Bolezni vezivnega tkiva so avtoimunske motnje, ki povzročajo vnetje vlaken kolagena in elastina. Vezna tkiva najdemo po vsem telesu. Bolezen vezivnega tkiva ne prizadene le krvnih žil, kit, vezi, kosti in kože, temveč tudi bližnje organe.
Primeri pogostih bolezni vezivnega tkiva vključujejo:
- Lupus
- Revmatoidni artritis
- Sklerodermija
Približno 25% bolnikov z enim od zgornjih stanj (ali drugo boleznijo vezivnega tkiva, kot sta dermatomiozitis ali Sjogrenov sindrom), sčasoma razvije sekundarno bolezen vezivnega tkiva. Zdravniki to imenujejo sindrom prekrivanja.
PeopleImages / E + / Getty ImagesVrste bolezni vezivnega tkiva
Obstaja več kot 200 vrst bolezni vezivnega tkiva. Nekateri pogostejši pogoji vključujejo:
- Churg-Straussov sindrom: vnetje krvnih žil prebavnega sistema, kože, živcev ali pljuč
- Dermatomiozitis ali polimiozitis: vnetje in razgradnja mišičnega tkiva, ki lahko sčasoma vpliva tudi na kožo
- Granulomatoza s poliangiitisom: vnetje krvnih žil v organih, kot so nos, ledvice ali pljuča
- Mikroskopski poliangiitis: redka avtoimunska bolezen, ki prizadene krvne žile v različnih organih
- Revmatoidni artritis: vnetje membran, ki obdajajo sklepe (pogosto avtoimunsko stanje, ki pogosteje prizadene ženske kot moške)
- Skleroderma: avtoimunsko stanje, ki povzroči nastanek brazgotin na koži, notranjih organih ali majhnih krvnih žilah in nesorazmerno vpliva na ženske v rodni dobi
- Sistemski eritematozni lupus: vnetje vezivnega tkiva po telesu
Nekateri posamezniki imajo simptome zgornjih stanj, vendar ne izpolnjujejo meril določene diagnoze. Ko se to zgodi, se imenuje nediferencirana bolezen vezivnega tkiva.
Kaj je MCTD?
Mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD) je prekrivajoči se sindrom, ki zajema simptome lupusa, polimiozitisa in skleroderme. Ker so simptomi različni in podobni drugim stanjem, lahko traja več let, da se postavi pravilna diagnoza.
Samokontrole
Revmatolog je usposobljen za uradno diagnosticiranje avtoimunskih bolezni, vendar mnogi bolniki opazijo naslednje simptome, preden se obrnejo na svojega ponudnika:
- Slabo počutje
- Razbarvanje členkov (rdeče ali rjave lise)
- Bolečine v sklepih
- Bolečine v mišicah
- Otrpli konci prstov v hladnem vremenu
- Zasoplost
- Otečeni prsti
- Težave pri požiranju
- Nepojasnjena utrujenost
Čeprav je ključnega pomena, da bodite pozorni, če se vaše telo začne počutiti "izključeno", se nikoli ne poskušajte diagnosticirati na podlagi informacij, ki jih preberete v spletu ali slišite od drugih. Počakajte, da vas skrbi morebitna diagnoza, in se pogovorite s svojim zdravnikom za oceno.
Zdravniški pregled
Vaš zdravnik bo iskal znake suhih oči ali suhih ust, otečenih rok in sklepov ter omejenega obsega gibov med sklepi. Raynaudov sindrom je značilen za bolnike z boleznimi vezivnega tkiva, ki povzročijo, da se madeži prstov občutno bledijo in otrpnejo kot odgovor na mraz ali čustveni stres.
Zategovanje kože na prstih je lahko znak skleroze. Vaš zdravnik bo iskal izpuščaje, značilne za lupus, pa tudi redčenje las.
Otekanje sklepov in bolečina pri artritisu so nekateri najpogostejši simptomi. Zdravnik vas bo morda prosil za osnovne gibe, kot so dvigovanje rok nad rameni, vzpenjanje po stopnicah ali vstop in izstopanje s stola, da vidite, ali imate težave s temi opravili.
Klasični znaki MCTD
MCTD običajno vodi do vnetih sklepov in mišic. Otečeni prsti z otrdelo kožo in razbarvanjem (znan kot Raynaudov sindrom) so znakovni znaki MCTD, zdravnik pa vam bo ocenil tudi pljuča na znake pljučne hipertenzije.
Ocenili vas bodo glede utrujenosti, visokega krvnega tlaka, zvišane telesne temperature, bolečin v trebuhu, otečenih bezgavk in delovanja ledvic (s pomočjo krvnih preiskav), da preverite druge pogoste znake bolezni vezivnega tkiva. V pomoč je tudi vprašalnik za pregled vaše družinske anamneze, saj v družinah teče veliko avtoimunskih bolezni.
Laboratoriji in testi
Različni testi bodo pomagali natančno določiti vzrok simptomov in najti pravo diagnozo. Preiskave krvi in urina, biopsije tkiva, slikanje z magnetno resonanco (MRI), rentgensko slikanje in testiranje suhih oči ali ust so nekateri načini, kako lahko ocenite bolezen vezivnega tkiva.
Včasih je odsotnost določenih simptomov najbolj zgovorna. Na primer, hude težave s centralnim živčnim sistemom in ledvicami so pogoste pri bolnikih z lupusom, vendar ne z mešano boleznijo vezivnega tkiva.
Začetno testiranje lahko zdravniku pomaga določiti pravilno diagnozo, vendar je stalno spremljanje nujno za opazovanje novih simptomov. Bolezni vezivnega tkiva so kronične in zahtevajo nadaljnjo oskrbo, saj s časom napredujejo in se spreminjajo.
Genetsko testiranje
Genetsko testiranje ni priporočljivo za večino bolezni vezivnega tkiva, ker vloga dedovanja ni bila ugotovljena. Splošni pregled vaše družinske anamneze lahko nekaj vpogleda v vašo verjetnost za nastanek avtoimunske bolezni, vendar ni posebnih genetski markerji za diagnosticiranje stanja.
CBC in vnetni markerji
Bolniki z boleznijo vezivnega tkiva lahko kažejo znake blage anemije (majhno število rdečih krvnih celic, ki prenašajo kisik), trombocitopenije (majhno število trombocitov, ki pomagajo pri strjevanju krvi) in levkopenije (majhno število belih krvnih celic, ki se borijo proti okužbam) , ki ga lahko zaznamo s popolno krvno sliko (CBC).
Povišani vnetni markerji, kot sta hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR) ali C-reaktivni protein (CRP), so pogosti pri vseh avtoimunskih boleznih.
Preskusi beljakovin in protiteles
Specifična protitelesa so primarni označevalci bolezni vezivnega tkiva. V krvi bodo testirali antinuklearna protitelesa (ANA), protitelesa proti U1 ribonukleoproteinu, protitelesa proti DNA in protitelesa Smith.
Za testiranje ANA se lahko uporabi več različnih vrst imunoloških preskusov, od katerih ima vsak svoje prednosti in slabosti. Primeri vključujejo:
- IFA: Prednostna metoda, saj je zelo občutljiva, vendar zahteva strokovno znanje za tolmačenje
- ELISA: rezultate je lažje razlagati in test je širše dostopen, vendar ni tako občutljiv
- CLIA: Bolj občutljiv kot ELISA, vendar ne tako občutljiv kot IFA, je mogoče avtomatizirati
- Multipleksni test (LIA, MBA): zna analizirati grozde protiteles
Merjenje mišičnih encimov, kot so kreatin kinaza, aminotransferaze in mlečna dehidrogenaza, lahko pomaga odkriti simptome miozitisa.
Testiranje urina
Analiza urina je koristna za bolnike z boleznimi vezivnega tkiva in ledvicami. V urinu lahko najdemo povišane beljakovine, rdeče krvne celice ali bele krvne celice.
Biopsija tkiva
Biopsije tkiva so lahko v pomoč pri diagnosticiranju različnih bolezni vezivnega tkiva, vključno z lupusom in miozitisom. Kožne spremembe se pojavijo pri 80% bolnikov z lupusom, posebne značilnosti pa lahko pripišemo nekaterim variantam podtipov lupusa.
Pri vnetnem miozitisu so potrebne biopsije mišic. Mikroskopska opazovanja, kot so debelina in razporeditev kolagenskih vlaken, edemi v stenah žil ali prisotnost nekaterih imunskih celic, pomagajo pokazati jasnejšo diagnozo in zagotavljajo informacije o stadiju in napredovanju bolezni.
Analiza tekočine v sklepih
Skupna analiza tekočine ocenjuje sinovialno tekočino na mikroorganizme, imunske celice (kot so levkociti), amiloidne fragmente, maščobne kroglice in druge biomarkerje, da bi pokazala določeno diagnozo. Poglobljen vpogled v tekočino v sklepih pomaga razlikovati med vnetnim artritisom, kot so protin ali revmatoidni artritis, osteoartritis ali septični artritis zaradi okužbe.
Slikanje
Različni načini slikanja, kot so slikanje z magnetno resonanco (fMRI), pozitronska emisijska tomografija (PET pregledi), računalniška tomografija (CAT pregledi) ali rentgenski žarki, lahko ocenijo tkiva pod kožo, da preverijo hujše znake bolezni vezivnega tkiva. , kot je tekočina okoli pljuč ali težave z delovanjem možganov.
Na primer, ultrazvočno slikanje z barvnim dupleksom lahko zdravnikom podrobneje ogleda mehka tkiva vratu, vključno z bezgavkami materničnega vratu in slinavkami.
Vaš ponudnik lahko s slikanjem preveri sklerodermo (za katero so značilne prekomerne usedline kolagena v koži, krvnih žilah ali drugih organih) ali spremembe ščitnice in mišično oslabelost zaradi miozitisa.
So slikovni testi nujni?
Na splošno postopki slikanja morda niso potrebni za začetno diagnozo bolezni vezivnega tkiva. Če pa se pri vas pojavijo težave, povezane z napredovanjem bolezni (na primer rast tumorja, pljučna stanja ali kognitivne težave), je slikanje koristno za zgodnje prepoznavanje in zdravljenje težav.
Za pediatrične bolnike je slikanje bolj kritično, saj lahko bolezni vezivnega tkiva povzročijo dolgoročne razvojne zamude. Pediatrični strokovnjaki lahko za pregled pljuč uporabljajo radiografijo prsnega koša, teste požiranja barija za požiralnik, ehokardiografijo za oceno arterijskega tlaka v pljučih in ultrazvok ledvic za delovanje ledvic.
Diferencialna diagnoza
Številne značilnosti, povezane z motnjami vezivnega tkiva, najdemo tudi pri poškodbah ali drugih telesnih in duševnih zdravstvenih težavah.
Na primer, samo zato, ker imate bolečine, utrujenost, kožne spremembe, otekline ali težave s spominom, ne pomeni nujno, da imate avtoimunsko motnjo. Možno je, da lahko simptomi povzročajo fibromialgijo, alergije, poškodbe zaradi stresa ali celo depresijo.
Za diagnosticiranje bolezni vezivnega tkiva bo moral zdravnik pregledati različne dejavnike. Nikoli ne želite prevzeti najslabšega, ko poskušate ugotoviti, zakaj se ne počutite najbolje. Namesto tega poiščite pomoč usposobljenega strokovnjaka, ki vas bo vodil do pravilne diagnoze in načrta zdravljenja, da si povrnete nadzor nad zdravjem.
.jpg)
.jpg)
