Dieta s PKU je ključna strategija zdravljenja, če imate genetsko motnjo fenilketonurijo (PKU), pri kateri manjka encim, ki omogoča pretvorbo fenilalanina v tirozin (obe aminokislini). Ker se ta običajni proces ne zgodi, se fenilalanin kopiči v možganih in povzroča kognitivne in / ali vedenjske težave.Prehrana PKU se osredotoča na živila z malo fenilalanina, da bi to kopičenje zmanjšala na minimum.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesIzogibanje živilom, bogatim z beljakovinami, je ena od osnov diete PKU, saj so te izbire glavni vir fenilalanina. Seveda vaše telo še vedno potrebuje beljakovine, zato posebej oblikovana medicinska hrana pomaga zapolniti to vrzel.
Po dieti z nizko vsebnostjo fenilalanina PKU motnje ne bo ozdravilo, lahko pa pomaga pri ohranjanju simptomov.
Prednosti
Po dieti PKU boste lažje živeli najbolje in preprečili ali ublažili kognitivne težave, povezane s stanjem, kot so težave s spominom, glavoboli, tesnoba, depresija, hiperaktivnost in psihoza.
Študija, objavljena vČasopis o podedovanih presnovnih boleznihpreučil nevrološko in psihološko funkcijo odraslih, ki so bili od otroštva zdravljeni s PKU dieto. Raziskovalci so ugotovili, da je prišlo do nekaterih primanjkljajev v nevrološki in socialni funkciji. Vendar niso bili pomembni in večina odraslih je imela normalen inteligenčni kvocient in kakovostno življenje v primerjavi z zdravimi posamezniki.
Za majhne otroke s PKU je še posebej pomembno, da skrbno sledijo prehrani, ker se njihovi možgani hitro razvijajo. Visoka raven fenilalanina v otrokovem telesu lahko povzroči epileptične napade in nepopravljivo škodo v možganih, kar povzroči trajno motnjo v duševnem razvoju.
Raziskovalci so ugotovili škodljive spremembe bele snovi v možganih otrok, ki so imeli v življenju tako visoke kot spremenljive ravni fenilalanina. Njihove raziskave, objavljene vMolekularna genetika in presnova,poudarja, da je pomembno dosledno upoštevati prehrano s farmakokinetičnimi sestavinami in ne liberalizirati prehrane s starostjo.
Drugi neželeni učinki nenadzorovane ravni fenilalanina za vse starosti vključujejo ekcem, telesni vonj in slabo socializacijo.
Po navedbah Nacionalnega zavezništva PKU je sledenje dieti PKU za življenje povezano z višjimi nivoji inteligenčnega kvocijeta, medtem ko je višja raven fenilalanina v krvi v življenju povezana z več težavami z delovanjem možganov in nevrološkimi okvarami.
Kako deluje
Dieta PKU deluje tako, da zagotavlja:
- Ustrezne kalorije za pravilno rast (pri otrocih) ali za ohranjanje zdrave teže (pri odraslih)
- Dovolj beljakovin in fenilalanina, da zadostita, vendar ne presežeta vaših potreb po esencialnih aminokislinah
- Prava hranila za ohranjanje zdravja
Fenilalanin je v različnih količinah prisoten v različnih količinah. Beljakovinska hrana je najvišji vir, zato se jim je treba izogibati. Druga živila, kot so zrna, škrobna in navadna zelenjava, in nekaj sadja imajo manjše količine fenilalanina, zato jih lahko uživamo zmerno.
Če želite nadomestiti beljakovine in druga hranila, ki vam bodo manjkala v vaši prehrani, boste morali dodati posebej zasnovano hrano za medicinsko prehrano, ki ne vsebuje fenilalanina. Dejansko bo približno 70% do 85% beljakovin izvira iz takih dodatkov, kot je brez fenila. Aminokisline, ki jih dobavijo, se zelo hitro oksidirajo v primerjavi z aminokislinami v polnovrednih živilih, zato so potrebe po beljakovinah večje za nekoga, ki se za beljakovine zanaša na ta medicinska živila.
Otroci (starejši od 4 let) in odrasli potrebujejo od 120 do 140% referenčnega dnevnega vnosa beljakovin za svojo starost. Potrebe po beljakovinah za dojenčke so odvisne od njihove starosti, v povprečju pa približno 2,5 grama beljakovin na gram telesne teže. Za otroke do 4. leta potrebujejo beljakovine od 1,5 do 2,1 grama na kilogram telesne teže.
Vaš zdravnik vam lahko pove, koliko beljakovin potrebujete vsak dan in kakšen naj bo vaš dnevni cilj fenilalanina.
Trajanje
Dieta PKU je vseživljenjska dieta za vsakogar, ki ima PKU. Bistveno je, da ga dojenčki in otroci dosledno upoštevajo. V preteklosti so mladostnikom in odraslim svetovali, naj gredo s diete, vendar to ni več priporočljivo.
Če se odrečete dieti PKU, boste morda opazili, da imate glavobole, težave z razpoloženjem, težave s spominom ali druge kognitivne težave. Če ga nadaljujete, bi se morali izboljšati.
Kaj jesti
Skladna živilaMedicinska hrana, napitki, praški, zasnovani za PKU
Večina sadja in sadnih sokov
Večina neškrobne zelenjave (in sokovi)
Kruh in testenine z malo beljakovinami
Maščobe, kot so oljčno olje, maslo, margarina, kokosovo olje, ghee
Sladila, kot so sladkor (beli ali rjavi), med, javorjev sirup, melasa
Majhne količine težke smetane
Nemlečno mleko ali jogurt (riž, mandelj, kokos itd.)
Arrowroot, koruzna moka, tapiokin škrob
Zelišča, začimbe, kis, gorčica, sol, poper
Kava, čaj
Alkohol
Živila, ki vsebujejo umetno sladilo aspartam
Meso (govedina, svinjina, teletina, koza itd.)
Perutnina (piščanec, puran itd.)
Ribe in morski sadeži
Jajca
Sojina hrana (tofu, tempeh, sojino meso, siri itd.)
Stročnice (leča, čičerika, ledvice, črn, fižol itd.)
Artičoke
Šparglji
Avokado
Butternut buča
Koruza
Stročji fižol
Kale
Grah
Krompir in pomfrit
Rozine
Riž, polnozrnata žita (oves, kvinoja, razpokana pšenica itd.), Običajne testenine
Sladki krompir
Oreški in orehova masla
Mlekarna: mleko, siri in jogurt
Z izjemo maščob, olj in sladkorja imajo vsa živila določeno količino fenilalanina. Torej, tudi če izberete živila s skladnega seznama, morate biti pozorni na svoje porcije.
Če imate PKU, je pomembno, da v sodelovanju z dietetikom ali ponudnikom zdravstvenih storitev prilagodite prehrano svojim posebnim potrebam, ki bodo temeljile na ravni fenilalanina v krvi, beljakovinah in drugih prehranskih ciljih, prehranskih željah in življenjski slog.
Splošne smernice
Aspartam: To umetno sladilo je narejeno iz fenilalanina, zato se mu je treba izogibati. Običajno se prodaja kot NutraSweet ali Equal, vendar je naveden kotaspartamv dieti, lahki hrani ali hrani brez sladkorja, kot so brezalkoholne pijače, sladice, želatine, pudingi, jogurti itd.
Sadje: Večina svežega ali zamrznjenega sadja vsebuje malo fenilalanina, razen rozin, ki so visoke in bi jih bilo treba omejiti, ter banan in medene melone, ki veljajo za srednje sadeže fenilalanina. Del teh naj bo pol skodelice in jih jejte zmerno. Upoštevajte, da če jeste posušen bananin čips (ali večino suhega sadja), jedo velike obroke enostavno, zato poskrbite, da boste tudi te omejili na približno pol skodelice.
Zelenjava: Škrobno zelenjavo, kot so beli, sladki, vijolični krompir (in krompirček), zimska buča, koruza in grah, jejte zmerno. Večina druge sveže ali zamrznjene zelenjave vsebuje malo fenilalanina, razen tistih na neskladnem seznamu. Korenje, bučke in cvetača imajo srednje veliko količino fenilalanina, toda v majhnih porcijah je riž iz cvetače lahko dober nadomestek običajnega riža; namesto testenin deluje spiralizirano korenje ali bučke. Če kupujete zamrznjeno zelenjavo, se prepričajte, da ni smetane ali sirove omake, ki bo dodala dodatne beljakovine in fenilalanin.
Zrna: Večina običajnih zrn, kruha, testenin in pekovskih izdelkov iz pšenične moke vsebuje precej beljakovin, zato jih jejte le zmerno. Poiščite kruh z nizko vsebnostjo beljakovin, žitarice, testenine in pecivo, ki so boljše možnosti. Za dober vir vprašajte svojega dietetika.
Mlekarna: redno mleko, sir, jogurt in hrana iz njih vsebujejo veliko beljakovin in fenilalanina, zato poiščite druge možnosti, ki ne vključujejo mleka. Zelo maščobna mlečna hrana, kot sta težka smetana ali polnomastni kremni sir, se lahko uporablja zmerno.
Oreški, oreščki, semena: Ti lahko prispevajo velike količine fenilalanina, če jih uživamo tudi v povprečnih količinah. Izogibajte se arašidovemu maslu ali drugim orehovim maslom, če uporabljate cele oreške ali semena, pa jih omejite na manj kot peščico. Za natančnejše smernice se posvetujte s svojim zdravnikom.
Začimbe: Zelišča, začimbe, sol, poper, gorčica, navadni ali aromatizirani kis, sojina omaka, Worcestershire omaka in omaka z žarom vsebujejo malo beljakovin in so primerni za uporabo.
Izračun fenilalanina
Če želite določiti količino fenilalanina v hrani, sledite tem korakom:
- Preverite velikost porcije na nalepki.
- Število obrokov, ki jih boste pojedli, pomnožite s količino beljakovin na porcijo, da ugotovite skupno količino beljakovin.
- Pomnožite skupno količino beljakovin s 50, da dobite količino fenilalanina v tej hrani.
Priporočen čas
Ker je pomembno, da količino fenilalanina v krvi umerite, se potrudite, da obroke in prigrizke razporedite čez dan. S tem boste tudi bolj polni in zadovoljni.
Ker bodo številni vaši deli morali biti majhni, da bodo ostali v skladu s cilji fenilalanina, vam bo verjetno koristilo, če jeste pet ali šest majhnih obrokov na dan.
Dojenčki in dojenčki
Nekoč so mislili, da je treba dojenčke s PKU hraniti samo s posebno formulo, zdaj pa je znano, da materino mleko vsebuje malo fenilalanina. Vendar pa bi materino mleko moralo predstavljati le približno 25% celotnega vnosa doječega otroka. Dojenčki s PKU, ki niso dojeni, morajo dobiti samo posebno formulo, ki ne vsebuje fenilalanina.
V majhni študiji o dojenih dojenčkih s PKU, objavljeni vČasopis za otroško nego,raziskovalci so ugotovili, da so dojenčki s PKU v prvem letu življenja imeli nižjo raven fenilalanina in boljše povečanje telesne mase kot dojenčki s PKU, ki so bili izključno na hranjenju s formulo.
Premisleki
Spremljanje
Vsak mesec si morate vzeti kri, da zagotovite, da se fenilalanin ne kopiči. Če je, boste morali dodatno zmanjšati živila, ki vsebujejo fenilalanin, in dodati več prehranskih dopolnil.
V ZDA in večini drugih držav dojenčke ob rojstvu pregledajo na PKU s krvnim testom. Pri dojenčkih s PKU natančno spremljamo koncentracijo fenilalanina in tirozina, da zagotovimo, da prejemajo dovolj hrane za rast, hkrati pa ohranjajo količino fenilalanina v svoji prehrani znotraj ciljnega območja.
Splošna prehrana
Če se pravilno upošteva, mora biti dieta PKU prehransko ustrezna. Ker pa je izbira hrane omejena, je lahko v njej malo vitaminov, mineralov in vlaknin, zlasti če zaužijete manj od priporočene količine medicinske hrane.
Praktičnost
Diete PKU je najlažje upoštevati, ko ste doma in si pripravljate obroke. Če vas ni na fakulteti, če potujete v službo ali na počitnice, se udeležujete zabav ali praznovanj ali se na počitnicah družite s prijatelji in družino, bo načrtovanje pravilnih obrokov in upoštevanje prehrane bolj zahtevno. Pomaga vam, če si v mislih privoščite nekaj obrokov in prigrizkov, ko jih potrebujete.
Prilagodljivost
Za ljudi s PKU je na voljo različna medicinska hrana, zato bi morali najti nekaj takšnih, ki so vam všeč. Za večjo raznolikost jih lahko tudi aromatizirate na različne načine. Če obstaja veliko sadja in zelenjave z nizko vsebnostjo fenilalanina, ki vam ni všeč, je vaša prehrana morda precej omejena.
Stroški
Glavna ovira za prehrano s PKU so stroški vaše medicinske hrane. Če imate zdravstveno zavarovanje, jih bo vaš prevoznik obravnaval kot nujna zdravila, vendar se lahko obseg kritja in določeni zajeti izdelki razlikujejo.
Podpora
Če se držimo tako stroge diete, je včasih lahko socialno izolirano. Pomembno je, da za pomoč pri načrtovanju obrokov po potrebi dobite pomoč dietetika ali zdravstvene ekipe.
Morda vam bo v pomoč tudi, če se povežete s skupino za podporo PKU ali se pridružite National PKU Alliance, kar je odličen vir za informacije, nasvete in spodbudo.
Beseda iz Verywella
Mnogi najstniki in odrasli se odrežejo dieti PKU, ker pogrešajo raznolikost v svoji prehrani. S tem povečate tveganje za kognitivne in vedenjske težave, ki lahko vplivajo na vašo šolo, službo ali odnose. Dobra stvar je, da se lahko vedno vrnete na svojo prehrano in celo nekaj preprostih zamenjav vam lahko pomaga.Če ste bili nekaj časa brez diete, se pogovorite s svojim zdravnikom o tveganjih in koristih in o tem, kako se lahko vrnete na dieto PKU.
Pregled PKU
.jpg)
