Pregled Stevens-Johnsonovega sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) običajno velja za hudo obliko multiformnega eritema, ki je sama po sebi vrsta preobčutljivostne reakcije na zdravilo, vključno z zdravili, ki se prodajajo brez recepta, ali okužbo, kot je herpes ali hoja pljučnica, ki je povzročilMycoplasma pneumoniae.

Drugi strokovnjaki menijo, da je Stevens-Johnsonov sindrom ločeno stanje od multiformnega eritema, ki ga namesto tega delijo na multiformni eritem in večjo obliko eritema.

Da bi stvari postale še bolj zmedene, obstaja tudi huda oblika Stevens-Johnsonovega sindroma: toksična epidermalna nekroliza (TEN), ki je znana tudi kot Lyellov sindrom.

Stevens-Johnsonov sindrom

Dva pediatra, Albert Mason Stevens in Frank Chambliss Johnson, sta leta 1922 odkrila Stevens-Johnsonov sindrom. Stevens-Johnsonov sindrom je lahko življenjsko nevaren in lahko povzroči resne simptome, kot so veliki mehurji na koži in otekanje otrokove kože.

Na žalost ima približno 10% ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom in 40% -50% s toksično epidermalno nekrolizo tako hude simptome, da si ne opomorejo.

Otroke katere koli starosti in odrasle lahko prizadene Stevens-Johnsonov sindrom, čeprav so ljudje z oslabljenim imunskim sistemom, na primer HIV, bolj izpostavljeni tveganju.

Simptomi

Stevens-Johnsonov sindrom se običajno začne z gripi podobnimi simptomi, kot so vročina, vneto grlo in kašelj. Nato se bo v nekaj dneh razvil otrok s Stevens-Johnsonovim sindromom:

• Pekoč občutek na ustnicah, v notranjosti ličnic (bukalna sluznica) in v očeh.
• Ploski rdeč izpuščaj, ki ima lahko temna središča ali se razvije v mehurčke.
• Otekanje obraza, vek in / ali jezika.
• Rdeče, krvave oči.
• Občutljivost na svetlobo (fotofobija).
• Boleče razjede ali erozije v ustih, nosu, očeh in sluznici genitalij, ki lahko vodijo do skorje.

Zapleti Stevens-Johnsonovega sindroma lahko vključujejo ulceracijo in slepoto roženice, pnevmonitis, miokarditis, hepatitis, hematurijo, odpoved ledvic in sepso.

Pozitiven Nikolskyjev znak, pri katerem se ob drgnjenju odstranijo zgornje plasti otrokove kože, je znak hudega Stevens-Johnsonovega sindroma ali pa se je razvil v toksično epidermalno nekrolizo.

Otrok je prav tako razvrščen med toksične epidermalne nekrolize, če ima več kot 30% odlepitve povrhnjice (kože).

Vzroki

Čeprav lahko več kot 200 zdravil povzroči ali sproži Stevens-Johnsonov sindrom, najpogostejša vključujejo:

• Antikonvulzivi (zdravljenje epilepsije ali epileptičnih napadov), vključno s Tegretolom (karbamazepin), Dilantinom (fenitoin), fenobarbitalom, depakotom (valprojska kislina) in Lamictalom (lamotrigin)
• Sulfonamidni antibiotiki, kot je Bactrim (trimetoprim / sulfametoksazol), ki se pogosto uporablja za zdravljenje UTI in MRSA
• Beta-laktamski antibiotiki, vključno s penicilini in cefalosporini
• Nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti tipa oksikam, kot je Feldene (piroksikam) (običajno ni predpisan otrokom)
• Žiloprim (alopurinol), ki se običajno uporablja za zdravljenje protina

Za Stevens-Johnsonov sindrom običajno mislijo, da ga povzročajo reakcije na zdravila, vendar lahko okužbe, ki so lahko z njim povezane, vključujejo tudi tiste, ki jih povzročajo:

• Virus herpes simplex
• Mycoplasma pneumoniaebakterije (hojo pljučnica)
• Hepatitis C
• Histoplasma capsulatumglive (histoplazmoza)
• Virus Epstein-Barr (mono)
• Adenovirus

Zdravljenja

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma se običajno začne z ustavitvijo katerega koli zdravila, ki je sprožilo reakcijo, in nato s podporno oskrbo, dokler bolnik v približno štirih tednih ne okreva. Ti bolniki pogosto potrebujejo oskrbo na oddelku za intenzivno nego z zdravljenjem, ki lahko vključuje:

• IV tekočine
• Prehranska dopolnila
• Antibiotiki za zdravljenje sekundarnih okužb
• Zdravila proti bolečinam
• Nega ran
• Steroidi in intravenski imunoglobulin (IVIG), čeprav je njihova uporaba še vedno sporna

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma se pogosto usklajuje v skupinskem pristopu z zdravnikom na oddelku za intenzivno medicino, dermatologom, oftalmologom, pulmologom in gastroenterologom.

Starši bi morali nemudoma poiskati zdravniško pomoč, če menijo, da ima njihov otrok Stevens-Johnsonov sindrom.