Sarkom je redka oblika raka, ki posebej prizadene vezivna (mezenhimska) tkiva, vključno z:
- Kost
- Hrustanec
- Maščoba
- Mišice
- Tetive
- Živčna vlakna
- Krvne in limfne žile
Obstaja več kot 70 vrst sarkoma, simptomi pa se razlikujejo glede na lokacijo in velikost tumorja. Sarkome diagnosticirajo na enak način kot druge vrste solidnih tumorjev (s slikanjem in biopsijo) in jih zdravijo s kirurškim posegom, kemoterapijo, radioterapijo in novejšimi tarčnimi in imunoterapevtskimi zdravili.
Sarkomi so primarni tumorji, kar pomeni, da se začnejo v kostnih in vezivnih tkivih. Tisti, ki se začnejo v drugem delu telesa in se širijo (metastazirajo) v kosti in vezna tkiva, veljajo za sekundarne tumorje in so lahko katere koli vrste raka.
FatCamera / Getty Images
Vrste
Sarkomi so na splošno razvrščeni kot sarkomi kosti ali sarkomi mehkega tkiva, od katerih ima vsak več podtipov.
Kostni sarkomi
Kostni sarkomi so primarni kostni tumorji. Najpogostejše vrste vključujejo:
- Osteosarkom (najpogostejši)
- Chordoma
- Hondrosarkom
- Ewingov sarkom
- Fibrosarkom
- Ogromni celični tumor kosti
- Maligni fibrozni histiocitom
- Neurofibroma kosti
- Pagetova bolezen kosti
Razširjenost raka kosti
V ZDA vsako leto približno 3 600 ljudi prizadene sarkom kosti. Primarni kostni sarkomi predstavljajo manj kot 0,2% vseh vrst raka, vendar so kosti lahko mesto širjenja raka, ki se je začel drugje.
Mehki tkivni sarkom
Sarkomi mehkega tkiva so tudi primarni tumorji, ki prizadenejo kite, mišice, ožilje, maščobo, živčna vlakna in druga mehka vezna tkiva. Nekatere najpogostejše vrste vključujejo:
- Alveolarni sarkom: prizadene mehka tkiva, kot so mišice, maščoba ali živci
- Angiosarkom: tvori v sluznici krvnih in limfnih žil
- Jasni celični sarkom: Najdemo ga v stopalih, rokah in okončinah
- Epitelijski sarkom: Začne se v mehkem tkivu kože, običajno na prstu, nogi, roki ali okončini
- Fibrosarkom: začne se v vlaknastih veznih tkivih okoli kit
- Gastrointestinalni stromalni tumor (GIST): Pojavi se kjer koli v prebavnem traktu
- Kaposijev sarkom: Oblikuje se pod kožo, v bezgavkah, v sluznici grla, ust, nosu in drugih organov
- Leiomiosarkom: Običajno se razvije v gladkih mišicah, kot so trebušni organi
- Liposarkom: začne se v maščobnih celicah, najpogosteje v okončinah, mišicah ali trebuhu
- Maligni fibrozni histiocitom (MFH): Običajno ga najdemo v mišicah in kitah, redko v kosteh
- Maligni mezenhimom: tumorji mehkih tkiv, ki vsebujejo dva ali več podtipov sarkoma in se običajno začnejo na vratu, glavi ali okončinah
- Maligni švanomi: nastanejo v tkivih okoli živcev
- Nevrogeni sarkom: razvije se na ovojnici živca
- Rabdomiosarkom: Oblike v skeletnih mišicah
- Sinovialni sarkom: Najdemo ga v okončinah, blizu sklepov in prizadene mišice ali vezi
- Sarkom maternice: začne se v mišični plasti maternice
Mehki tkivni sarkomi
Sarkomi mehkega tkiva predstavljajo le 0,7% vseh vrst raka v ZDA (ali nekaj več kot 13.000 diagnoz).
Simptomi
Simptomi sarkoma se razlikujejo glede na vrsto, lokacijo in obseg malignosti. Nekateri, kot je Kaposijev sarkom, lahko povzročijo le kožne lezije, nobenih drugih očitnih simptomov. Drugi, kot je rabdomiosarkom ledvic, so lahko izredno agresivni in se hitro širijo v jetra, pljuča in druga mesta.
Kostni sarkom
Najpogostejši prvi znak kostnega sarkoma je bolečina v prizadeti kosti. Bolečina lahko pride in mine ali se poslabša v določenih časih, na primer ponoči ali med aktivnostjo. Ko bolezen napreduje, bo bolečina postala stalna in bo intenzivnejša, ko bo aktivna.
Na mestu bolečine je lahko pod kožo tudi oteklina ali izboklina. Ta simptom pogosto postane opazen šele čez nekaj časa po začetku bolečine. Če je rak v kosteh vratu, lahko povzroči težave pri požiranju. Če so prizadete kosti hrbtenice, lahko pritisk na živce povzroči bolečine v hrbtu, otrplost okončin ali trebuha in šibkost ter težave pri uriniranju ali odvajanju blata. Če se živčne celice poškodujejo zaradi pritiska, lahko pride do paralize.
Najpogostejša mesta za širjenje ali metastaziranje osteosarkoma so pljuča. Redkeje se lahko razširi tudi na kosti.
Redko so sarkomi povezani s povečano koncentracijo kalcija (hiperkalciemija) in lahko povzročijo ledvične kamne, zaprtje, zmedenost ali težave s srcem.
Mehki tkivni sarkom
Eden najpomembnejših znakov sarkoma mehkega tkiva je razvoj grudice ali vozlička. Cmok je ponavadi neboleč, čvrst in pritrjen, na rokah in nogah pa se lahko pojavi dve tretjini časa. Druga tretjina se pojavi na glavi, vratu, trupu, trebuhu in retroperitoneumu - prostor za trebušno steno, ki vsebuje del aorte, spodnjo votlo veno, trebušno slinavko in ledvice.
Pogosto razen grudic ni drugih simptomov. Če se cmok dovolj neopazno poveča, lahko povzroči simptome, kot so bolečina, oteklina, edem in motnje v delovanju kosti, živcev in krvnih žil.
Če se izboklina nahaja na določenih predelih, lahko povzroči obstrukcijo prebavil in povzroči simptome, kot so izguba apetita, zaprtje in krči. Veliki sarkomi, ki pritiskajo na živce, lahko povzročijo nevrološke težave, tisti v okončinah pa lahko povzročijo globoko vensko trombozo.
Vzroki
Znanstveniki ne razumejo popolnoma, kaj povzroča sarkom, čeprav so nekateri dejavniki tveganja močno povezani z boleznijo.
Kostni sarkom
Kostni sarkomi so povezani z okoljskimi dejavniki in podedovanimi genetskimi mutacijami. Izpostavljenost sevanju in specifičnim povzročiteljem, ki jih najdemo v kemoterapevtskih zdravilih (alkilirajoča sredstva), povečuje tveganje za osteosarkom in druge rake kosti. Podedovani genetski sindromi, vključno s Pagetovo boleznijo in Li-Fraumenijevim sindromom, so močno povezani z boleznijo.
Mehki tkivni sarkom
Številni sarkomi mehkega tkiva - zlasti pediatrični raki, kot so alveolarni sarkomi - so povezani s sporadičnimi genetskimi mutacijami, od katerih se nekatere lahko razvijejo med tvorbo zarodka. Drugi so povezani z dednimi genetskimi sindromi, kot so Li-Fraumeni, nevrofibromatoza tipa 1 in družinska adenomatozna polipoza. Dejavniki okoljskega tveganja vključujejo predhodno izpostavljenost sevanju, industrijski kemični vinilklorid in predhodno anamnezo limfedema.
Starost ima tudi svojo vlogo. Medtem ko je večina ljudi s sarkomi mehkih tkiv starejših od 50 let, nekatere podvrste pogosto opazimo pri otrocih.
Diagnoza
Tako sarkom kosti kot sarkom mehkega tkiva diagnosticiramo s kombinacijo fizičnega pregleda, slikovnih študij in biopsije. Laboratorijski testi so manj uporabni za diagnosticiranje sarkoma in pri mnogih ljudeh s sarkomom mehkih tkiv bodo splošni krvni testi pokazali normalne rezultate. Obstajajo majhne razlike v uporabljenih testih in postopkih.
Kostni sarkom
Primarno diagnostično slikovno orodje za sarkome kosti je rentgensko slikanje. Druga slikovna orodja, ki jih je mogoče uporabiti, vključujejo računalniško tomografijo (CT), scintigrafijo kosti ali slikanje z magnetno resonanco (MRI).
Biopsije lahko naredimo z iglo ali rezom. Metode vključujejo:
- Aspiracija z majhno iglo (FNA)
- Biopsija igle jedra
- Kirurška biopsija kosti
Vrsta opravljene biopsije je odvisna od lokacije tumorja. Z biopsijo se odstrani majhen vzorec tkiva, ki se nato pregleda z mikroskopom, da se postavi natančna diagnoza. Ko se izvajajo biopsije z iglo, se skozi majhno luknjo v kosti odstrani vzorec tkiva. Če biopsija zahteva rez, se v tumorju naredi majhen rez.
Lahko se opravijo laboratorijski testi, kot je krvni test. Raven alkalne fosfataze in laktat dehidrogenaze je pri osteosarkomu in Ewingovem sarkomu povišana. Vendar njihova visoka raven ne pomeni, da je rak prisoten. Med visoko celično aktivnostjo, na primer ko otroci rastejo ali kost zdravi zaradi preloma, so tudi ravni alkalne fosfataze visoke. Potrebno bo več testov, da se ugotovi, ali je prisoten sarkom kosti.
Mehki tkivni sarkom
Slikovne tehnike, ki se uporabljajo za diagnosticiranje sarkoma mehkih tkiv, vključujejo:
- MRI
- Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET)
- CT pregledi
- Kombinirani PET-CT skeni
Ta orodja lahko kažejo na možno diagnozo sarkoma, vendar bo za potrditev diagnoze in določitev vrste prisotnega sarkoma potrebna biopsija. MRI so zelo primerni za slikanje mehkih tkiv, vendar je CT morda bolj koristen za diagnosticiranje sarkoma v prsih ali trebuhu.
Uporabite lahko bodisi iglo ali rezalno biopsijo, odvisno od lokacije tumorja. Patolog, specializiran za sarkome mehkih tkiv, lahko pregleda tkivo, odvzeto med biopsijo. Orodja za slikanje, kot sta ultrazvok ali magnetna resonanca, lahko pomagajo pri manevriranju igle v tumor. Ker je za odstranitev sarkoma mehkih tkiv pogosto potrebna nadaljnja operacija, rezalne biopsije običajno ne izvajajo. Večina zdravnikov raje uporablja FNA ali biopsijo igle z jedrom, kirurški poseg pa bodo razmislili le, če laboratorijske preiskave niso dokončne ali je tumor težko doseči.
Uprizoritev in razvrščanje
Diagnoza, kje je rak v telesu, kje se je morda razširil, in če so prizadeti drugi deli telesa, se imenuje uprizoritev. Testiranje se izvede za odkrivanje uprizoritve raka in te informacije vodijo potek zdravljenja in pomagajo določiti bolnikove možnosti za ozdravitev (prognozo). Različne vrste raka imajo edinstvena merila za določanje stadija, vendar se za vse uporablja TNM (tumor, vozlišče, metastaze).
Priprava TNM uporablja informacije o:
- Velikost in lokacija tumorja
- Ne glede na to, ali se je razširil na bezgavke in kako
- Ali in kako močno se je rak razširil na druge dele telesa
Ti rezultati se upoštevajo pri določanju stopnje raka, od 1 do 4, ki nato določi zdravljenje. Faze 1 do 3 kažejo na velikost tumorja in njegovo širjenje na okoliška tkiva, medtem ko faza 4 kaže, da se je rak razširil na dlje dosežena področja telesa.
Zdravniki uporabljajo tudi sistem razvrščanja, da ugotovijo, kako podobne so rakave celice zdravim celicam pod mikroskopom. Celice raka, ki spominjajo na zdrave celice, se imenujejo "dobro diferencirani" ali "tumor nizke stopnje", tumorji srednjega razreda so "zmerno diferencirani", rakave celice, ki za razliko od zdravih celic, pa "slabo diferencirane" ali "visoko stopnjo tumorja. "
Tumorji nižje stopnje običajno kažejo manj možnosti za hitro širjenje in s tem ugodnejšo prognozo. Višja kot je ocena, bolj agresivno zdravljenje bo morda treba. V primeru sarkoma mehkih tkiv je ocenjevanje ključnega pomena za določanje prognoze.
Uprizoritev in stopnjevanje, skupaj s pacientovim stanjem uspešnosti - kako dobro lahko opravljajo vsakodnevne naloge in prenašajo zdravljenje - in drugi dejavniki pomagajo pri odločanju o zdravljenju in splošni prognozi.
Zdravljenje
Čeprav se zdravljenje sarkoma lahko razlikuje glede na vrsto raka, je operacija v zgodnjih fazah najpogostejše zdravljenje. Kemoterapijo ali obsevanje lahko uporabimo pred operacijo za zmanjšanje tumorja (neoadjuvantna terapija) ali po operaciji za čiščenje preostalih rakavih celic (adjuvantno zdravljenje).
Uporaba zdravil, imenovana tudi sistemska terapija, vključuje:
- Imunoterapija
- Kemoterapija
- Ciljna terapija
Uporabljajo se lahko sočasno, posamično ali v kombinaciji s kirurškim posegom za sarkom kosti in mehkih tkiv.
Kostni sarkom
Potek in vrsta zdravljenja se razlikujeta glede na stopnjo in stopnjo raka. Za sarkome nizke stopnje, ki se začnejo v kosti, je značilna kirurška odstranitev tumorja in okolice. Pri primarnem kostnem sarkomu visoke stopnje lahko operacijo kombiniramo tudi z drugimi zdravljenji, kot so zdravila in obsevanje.
Tam, kjer je bila amputacija nekoč pogost vidik zdravljenja sarkoma kosti, se lahko v 90% primerov v kombinaciji s kemoterapijo uporablja operacija, ki varčuje z okončinami. . Večina teh operacij lahko prizadene ud, čeprav so amputacije še vedno potrebne, odvisno od velikosti in lokacije tumorja.
Napredne maligne bolezni lahko še vedno zahtevajo amputacijo ali vrsto operacije, imenovano rotacijska plastika, pri kateri se odsek kosti odstrani z neomejenimi konci, ki se zasukajo in ponovno pritrdijo. Operacija se uporablja tudi za zdravljenje sarkoma kosti, ki se je razširil (metastaziral) na druga področja. telesa.
Mehki tkivni sarkom
Zdravljenje sarkoma mehkega tkiva se razlikuje glede na vrsto, lokacijo in stopnjo. V večini primerov se tumorji 1. in 2. stopnje kirurško odstranijo in zdravijo z adjuvantnim sevanjem. Za stopnje 3 in nekatere stopnje 2 malignih bolezni bi se uporabljala tudi kemoterapija.
Pri sarkomih mehkih tkiv 4. stopnje se operaciji običajno izognemo, saj le redko izboljša rezultate. V takih primerih se lahko sevanje ali kemoterapija uporablja samostojno ali v kombinaciji za zmanjšanje tumorja in upočasnitev napredovanja bolezni.
V redkih primerih lahko operacijo uporabimo za odstranitev primarnega tumorja in metastaz, običajno kadar se majhno število metastaz razširi v prsno votlino, kljub temu pa je tveganje za ponovitev velike.
Napoved
Na splošno je stopnja preživetja sarkoma mehkega tkiva boljša kot pri glavni vrsti kostnega raka, osteosarkomu. Na splošno ima sarkom petletno preživetje 65%. Dejanska stopnja preživetja vsakega bolnika je odvisna od dejavnikov, kot so:
- Kje se nahaja tumor
- Če, kje in koliko se je razširil
- Kako hitro se rakave celice širijo
- Ko se odkrije rak
Osteosarkom ima eno najrevnejših prognoz pri otrocih in najstnikih, tudi z agresivnim zdravljenjem. Po podatkih Ameriškega združenja za boj proti raku je skupno petletno preživetje otrok in najstnikov z osteosarkomom 69%. Kljub temu obstajajo nekateri sarkomi kosti, kot so hondrosarkomi in kordomi, ki imajo veliko bolj optimistične perspektive.
Na splošno ima sarkom slabše rezultate kot druge pogostejše vrste raka (kot je karcinom) v istem organu. Na primer, maternični sarkom ima skupno petletno preživetje 42% v primerjavi s karcinomom endometrija, ki ima skupno stopnjo preživetja 81%.
Stopnje preživetja temeljijo na epidemioloških podatkih, ki jih je zbral Nacionalni inštitut za raka, imenovan baza podatkov SEER. Za ta sistem klasifikacije so stopnje opredeljene glede na to, ali je rak lokaliziran (omejen na primarni tumor), regionalni (prizadene bližnja tkiva) ali oddaljen (metastatski).
Stopnje preživetja so samo ocene in vsak posamezni bolnik bo imel edinstveno prognozo. Ker se ti statistični podatki uporabljajo vsakih 5 let, morda ne bodo vedno upoštevali novejših oblik zdravljenja, ki so bile v uporabi v zadnjih 5 letih.
Stopnja 5-letnega preživetja velja, ko je rak prvič diagnosticiran, in ne velja za to, kdaj se je rak morda razširil ali je bil zdravljen.
Beseda iz zelo dobrega
Sarkomi kosti in mehkih tkiv so redki in če imate kockice ali druge simptome, obstaja verjetnost, da to ni rak. Dogovorite se za sestanek s svojim zdravnikom, da izključite kakršne koli sume.
Če ste vi ali ljubljena oseba diagnosticirali sarkom, upoštevajte zdravniški nasvet in načrt zdravljenja. Vedite, da obstajajo možnosti zdravljenja.
Ne glede na to, kako diagnoza sarkoma je stiska, se vsako leto razvijajo novi načini zdravljenja, ki podaljšujejo čas preživetja in preživetje brez bolezni, tudi pri tistih z boleznijo 4. stopnje. Vse bolj so na voljo zdravila, usmerjena v občasne oblike sarkoma. Posvetujte se s svojim zdravnikom o možnostih zdravljenja, ki so vam na voljo.
.jpg)
-is-diagnosed.jpg)
