Pregled ponovitvenega polihondritisa

Ponavljajoči se polihondritis (RP) je redko avtoimunsko stanje, ki povzroča ponavljajoča se vnetja hrustanca in drugih tkiv po telesu. Hrustanec je žilavo in prožno tkivo, ki pokriva konce kosti v sklepih in daje obliko in oporo drugim delom telesa. RP najpogosteje prizadene uho, vendar je lahko prizadet kateri koli del telesa, ki vsebuje hrustanec, vključno z nosom, dihalnimi potmi, prsnim košem in sklepi. Znaki ponavljajočega se polihondritisa se med seboj razlikujejo in so povezani s prizadetimi deli telesa.

Ninell_Art / Getty Images

Raziskovalci menijo, da je RP avtoimunska bolezen, čeprav niso prepričani, kaj konkretno povzroča stanje. Cilj zdravljenja je lajšanje simptomov in ohranjanje prizadetih hrustančnih struktur.

Simptomi

Ljudje z recidivnim polihondritisom lahko doživijo:

• Vnetje sklepov (artritis)
• Zamegljenost očesne leče (katarakta)
• Vnetje hrustanca (hondritis)
• Vnetje zunanjega ušesa (hondritis pinna)
• Vnetje krvnih žil velikih arterij (vaskulitis)

Dodatni simptomi RP vključujejo:

• Sedlo ali pug-nosek, ki se pojavi kot potop v nosnem mostu
• Rdeče, boleče in otekle oči
• Bolečina v rebrih
• Bolečine v grlu ali vratu
• Težave z dihanjem ali govorom
• Disfagija (težave pri požiranju)
• Izpuščaji

RP je znan tudi po tem, da povzroča težave s srčnim ventilom ali ledvicami. Kadar RP prizadene notranje uho, lahko povzroči težave z ravnotežjem, težave s sluhom in vrtoglavico (stanje, zaradi katerega se človek vrti v glavi ali mu je slabo v želodcu).

Če RP vpliva na sapnik, lahko povzroči kronični kašelj ali težave z dihanjem in požiranjem. RP lahko povzroči tudi hude bolečine v rebrih in prsnici.

Poleg tega je katarakta končna manifestacija očesne vpletenosti.Pogosteje opazimo vnetje (npr. Episkleritis, skleritis, uveitis)

Razširjenost

Ocenjuje se, da je vsako leto po vsem svetu 3,5 od 1.000.000 ljudi z diagnozo recidivnega polihondritisa, to kaže poročilo iz avgusta 2018 v revijiBiomedicinaVečina novih diagnoz se pojavi pri ljudeh v 40. in 50. letih, RP pa lahko prizadene vsakogar, ne glede na starost.

Pediatrični primeri RP predstavljajo manj kot 5% prijavljenih primerov, ki prizadenejo otroke že od enega meseca do 17. leta starosti.

Bolezen se podobno pojavlja pri odraslih in otrocih. Vpliva na oba spola, čeprav so ženske nekoliko bolj prizadete. Vpliva na vse etnične skupine belcev in Azijcev, ki imajo simptome razlike v primerjavi z drugimi etničnimi skupinami.

Vzroki

Natančen vzrok za ponavljajoči se polihondritis ni znan, vendar raziskovalci sumijo, da je RP avtoimunska bolezen. Menijo, da je stanje posledica tega, da imunski sistem telesa zamenja zdrav hrustanec in tkiva z obolelimi.

Dejavniki tveganja za avtoimunske bolezni na splošno vključujejo genetiko in kombinacijo dejavnikov življenja in okolja. Nekatere primere RP lahko sprožijo dolgotrajni stres ali stvari v okolju. Obstajajo dokazi, ki kažejo, da so nekateri ljudje rojeni z genetsko dovzetnostjo za RP.

Genetska lastnost, imenovana HLA-DR4, zaradi katere je pri nekaterih ljudeh dvakrat večja verjetnost, da bodo oboleli. HLA ali človeški levkocitni antigen je pomemben del imunskega sistema, ki je odgovoren za odpornost in tveganje za nekatere bolezni.

Geni HLA niso izključno odgovorni za nekatere bolezni, temveč preprosto prispevajo k tveganju bolezni na enak način kot življenjski slog in dejavniki okolja. To pomeni, da se pri vseh z genom HLA-DR4 ne bo razvil recidivni polihondritis.

Diagnoza

Ni posebnega testa za diagnozo ponovitvenega polihondritisa. Zdravnik bo opravil fizični pregled in vas vprašal o simptomih. Lahko zahteva krvno preiskavo, da bi poiskal znake vnetja ali rentgenske žarke, da bi videl prizadeta območja.

Diagnoza RP vključuje izpolnjevanje treh od šestih posebnih kriterijev, ki vključujejo:

• Vnetje hrustanca obeh ušes
• Vnetje hrustanca v nosu
• Vnetje hrustanca v dihalnih poteh
• Artritis v vsaj petih sklepih hkrati
• Težave s sluhom ali ravnotežjem
• Vnetje oči

Glede na simptome, ki jih imate, bo zdravnik lahko zahteval biopsijo. To vključuje jemanje majhne količine tkiva za ogled pod mikroskopom.

Glede na vrsto simptomov boste morda morali obiskati druge strokovnjake za zdravljenje bolezni. Na primer, morda boste želeli obiskati revmatologa, ki je strokovnjak za bolezni artritisa in avtoimunske bolezni, ali kardiologa, če imate težave s srcem in dihanjem, ali strokovnjaka za obvladovanje bolečin, ki vam bo pomagal obvladovati simptome bolečine.

Zdravljenje

Za ponovitev polighondritisa ni zdravila, vendar je stanje mogoče zdraviti. Glavni cilji zdravljenja so lajšanje simptomov in ohranjanje hrustanca na prizadetem območju.

Glavno zdravljenje RP je zdravljenje s kortikosteroidi s prednizonom. To zdravilo je znano po zmanjšanju resnosti, trajanja in pogostosti simptomov.

Večje odmerke prednizona lahko dajemo v obdobjih vnetja, ko je aktivnost bolezni večja. Manjši odmerki se dajejo v obdobjih remisije, kjer je aktivnost bolezni majhna.

Protivnetna zdravila, kot sta Advil ali Motrin, lahko pomagajo obvladovati bolečino in lajšajo vnetje pri ljudeh z blagimi primeri bolezni. V hujših primerih vam lahko zdravnik priporoči močnejša zdravila, ki upočasnijo vaš prekomerno delovanje imunskega sistema.

Izkazalo se je, da je metotreksat, antirevmatično zdravilo, ki spreminja bolezen (DMARD), obetaven način zdravljenja RP v kombinaciji s prednizonom kot vzdrževalno zdravljenje.

Drugi DMARD, vključno z imuranom (azatioprin), citoksanom (ciklofosfamidom), dapsonom (diaminodifenil sulfonom), aravo (leflunomidom), mifortikom (mikofenolatom) in neoralom (ciklosporin) - z ali brez metotreksata - so bili v pomoč bolnikom, ki ne dobijo metotreksata. olajšanje samo z metotreksatom.

Beseda iz zelo dobrega

Dolgoročni obeti za ponovitev polighondritisa so različni. Na splošno je stanje kronično in progresivno, kar pomeni, da se bo sčasoma poslabšalo. Pri ljudeh s hudo boleznijo je možna invalidnost, vključno z okvaro vida ali sluha, vestibularno disfunkcijo - kot je benigna paroksizmalna položajna vrtoglavica (neškodljiva kronična, dolgotrajna vrsta vrtoglavice) - ali kardiopulmonalna (srčna in pljučna) bolezen.

Hujši primeri RP so življenjsko nevarni. Vendar se je v zadnjih letih izboljšala stopnja preživetja in izidov bolezni, mnogi ljudje z RP in drugimi avtoimunskimi boleznimi pa še naprej živijo dolgo in polno življenja. Tudi ljudje, ki razvijejo okvare, imajo lahko novejše in močnejše možnosti zdravljenja boljše rezultate.