pogosti)
- Hud Raynaudov pojav in otekle / otekle roke (pri lupusu niso pogoste)
Prisotnost izoliranih protiteles proti RNP ali anti-Sm / RNP v krvi je glavna značilnost, ki omogoča diagnozo MCTD, in prisotnost teh protiteles v krvi je lahko pred simptomi.
Zdravljenje
Zdravljenje MCTD je osredotočeno na nadzor simptomov in obvladovanje sistemskih učinkov bolezni, kot je prizadetost organov.
Vnetni simptomi se lahko gibljejo od blagih do hudih, zato bi bilo zdravljenje izbrano glede na resnost.
- Za lažje ali zmerno vnetje se lahko predpišejo nesteroidna protivnetna zdravila ali majhni odmerki kortikosteroidov.
- Zmerno do hudo vnetje lahko zahteva visok odmerek kortikosteroidov.
Kadar gre za prizadetost organov, se lahko predpišejo imunosupresivi. Sistemski učinek, kot je pljučna hipertenzija, se zdravi z antihipertenzivnimi zdravili.
Outlook
Tudi ob natančni diagnozi in ustreznem zdravljenju napoved ni predvidljiva. Lahko doživite daljša obdobja brez simptomov, v katerih morda ne boste potrebovali zdravljenja MCTD.
Učinek stanja na vaše zdravje je odvisen od tega, kateri organi so vključeni, resnosti vnetja in napredovanja vaše bolezni.
Po podatkih klinike Cleveland Clinic 80 odstotkov ljudi preživi vsaj 10 let po diagnozi MCTD. Napoved MCTD je navadno slabša pri bolnikih z značilnostmi, povezanimi s sklerodermo ali polimiozitisom.
.jpg)
.jpg)
