Limfom: znaki, simptomi in zapleti

Limfom je skupina krvnih rakov, ki prizadenejo vrsto belih krvnih celic, znano kot limfocit. Obstaja najmanj 70 različnih vrst in podtipov limfoma, ki so na splošno razvrščeni v dve kategoriji:

• Hodgkinov limfom (HL), ki jih obstaja šest vrst, predstavlja približno 10% vseh primerov limfoma v ZDA.
• Ne-Hodgkinov limfom (NHL), ki vključuje več kot 60 vrst in podtipov, predstavlja približno 90% vseh primerov.

Razliko med HL in NHL ločimo s pregledom vzorca biopsiranega tkiva pod mikroskopom. Pri HL obstajajo nenormalne celice z dvema jedroma, imenovane Reed-Sternbergove celice, ki se pri NHL ne pojavijo.

Kljub celičnim razlikam imata tako HL kot NHL številne enake simptome, zlasti v zgodnjih fazah bolezni.

Vendar se patogeneza (način razvijanja bolezni) bistveno razlikuje od enega do drugega podtipa limfoma. Nekateri limfomi se razvijejo urejeno, ko se ta malignost premika skozi limfni sistem (sestavljen je iz bezgavk, vranice, tonzil, timusne žleze in kostnega mozga).

Drugi se razvijejo naključno, vzpostavijo tumorje v določenih delih limfnega sistema ali se premaknejo izven sistema, da bi prizadeli oddaljene organe.

Opozorilni znaki limfoma so lahko pogosto tako subtilni, da lahko pretečejo leta, preden se zavedate, da je kaj narobe. Poleg tega bodo številni simptomi nespecifični in jih je mogoče zlahka zamenjati z drugimi, manj resnimi boleznimi. Kljub temu obstajajo opozorilni znaki, na katere morate biti pozorni, če mislite, da imate limfom ali imate bolezen v družinski anamnezi.

Pogosti simptomi

Limfni sistem je zaprta mreža žil in organov, katerih naloga je izolirati in ubiti mikrobe v telesu. V tem sistemu so osrednjega pomena limfociti in bezgavke.

Tako kot vse bele krvne celice so tudi limfociti del prve obrambne linije telesa pred okužbo. Prenašajo se skozi žilno mrežo limfnega sistema v tekočini, imenovani limfa. Po poti so razpršeni gosti grozdi bezgavk, katerih vloga je filtriranje bakterij, virusov in drugih mikroorganizmov iz limfe.

V normalnih okoliščinah se limfociti prosto gibljejo v bezgavke in iz njih, da nadaljujejo svoje imunske funkcije. Ko se razvije limfom, se bodo začeli kopičiti v bezgavkah, da bi izolirali in nevtralizirali malignost.

To kopičenje, skupaj z uničenjem drugih belih krvnih celic, znanih kot makrofagi in monociti, lahko privede do kaskade simptomov, značilnih za HL in NHL, vključno z:

• Limfadenopatija (otekle bezgavke)
• Vročina
• Nočno potenje
• Anoreksija (izguba apetita)
• Pruritus (srbenje)
• Dispneja (težko dihanje)
• Nenamerno hujšanje
• Vztrajna utrujenost

Vrste limfadenopatije

Od vseh simptomov je limfadenopatija osrednja značilnost. Otečene vozlišča bodo običajno opisane kot trdne, gumijaste in premične v okoliških tkivih. Za razliko od nežnih bezgavk, povezanih z virusnimi okužbami, kot je HIV, je limfadenopatija, ki jo povzroča limfom, redko boleča.

Iz neznanih razlogov se lahko bolečina v bezgavkah pojavi takoj po pitju alkohola, kar je lahko opozorilni znak limfoma.

Lokacija limfadenopatije lahko tudi namiguje, kakšen tip limfoma je vpleten:

• Pri HL, ki se zaporedno premika skozi limfni sistem, se limfadenopatija skoraj vedno začne v zgornjem delu telesa - običajno na vratu (vratne bezgavke), prsnem košu (mediastinalne bezgavke) ali pazduhah (aksilarne bezgavke) - preden napreduje na spodnji del telesa.
• Z NHL se bolezen razvija naključno in lahko prizadene bezgavke v katerem koli delu telesa, vključno z trebuhom (peritonealne bezgavke) in dimljami (dimeljske bezgavke).

Že samo dejstvo, da imate otečene bezgavke, ki se ne rešijo, bi moralo biti prvi namig, da morate k zdravniku.

Extranodalni simptomi

Simptomi limfoma so opredeljeni glede na vrsto in podtip vpletenega limfoma ter njegovo stopnjo, stopnjo (resnost) in lokacijo v telesu. To še posebej velja, če je bolezen ekstranodalna, kar pomeni, da se pojavi zunaj bezgavk.

Obstajata dve glavni kategoriji ekstranodalnega limfoma:

• Primarni ekstranodalni limfom se pojavi, ko bolezen izvira izven limfnega sistema. Velika večina primerov ekstranodalnih primerov se pojavi pri NHL; pri HL je izjemno redek.
• Sekundarni ekstranodalni limfom izvira iz limfnega sistema in se nato širi v druge organe. To se lahko zgodi tako pri HL kot pri NHL.

Opredelitev ekstranodala se lahko nekoliko razlikuje glede na to, ali gre za HL ali NHL. Pri HL se vranica, mandlji in timus štejejo za vozlišča, saj se bolezen širi znotraj limfnega sistema. Nasprotno pa se ti isti organi štejejo za ekstranodalne pri NHL, saj se bolezen spontano razvije v katerem koli delu telesa.

Medtem ko je za vozliščni limfom značilna limfadenopatija in drugi klasični simptomi, simptome ekstranodalnega limfoma narekujejo prizadeti organi.

Prebavila

Želodec in tanko črevo sta prvo in drugo najpogostejše mesto ekstranodalnega limfoma. Primarni NHL je običajen krivec, večina želodčnih limfomov je povezanih z vrsto, znano kot limfom, povezan z limfnim tkivom (MALT), povezanim s sluznico.

Vrste NHL, ki vplivajo na tanko črevo, vključujejo MALT, limfom plaščnih celic, Burkittov limfom in limfom, povezan z enteropatijo.

Simptomi gastrointestinalnega limfoma lahko vključujejo:

• Nežnost in bolečina v trebuhu
• Krči
• Prebavne motnje
• Zaprtje
• Driska
• Slabo počutje (splošno slabo počutje)
• Zgodnja sitost (občutek sitosti po nekaj grižljajih)
• Slabost in bruhanje
• Krvavitev iz rektuma
• Črn, odložen blato
• Nenamerno hujšanje

Koža

Kožni (kožni) limfom se pojavi tako pri HL kot pri NHL. Približno 25% nodalnih limfomov se bo pokazalo s kožnimi simptomi, medtem ko bo 65% vseh primerov NHL pripisanih podtipu, znanemu kot kožni limfom T-celic. Eden najpogostejših podtipov je mikoza fungoides.

Simptomi kožnega limfoma lahko vključujejo:

• Okrogle kožne lise, ki so lahko dvignjene, luskaste ali srbeče
• Osvetljeni madeži kože
• Kožni tumorji, ki se lahko spontano odprejo
• Zadebelitev dlani ali podplatov
• Srbeča, izpuščaju podobna rdečica, ki pokriva večji del telesa
• Alopecija (izpadanje las)

Kost in kostni mozeg

Primarna prizadetost kosti pri NHL je razvrščena kot limfom 1. stopnje, medtem ko se sekundarna prizadetost pri razširjeni (razširjeni) bolezni šteje za 4. stopnjo.

Velika večina kostnih limfomov je povezanih z NHL in jih povzroča vrsta, znana kot B-celični limfom. HL skoraj nikoli ne vpliva na kost.

Kadar limfom prizadene kostni mozeg, lahko drastično poslabša nastajanje rdečih in belih krvnih celic, kar povzroči anemijo (nizke vrednosti rdečih krvnih celic) in trombocitopenijo (nizke trombocite).

Prav tako zavira določeno belo krvno celico, proizvedeno v kostnem mozgu, imenovano levkocit, kar vodi do levkopenije. (Levkociti so iste celice, ki sodelujejo pri sorodnem krvnem raku, znanem kot levkemija.)

Simptomi kostnega limfoma vključujejo:

• Bolečine v kosteh
• Otekanje okončin
• Izguba obsega gibanja v okončini
• Utrujenost
• Enostavne podplutbe in krvavitve

Če je vpletena hrbtenica, lahko limfom povzroči otrplost ali mravljinčenje v rokah ali nogah (periferna nevropatija) ter izgubo nadzora nad mehurjem ali črevesjem.

Centralni živčni sistem

Limfomi osrednjega živčevja (CŽS) predstavljajo med 7% in 15% vseh možganskih rakov. Običajno so razvrščeni kot B-celični limfomi in se najpogosteje pojavljajo pri imunsko oslabelih ljudeh, na primer pri tistih z napredovalim virusom HIV.

Simptomi primarnega ali sekundarnega limfoma CNS vključujejo:

• Glavoboli
• Mišična oslabelost v določenem delu telesa
• Izguba občutka v določenem delu telesa
• Težave z ravnotežjem, spominom, kognicijo in / ali jezikom
• Spremembe vida ali delna izguba vida
• Slabost in bruhanje
• Napadi

Pljuča

Pljučni (pljučni) limfom je pogostejši pri HL kot pri NHL. Pri HL je sekundarna glede na mediastinalne bezgavke v prsih. Če se pojavi pri NHL, je najpogosteje primarna in jo povzroči limfom MALT.

Simptomi pljučnega limfoma v zgodnjih fazah bolezni pogosto niso specifični in lahko vključujejo:

• Kašelj
• Bolečina v prsnem košu
• Vročina
• Zasoplost
• Crepitus (slišno pljučkanje)
• Hemoptiza (izkašljevanje krvi)
• Nenamerno hujšanje

Pri napredovalem pljučnem limfomu lahko pride tudi do atelektaze (zrušenega pljuča) ali plevralnega izliva ("voda na pljučih"). V tej fazi bolezni pljuča običajno ne bodo edini vpleteni organi.

Jetra

Primarni jetrni limfom je izredno redek in skoraj izključno povezan z NHL. S tem bo pri 15% ljudi z NHL in 10% tistih z NL prišlo do sekundarne prizadetosti jeter. V večini primerov se je malignost razširila iz retroperitonealnih bezgavk na zadnji strani trebušne votline v jetra.

Simptomi jetrnega limfoma so pogosto blagi in nespecifični ter lahko vključujejo:

• Izredna utrujenost
• Bolečina ali oteklina v zgornjem desnem delu trebuha
• Izguba apetita
• Slabost in bruhanje
• Zlatenica (porumenelost kože in / ali oči)
• Temen urin
• Nenamerno hujšanje

Ledvice in nadledvične žleze

Kot pri jetrih je tudi primarni limfom ledvic in nadledvične žleze redek. Primarni ali sekundarni ledvični limfom pogosto posnema ledvični karcinom, vrsto raka, ki se začne v majhnih ledvičnih cevkah in povzroči simptome, kot so

• Bolečina v boku
• Cmok ali oteklina na strani ali trebuhu
• Hematurija (kri v urinu)
• Izguba apetita
• Vročina
• Vztrajna utrujenost
• Nenamerno hujšanje

Limfom nadledvične žleze se običajno kaže z nadledvično insuficienco, znano tudi kot Addisonova bolezen.

Genitalije

Limfom testisa predstavlja približno 5% vse nenormalne rasti testisov. Običajno se kaže z nebolečim otekanjem, običajno samo v enem testisu. Testikularni limfom je še posebej zaskrbljujoč, ker vključuje agresivne limfome B-celic, ki se hitro premaknejo v centralni živčni sistem.

Prizadetost genitalij pri ženskah je redka, čeprav so poročali o primerih, ki vključujejo maternični vrat in maternico. Ženske limfom pogosteje doživijo ne v genitalijah samih, temveč v tkivih, ki obdajajo genitalije, znane kot adneksa.

Zapleti

Obstaja šest različnih vrst HL (vključno s "klasičnim" nodularnim sklerozirajočim Hodgkinovim limfomom) in več kot 60 vrst in podtipov NHL (od tega je 85% B-celičnih limfomov).

Vrste in podtipe lahko nadalje ločimo po njihovih razredih, od katerih bodo nekatere nizke (počasi rastoče), druge pa visoko stopnje (agresivne). Te značilnosti lahko pogosto predvidijo, kako hitro in obsežno se bodo simptomi razvijali in napredovali.

Ker limfom oslabi imunski sistem, lahko povzroči resne dolgoročne zaplete. To še posebej velja za limfome z nizko stopnjo bolezni, katerih številnih ni mogoče pozdraviti.

Medtem ko sodobne terapije pri ljudeh z limfomom zagotavljajo skoraj normalno pričakovano življenjsko dobo, lahko nenehna izpostavljenost kemoterapevtskim zdravilom sproži zgodnji razvoj bolezni, povezanih s staranjem, kot so rak in bolezni srca.

Rak

Sekundarni raki, vključno z levkemijo in solidnimi tumorji, so med glavnimi vzroki smrti pri ljudeh z limfomom. Levkemija se lahko pogosto razvije leta in celo desetletja po izpostavljenosti alkilirajočim kemoterapevtskim zdravilom, medtem ko se 70% do 80% vseh sekundarnih solidnih tumorjev pojavi pri ljudeh, ki so bili predhodno izpostavljeni kombiniranim obsevanjem in kemoterapiji.

Rak dojke pri ženskah s HL se pogosto pojavi 10 do 15 let po obsevanju prsnega koša, zlasti pri mlajših od 35 let. Podobno je stopnja pljučnega raka višja pri ljudeh s HL, ki so kadilci in so bili pred tem obsevani in / ali kemoterapijo.

Višji odmerki obsevanja pomenijo večje tveganje za sekundarni rak dojke ali pljuč, kar poveča tveganje za kar 900% v primerjavi z obsevanjem prsnega koša z majhnimi odmerki.

Srčna bolezen

Verjame se, da je srčna bolezen vodilni vzrok smrti pri raku pri ljudeh z limfomom. Med glavnimi skrbmi je bolezen koronarnih arterij (CAD), ki se pojavi tri- in petkrat več kot pri splošni populaciji. Večina primerov CAD se razvije 10 do 25 let po izpostavljenosti radioterapiji prsnega koša za limfom.

Podobno je obsevanje vratu povezano z dva- do petkratnim povečanjem tveganja za možgansko kap. Kot pri CAD tudi obstoječe bolezni srca, kajenje, diabetes in visok krvni tlak samo povečujejo tveganje.

Hormonske motnje in neplodnost

Kot bolezen, ki pogosto prizadene organe endokrinega sistema, lahko limfom povzroči hormonsko neravnovesje ali pomanjkanje, ki lahko traja leta po uspešnem zdravljenju bolezni.

Najpogostejši zaplet je hipotiroidizem (nizko delovanje ščitnice), ki prizadene kar 60% ljudi s HL. Tveganje je, da je hipotiroidizem neposredno povezan s količino sevanja, ki se uporablja za zdravljenje bolezni, zlasti pri napredovali limfomi v pozni fazi.

Neplodnost je pogosta skrb ljudi z limfomom. Medtem ko lahko testisni limfom zagotovo vpliva na plodnost moškega, so alkilirajoča kemoterapevtska zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje limfoma, najpogostejši vzrok neplodnosti pri moških in ženskah.

Najhuje so bili prizadeti ljudje, zdravljeni z režimom BEACOPP za kemoterapijo (bleomicin, etopozid, doksorubicin, ciklofosfamid, prokarbazin in prednizon).

Kar 50% žensk, zdravljenih s kemoterapijo BEACOPP, bo doživelo nenormalne menstrualne cikle, medtem ko bo 89% moških razvilo azoospermijo (odsotnost gibljive sperme).

Drugi režimi kemoterapije (na primer AVBD) so manj učinkoviti. Na splošno bodo moški in ženske z neplodnostjo, povzročeno s kemoterapijo, po končani terapiji doživeli obnovljeno plodnost, čeprav lahko nekateri na koncu doživijo trajno sterilnost.

Kdaj k zdravniku

Najtežje pri diagnosticiranju limfoma je nespecifičnost simptomov. V mnogih primerih so lahko zgodnji znaki popolnoma odsotni in se bodo pokazali z očitnimi simptomi šele ob napredovanju bolezni.

Najbolj zgovorni namig - vztrajna limfadenopatija brez znanega vzroka - bi moral zahtevati takojšnjo preiskavo vašega zdravnika. Toda v primerih, ko je bolezen omejena na prsni koš ali trebuh, morda sploh ni vidnih znakov limfadenopatije.

Poleg tega tako imenovane simptome "B" (zvišana telesna temperatura, nočno znojenje, izguba teže) pogosto zamenjamo z drugimi stanji.

Dejavniki tveganja

V takih primerih boste morali biti proaktivni, če verjamete, da obstaja tveganje za limfom. To je morda zato, ker imate sorodnika prve stopnje (starša, brata ali sestro) z limfomom, za katerega je znano, da poveča tveganje za NHL za 1,7-krat in HL za 3,1-krat.

Drugi dejavniki tveganja vključujejo predhodno izpostavljenost sevanju in kemoterapiji. Tudi ljudje s HL, ki so bili prej zdravljeni z obsevanjem in kemoterapijo, v poznejših letih tvegajo razvoj NHL.

Dolgotrajna izpostavljenost industrijskim kemikalijam, starejša starost in ogrožen imunski sistem so prav tako ključni dejavniki, ki prispevajo k HL in NHL.

Drugi premisleki

Dejavniki tveganja vas lahko pogosto usmerijo v smeri diagnoze limfoma, vendar nobenega od dejavnikov tveganja ne morete vseeno dobiti in vseeno zboleti. V ta namen je najpomembnejše, da nikoli ne prezrete simptomov, ki vztrajajo, pa naj bodo še tako blagi.

Če se na primer nespecifični simptomi prebavil izboljšajo z antacidi in drugimi zdravili, obvestite svojega zdravnika, če ne izginejo v celoti. Ne živite z njimi v tišini samo zato, ker so nekoliko boljši.

Če se simptomi pojavijo ob padcu števila rdečih krvnih celic ali števila belih krvnih celic, se ne bojite, da bi limfom predlagali kot možen vzrok, še posebej, če imate oslabljen imunski sistem ali ste starejši od 60 let. biti vse, kar je potrebno za prepoznavanje otečenih bezgavk v prsih ali trebuhu, če jih ne najdemo v vratu, pazduhi ali dimljah.

Če zdravnik vaše pomisleke zavrne brez zadovoljive razlage, poiščite drugo mnenje pri zdravniku, ki je bolj pripravljen raziskati vaše težave.