Limfom plaščnih celic (MCL) je redka vrsta ne-Hodgkinovega limfoma (NHL), ki nastane v B-limfocitih, vrsti belih krvnih celic, ki pomagajo v boju proti okužbam. MCL običajno prizadene bezgavke in lahko vključuje tudi druge organe. Večina ljudi z MCL ima agresivno obliko bolezni, ki zahteva takojšnje zdravljenje. Kandidati za intenzivno terapijo lahko dosežejo remisije, ki trajajo do 7 do 10 let ali celo dlje. Vse več je možnosti zdravljenja tako na novo diagnosticiranih kot tudi recidivnih MCL. Majhna skupina ljudi ima veliko bolj indolentno obliko MCL, ki morda ne potrebuje takojšnjega zdravljenja in je lahko stabilna več let.
Simptomi
Simptomi MCL so podobni simptomom mnogih drugih vrst ne-Hodgkinovega limfoma in lahko vključujejo eno ali več od naslednjega:
- Neboleče, otekle bezgavke
- Vročine in nočno znojenje
- Nenamerno hujšanje
- Driska, slabost / bruhanje, bolečine v trebuhu ali nelagodje
Najpogostejši simptom MCL je ena ali več oteklih bezgavk. Možni so tudi nočno znojenje, vročina in nenamerno hujšanje, saj ima takšna simptoma do tretjina diagnosticiranih bolnikov.
Povečane bezgavke so lahko dovolj blizu pod površino kože, da jih lahko začutimo z rokami. Lahko pa so tudi globlje v telesu. Manj pogosto se MCL razvije zunaj bezgavk, v tem primeru je najpogostejše mesto prebavila. Ko MCL prizadene želodec ali črevesje, lahko povzroči simptome, kot so driska in bolečine v trebuhu.
Pri oblikah MCL, ki so manj agresivne, ljudje pogosto nimajo povečanih bezgavk in imajo povečano vranico. To lahko ne povzroči nobenih simptomov ali povzroči občutek polnosti ali bolečine v levem zgornjem delu trebuha, ki se lahko razširi na levo ramo. Ta občutek sitosti je lahko nekoliko stalen ali pa ga opazimo po zaužitju le majhne količine hrane. Drugi izraz za povečano vranico je splenomegalija.
Vzroki
Kot pri mnogih oblikah raka tudi natančen vzrok MCL ni znan, vendar raziskovalci sumijo, da so lahko pomembni nekateri genetski in okoljski dejavniki. MCL prizadene večinoma starejše odrasle osebe, ki imajo diagnozo MCL običajno v poznih 50-ih ali zgodnjih do srednjih 60-ih. Moški so prizadeti pogosteje kot ženske, vendar razlogi za ta vzorec niso znani.
Maligne bolezni se razvijejo v povezavi s spremembami genetske kode ali mutacijami DNK. Večina ljudi z MCL je pridobila specifično genetsko nenormalnost, pri kateri je prišlo do izmenjave genskega materiala med dvema kromosomoma: kromosomom 11 in 14. Ta izmenjava se imenuje kromosomska translokacija, ta posebna translokacija pa je znanstveno zapisana kot t (11; 14 ) (q13; q32). Ko se ta translokacija zgodi v B-limfocitih, lahko prispeva k razvoju MCL in drugih malignih celic B-celic.
Drugi namigi o vzrokih se lahko nanašajo na to, od kod izvirajo celice MCL. "Ogrinjalo" v MCL se je prvotno nanašalo na lokacijo celic, za katere so nekoč mislili, da so v prvi vrsti vpletene v maligno bolezen. Zdelo se je, da se MCL razvije iz dela bezgavke, imenovanega plaščna cona, območja celic, ki obdajajo in obdajajo drugo strukturo, zarodni center.
Diagnoza
Diagnoza MCL je, tako kot druge vrste limfoma, pogosto odvisna od namigov, ki se razkrijejo v postopku temeljite klinične ocene. Odkrijejo se lahko določeni simptomi in fizične ugotovitve, z različnimi specializiranimi testi pa se potrdi določena vrsta in podtip ne-Hodgkinovega limfoma (NHL), ugotovi obseg bolezni in pomagajo določiti najprimernejše načine zdravljenja.
Pri fizičnem pregledu lahko zdravnik otipa bezgavke na določenih predelih, da zazna morebitne otekline. Izpit vključuje tudi dotik trebuha pod predelom prsnega koša, da bi poskušali odkriti otekle organe (jetra, vranica) in nenormalno kopičenje tekočine, ki je lahko povezano z boleznijo limfnega sistema.
Krvni testi, biopsije, slikovni testi, preiskave kostnega mozga, endoskopija in / ali kolonoskopija, analiza cerebrospinalne tekočine (CSF) in / ali drugi testi so možni kot del obdelave limfoma plaščnih celic.
Biopsija
Vzorec prizadetega tkiva ali biopsija se odvzame, da se preuči njegov mikroskopski videz in opravijo različni testi na sumljivi celici. Pogosto se bezgavke biopsirajo ali v nekaterih primerih odstranijo in preučijo celotno povečano bezgavko, za katero obstaja sum, da je rakava. V nekaterih primerih sumljiva mesta morda niso zlahka dostopna od zunaj, za pridobitev vzorcev, ki so globoko v trebuhu ali medenici, pa bo morda potrebna operacija laparoskopije ali laparotomije.
Z biopsijskim tkivom se izvajajo specializirani testi, ki pomagajo določiti vrsto izvora celice malignega obolenja. MCL je B-celični limfom in celice MCL proizvajajo značilne beljakovine (CD5, CD19, CD20 in CD22). Druge študije se pogosto izvajajo za odkrivanje prisotnosti translokacije kromosoma (11; 14) v malignih limfocitih in proteinu ciklin D1. Kljub temu pa lahko druge študije, na primer testiranje prisotnosti mutacije TP53, vplivajo na odločitev o najboljšem zdravljenju.
Slikanje
Morda bo potrebno poljubno število slikovnih študij, vključno z rentgenskim slikanjem, računalniško tomografijo (CT), slikanjem z magnetno resonanco (MRI), pozitronsko emisijsko tomografijo (PET) in / ali drugimi študijami. CT preiskave se lahko opravijo, da se pregledajo področja, kot so vrat, prsni koš, trebuh in medenica, da se pomaga odkriti povečanje nekaterih bolezni bezgavk, ki so se razširile na nekatere organe. MRI se lahko uporablja za odkrivanje kakršne koli bolezni možganov in hrbtenjače. Druge oblike slikanja, kot je FDG-PET, lahko dajejo pomembne informacije o bolezni in njenem obsegu.
Pregled kostnega mozga
Preiskava kostnega mozga je dejansko sestavljena iz dveh ločenih, vendar običajno sočasnih testov: težnja kostnega mozga za pridobivanje tekočega dela kostnega mozga in biopsija kostnega mozga za trdni del. Testi na krvnih celicah, pridobljenih iz kostnega mozga, lahko pomagajo ugotoviti, ali MCL sploh vključuje kostni mozeg.
Analiza cerebrospinalne tekočine
Včasih se priporoča analiza cerebrospinalne tekočine, da se poiščejo nepravilnosti, ki bi kazale na širjenje raka v možgane in hrbtenjačo. To tekočino dobimo za analizo s postopkom, znanim kot ledvena punkcija.
Del postopka za MCL je postavitev diagnoze, drugi del pa je poskusiti pridobiti čim več informacij o tveganju zaradi te bolezni. Majhen odstotek primerov MCL je bolj indolentnih; drugi se obnašajo bolj agresivno. Običajno se MCL v času diagnoze razširi preko bezgavk, da bi prizadel vranico, kostni mozeg in organe zunaj limfnega sistema, kot so jetra ali prebavni trakti (GI).
Pri določanju stopnje MCL in pričakovanju zdravljenja se zbere vrsta informacij za napovedovanje možnega poteka bolezni in proučitev ustreznih možnosti zdravljenja. Vaša starost in splošno zdravstveno stanje, velikost tumorja, ravni encima laktat dehidrogenaze in drugi dejavniki lahko prispevajo k odločitvi za zdravljenje.
V pričakovanju zdravljenja se lahko opravijo tudi drugi testi; na primer, pred intenzivnim zdravljenjem lahko naredijo preiskave srca in pljuč, da se prepričajo, ali bi bilo takšno zdravljenje priporočljivo.
Zdravljenje
Za bolnike, ki so jim na novo diagnosticirali MCL, je na voljo več različnih možnosti zdravljenja. Pravi za vas bodo odvisni od vaše bolezni, vaših ciljev in vaših individualnih okoliščin. Pogosto so režimi zdravljenja kategorizirani kot agresivna terapija ali manj agresivna terapija.
Prva linija zdravljenja
Primeri agresivnega zdravljenja vključujejo naslednje za indukcijo remisije:
- RDHA (rituksimab, deksametazon, citarabin) + platina (karboplatin, cisplatin ali oksaliplatin)
- Izmenični RCHOP / RDHAP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednizon) / (rituksimab, deksametazon, citarabin, cisplatin)
- Shema NORDIC (indukcijska imunokemoterapija z intenzivnejšo dozo z rituksimabom + ciklofosfamidom, vinkristinom, doksorubicinom, prednizonom [maxi-CHOP]), ki se izmenjuje z rituksimabom + visokim odmerkom citarabina)
Mladi bolniki z MCL bi običajno prejemali agresivno, intenzivno kemoterapijo z visokimi odmerki citarabina in nato presaditev matičnih celic. Alogenska presaditev matičnih celic je možna ob prvi remisiji ali v času ponovitve bolezni.
Manj agresivni primeri zdravljenja v prvi vrsti lahko vključujejo:
- Bendamustin + rituksimab
- VR-CAP (bortezomib, rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin in prednizon)
- RCHOP
Vzdrževalno zdravljenje lahko sledi režimu prve izbire. Rituksimab vsakih osem tednov je en tak režim, pri katerem se trenutno ocenjujejo koristi.
Če analiza maligne bolezni pokaže, da so prisotne nekatere mutacije, na primer mutacije TP53, imajo zdravniki naklonjeni bolj preiskovalnim pristopom, kot so klinična preskušanja za te bolnike.
Zdravljenje druge linije
Ali po sedmih letih remisije ali po samo treh letih po manj agresivnem začetnem zdravljenju, obstaja veliko možnosti za zdravljenje v drugi vrsti. Raziskovalci še vedno poskušajo razbrati, katere je najbolje začeti in kako jih najbolje razporediti. Primeri vključujejo:
- Acalabrutinib
- Ibrutinib ± rituksimab
- Lenalidomid ± rituksimab
- Venetoclax
- Bendamustin ± rituksimab (če ni bil predhodno dan)
- Bortezomib ± rituksimab
Izbira zdravljenja v drugi vrsti je odvisna od dejavnikov, kot so režim, ki je prejel prvo vrsto, trajanje remisije s tem začetnim zdravljenjem, individualne značilnosti osebe z MCL (starost, splošno zdravstveno stanje, druga zdravstvena stanja) in značilnosti bolezni MCL osebe (večje tveganje v primerjavi z nižjim tveganjem), pa tudi osebne želje in zavarovalniški status / ekonomski pomisleki.
Beseda iz zelo dobrega
Ena najpomembnejših stvari, ki jo morate upoštevati pri MCL, je, da vaš MCL ni enak MCL nekoga drugega in da niste statistični podatki. To pomeni, da imajo različni ljudje zelo različne izkušnje s to boleznijo.
Nekatere oblike MCL, na primer blastoidna različica, so izredno agresivne in se kot take obravnavajo. Druge oblike se vedejo bolj kot kronična limfocitna levkemija, rak krvi, s katerim večina ljudi "umre, namesto da bi umrla". Na žalost je bila slednja skupina bolj izjema kot pravilo za MCL. Vendar se napredek pri zdravljenju pogostejših limfomov B-celic pojavlja z rekordno hitrostjo in verjetno bodo ljudje z MCL koristili tudi tem prebojem.