Kaj je sarkoidoza?

Sarkoidoza je vnetna bolezen, ki proizvaja celice celic (granulome) v različnih organih in tkivih po telesu - najpogosteje v pljučih. Čeprav natančen vzrok ni znan, raziskovalci sumijo, da se sarkoidoza razvije, ko se imunski sistem gensko dovzetne osebe odzove na nekaj v okolju. Mnogi ljudje s sarkoidozo nimajo simptomov, zato lahko bolezen odkrijejo med zdravniško oceno druge skrb.

Simptomi sarkoidoze

Dejstvo, da vsi sarkoidozo nimajo simptomov, je precej edinstvena bolezen. Če so simptomi prisotni, so običajno ustavni ali povezani s pljuči.

Ustavni simptomi sarkoidoze lahko vključujejo:

• Vročina
• Utrujenost
• Izguba teže
• Slabo počutje

Simptomi sarkoidoze, povezani s pljuči, lahko vključujejo:

• Zasoplost
• Suh kašelj
• Piskanje
• Nelagodje v prsih

Sarkoidoza lahko prizadene različne druge organe in tkiva, vključno z mišicami, sklepi, očmi, kožo, živci, bezgavkami, jetri in vranico.

Nekateri potencialni simptomi / znaki vključujejo:

• Mišice in sklepi: Mišična oslabelost / bolečine in bolečine / otekline v sklepih
• Oči: suhe, srbeče in / ali pekoče oči, zamegljen vid ali občutljivost na svetlobo
• Koža: novi izpuščaji, kot je eritem nodosum (rdeči, nežni vozlički na golenici) ali lupus pernio (kožni rani na nosu ali znotraj njega, na licih, ušesih, vekah ali prstih)
• Živci: Obrazna šibkost ali paraliza, pa tudi otrplost in mravljinčenje
• Bezgavke: povečane bezgavke, zlasti na vratu (materničnem vratu) in nad ključnico (supraklavikularne)
• Jetra: Nelagodje v desni strani trebuha in blago zvišanje jetrnih encimov
• Vranica: nelagodje v levem delu trebuha in anemija ali druge nepravilnosti v krvi
• Centralni živčni sistem: encefalopatija; granulomi; meningitis

Sarkoidoza lahko prizadene tudi srce in povzroči srčno popuščanje, nenormalne srčne ritme in celo nenadno smrt.

Težave z ledvicami se lahko pojavijo tudi pri sarkoidozi in povzročijo težave z regulacijo kalcija. Visoke ravni kalcija v krvi (imenovane hiperkalciemija) in urinu (imenovane hiperkalciurija) lahko nato povzročijo ledvične kamne in sčasoma ledvično odpoved. Obstajajo številne druge bolezni ledvic, ki se pogosteje pojavljajo pri sarkoidozi, vključno z različnimi vrstami nefritisa.

Petindvajset odstotkov ljudi s sarkoidozo je nekako prizadeto z očmi, vključno z uveitisom.

Nazadnje lahko sarkoidoza prizadene različne žleze v telesu, kot so hipofiza, ščitnica in parotidna žleza.

Vzroki

Vzrok sarkoidoze ostaja neznan, čeprav strokovnjaki sumijo, da gre verjetno tako za genetiko kot za izpostavljenost okolju.

Nekateri okoljski viri, ki so bili ocenjeni kot potencialni sprožilci razvoja sarkoidoze pri gensko ranljivi osebi, so različni virusi, kot je virus herpesa, pa tudi različne bakterije, kot je npr.Mycobacterium(bakterija, ki povzroča tuberkulozo) inPropionibacterium acnes(bakterija na koži).

Preučena je bila tudi nenalezljiva izpostavljenost, vključno z organskim prahom, topili, plesni / plesnijo, pesticidi, berilijem, aluminijem, cirkonijem in pečmi na drva. Nobena od teh izpostavljenosti ni bila dokončno povezana in potrebne so dodatne študije.

Diagnoza

Diagnosticiranje sarkoidoze je pogosto zahtevno, ker ni nobenega krvnega ali slikovnega testa, ki bi lahko postavil diagnozo.

Namesto tega diagnoza sarkoidoze temelji na štirih glavnih dejavnikih:

• Podrobna anamneza in popoln fizični pregled
• Slikovni in drugi diagnostični testi
• Vzorec (biopsija) prizadetega tkiva
• Diagnostične študije, ki izključujejo morebitne bolezni, ki posnemajo sarkoidozo

Glede na to, da sarkoidoza morda nima simptomov, se bolezen včasih odkrije slučajno, ko ima oseba fizični pregled ali rentgensko slikanje prsnega koša iz kakšnega drugega razloga.

Zgodovina medicine in fizični izpit

Med anamnezo lahko zdravnik postane sumljiv na sarkoidozo, če so bolnikovi glavni simptomi povezani s pljuči in jih spremljajo ustavni simptomi, kot je vročina.

Poleg tega starost in rasa bolnika lahko namig o potencialni diagnozi. Več kot 80% primerov sarkoidoze se pojavi pri odraslih med 20. in 50. letom starosti. Poleg tega imajo Afroameričani približno tri do štirikrat večjo verjetnost, da razvijejo sarkoidozo kot belci.

Ko gre za fizični pregled, so znaki sarkoidoze pogosto subtilni ali nespecifični, na primer piskanje v pljučih.

Kljub temu so v nekaterih primerih ugotovitve fizičnega pregleda bolj očitne in če jih najdemo v kombinaciji (na primer izbruh nodozumskega eritema, skupaj z vročino in večkratnimi bolečinami v sklepih), postaja diagnoza sarkoidoze bolj očitno.

Slikovni in drugi diagnostični testi

Običajno se izvajajo različni slikovni in drugi testi, ki pomagajo postaviti diagnozo sarkoidoze.

Ti testi pogosto vključujejo naslednje:

• Rentgensko slikanje prsnega koša: Dve klasični ugotovitvi na rentgenskem slikanju prsnega koša bolnika s sarkoidozo sta povečanje bezgavk na obeh straneh prsnega koša (dvostranska hilarna limfadenopatija) in pljučni (pljučni) infiltrati
• Skeniranje prsnega koša z visoko ločljivostjo (HRCT)
• Testi pljučne funkcije (PFT)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Različni krvni testi: raven angiotenzinske konvertaze (ACE), celotna krvna slika (CBC) in celovita presnovna plošča (CMP), če naštejemo le nekatere
• Analiza urina in raven kalcija v urinu
• Očesni izpit

Biopsija

Med biopsijo se iz organa, ki ga prizadene sarkoidoza, odstrani majhen vzorec tkiva.Biopsija se lahko opravi na pljučih ali drugih prizadetih organih ali tkivih, kot so bezgavke, predel kože ali povečana parotidna žleza. Včasih se biopsira dva različna organa, ki pomagata postaviti diagnozo sarkoidoze.

Ko vzorec tkiva odvzamemo, ga pod mikroskopom preiščemo za značilno ugotovitev sarkoidoze - granuloma.

Diferencialne diagnoze

Številne druge bolezni lahko posnemajo simptome in znake sarkoidoze, zato bo zdravnik ocenil te alternativne diagnoze:

• Okužbe, kot so tuberkuloza, histoplazmoza ali virus človeške imunske pomanjkljivosti
• Rak, kot limfom
• Preobčutljivost, ki jo povzročajo zdravila
• Granulomatoza tujkov
• Preobčutljivostni pnevmonitis
• Pnevmokonioza (npr. Aluminij ali berilij)
• Vaskulitis, kot je Churg-Straussov sindrom ali granulomatoza s poliangiitisom (formalno imenovana Wegenerjeva granulomatoza)

Zdravljenje

Zdravljenje sarkoidoze je običajno potrebno le, če so simptomi moteči ali če bolezen napreduje ali prizadene določene organe.Za mnoge s sarkoidozo se granulomi sčasoma razrešijo sami ali pa se bolezen ne poslabša.

Pri drugih pa je zdravljenje upravičeno, ker simptomi poslabšajo vsakodnevno delovanje, njihova bolezen se sčasoma poslabša in / ali so prizadeti nekateri organi (npr. Oči, srce ali ledvice).

Kortikosteroidi

Kortikosteroid - najpogosteje prednizon - je glavni nosilec zdravljenja sarkoidoze.

Medtem ko je učinkovito protivnetno zdravilo, so negativna stran zdravljenja s prednizonom njegovi možni neželeni učinki, vključno s povečanjem telesne mase, osteoporozo, diabetesom mellitusom, visokim krvnim tlakom, gastritisom, miopatijo in okužbo.

Druga zdravila

Če oseba ne more jemati kortikosteroida in / ali se njeni simptomi ne izboljšajo dovolj samo s kortikosteroidom, se lahko priporočijo druga zdravila - na primer eno od spodnjih zdravil:

• Revmatreks (metotreksat)
• Imuran (azatioprin)
• Arava (leflunomid)
• Plaquenil (hidroksiklorokin)
• Remicade (infliksimab)
• Humira (adalimumab)

Beseda iz zelo dobrega

Sarkoidoza prizadene ljudi enkratno, kar posledično vpliva na posamezni načrt zdravljenja in prognozo. Če imate vi ali ljubljena oseba sarkoidozo, se posvetujte s strokovnjaki (npr. Revmatologom, pulmologom), ki imajo izkušnje z delom s pacienti s tem vnetnim stanjem.