Pregled črne pljučne bolezni

Bolezen črnih pljuč, znana tudi kot pnevmonokonioza delavca v premogu (CWP), je poklicno stanje, ki - čeprav je nekoč upadalo - zdaj v ZDA narašča tako po incidenci kot po resnosti. Najpogosteje se pojavlja pri rudarjih opazili v osrednji Apalačiji, čeprav se bolezen povečuje tudi v drugih regijah. Bolezen nastane zaradi vdihavanja drobnih prašnih delcev, ki povzročajo brazgotinjenje, čemur sledi razvoj brazgotinskega tkiva (fibroza). Lahko ga razdelimo v dve kategoriji, enostavni ali zapleteni (progresivna masivna pljučna fibroza). Ker je stanje nepopravljivo, je zdravljenje osredotočeno na obvladovanje simptomov in preprečevanje nadaljnjih poškodb pljuč. Če je huda, lahko razmislimo o presaditvi pljuč. Preventiva je ključnega pomena in tiste, ki so izpostavljeni, je treba redno spremljati.

Osnove

Črna pljučna bolezen je svoje ime dobila po videzu pljuč pri rudarjih, ki so vdihavali delce premogovega prahu - črne. Zdravstveni izraz za bolezen črnih pljuč je pnevmokonioza delavca v premogu (CWP), ki je pravzaprav spekter bolezni.

Definicije in vrste

Bolezen črnih pljuč povzroča vdihavanje prašnih delcev med premogovništvom. Začne se z blagim stanjem, znanim kot antrakoza, ki nima simptomov (je asimptomatsko). Dokaze o antrakozi, povezani z onesnaženjem zraka, najdemo pri mnogih ljudeh, ki živijo v urbanih območjih, ne le pri premogovnikih.

Pljučno bolezen črnega pljuča ali premogovnega prahu (CMDLD) lahko razdelimo v dve kategoriji:

• Preprosto: enostavna bolezen črnih pljuč je najpogostejša z razvojem vnetnih vozličkov v pljučih.
• Kompleksno: Kompleksna bolezen ali progresivna masivna pljučna fibroza je hujša. Lahko povzroči hudo invalidnost in smrt.

Zgodovina

Povezavo med črnim pigmentom v pljučih in premogovniki je leta 1831 prvič vzpostavil dr. Craufurd Gregory. Po kemijski analizi materiala je prvi ocenil, da je bolezen črnih pljuč poklicna bolezen, povezana s premogovim prahom, in opozoril zdravnike, naj bolezen opazujejo pri rudarjih.

Simptomi

Na začetku mnogi ljudje nimajo simptomov bolezni črnih pljuč. Ko se simptomi začnejo, težko dihanje samo z aktivnostjo (nestrpnost do vadbe) zlahka zavremo kot samo zaradi starosti.

Sčasoma se lahko zasoplost poslabša in vključuje občutek stiskanja v prsih. Lahko se pojavi tudi vztrajen kašelj, ki je lahko suh ali moker (proizvaja sluz).

Posebni simptomi, ki jih ima oseba, se lahko razlikujejo glede na sestavo prahu na delovnem mestu, druge zdravstvene razmere in splošno zdravstveno stanje.

Zapleti

Eden najresnejših zapletov hude črne pljučne bolezni je odpoved desnega srca. Zaradi obsežne fibroze v pljučih se zviša krvni tlak v pljučni arteriji (krvna žila, ki prenaša kri iz desne strani srca v pljuča). Ta povečan pritisk posledično vodi do povečanja desne strani srca in desnega srčnega popuščanja (cor pulmonale).

Nenavaden zaplet bolezni črnih pljuč je Caplanov sindrom. Pri tem sindromu se na ozadju črnega pljuča pojavijo vnetni vozliči tudi v pljučih (revmatoidni vozli) in pri bolnikih se razvije vnetje sklepov, kot se kaže pri revmatoidnem artritisu.

Starejša študija je prav tako ugotovila povečano tveganje za pljučni rak (natančneje skvamoznocelični karcinom pljuč) s preprosto črno pljučno boleznijo. bolezen.

Druge pljučne bolezni, ki jih povzroča izpostavljenost premogovemu prahu

Izpostavljenost premogovemu prahu je povezana tudi z drugimi pljučnimi boleznimi, ki imajo lahko svoje simptome. Poleg fibroze rudarji premoga tvegajo tudi razvoj obstruktivnih pljučnih bolezni, kot sta emfizem in kronični bronhitis, ocenjuje pa se, da ima vsaj 15% rudarjev kronični bronhitis zaradi izpostavljenosti prahu (industrijski bronhitis).

Incidenca

Pojavnost bolezni črnih pljuč se je v 90. letih zaradi zakona o premogu dejansko zmanjšala in dosegla najnižjo raven. Od takrat se je razširjenost bolezni črnih pljuč (ki združuje tako preproste kot zapletene) znatno povečala v skladu s študijo iz leta 2018, o kateri so poročali vAmeriški časopis za javno zdravje.Trenutno je bolezen črnih pljuč prisotna pri več kot 10% rudarjev, ki delajo v rudnikih ali v njihovi bližini 25 ali več let. To število je večje v osrednji Apalačiji, saj ima 20,6% dolgoletnih rudarjev bolezen črnih pljuč. (Srednja Apalačija vključuje Kentucky, Virginijo in Zahodno Virginijo). (V tej študiji je bila bolezen črnih pljuč ali CWP opredeljena kot prisotnost majhnih motnosti ali motnost večja od 1 centimetra na sliki.)

Razširjenost hude (kompleksne) bolezni črnih pljuč ali progresivne masivne fibroze se je prav tako znatno povečala od sredine do poznih devetdesetih let. Povprečna letna razširjenost progresivne masivne fibroze v sredini do konca devetdesetih let je bila 0,37%. Ta se je med letoma 2008 in 2012 povečal na 3,23% (8,6-krat). Podatki so bili pridobljeni iz programa zdravstvenega nadzora delavcev premogovništva v Kentuckyju v Virginiji in Zahodni Virginiji.

Skupina primerov progresivne masivne fibrozeneo enem od radioloških oddelkov v vzhodnem Kentuckyju poročali v programu nadzora. Enotna praksa je od januarja 2015 do avgusta 2016 odkrila 60 primerov progresivne masivne fibroze pri sedanjih in nekdanjih rudarjih premoga.

Od leta 1996 se je znatno povečal tudi delež ljudi s progresivno masivno fibrozo, ki so uveljavljali zvezne ugodnosti za črna pljuča, zlasti v Virginiji.

Zakaj se pojavnost in resnost povečujeta?

Povečanje bolezni črnih pljuč je morda delno povezano z nedavnim povečanjem premogovništva, vendar to ne pojasnjuje poslabšanja resnosti in ugotovitve hude bolezni črnih pljuč tudi pri mladih rudarjih. K temu lahko prispevajo številni dejavniki, kot so pridobivanje tankih premogovnih slojev (z večjo izpostavljenostjo kremenu), globina kopanja in še več.

Problem ni več odpravljen, ko je izpostavljenost končana

Zelo pomembno je, da negativni vplivi na zdravje trajajo tudi po tem, ko oseba ni več izpostavljena prahu iz premogovnika. Študija iz leta 2015 je primerjala razširjenost bolezni črnih pljuč pri nekdanjih in aktivnih rudarjih. Nekdanji rudarji so imeli večjo razširjenost bolezni črnih pljuč kot sedanji rudarji.

Vzroki in dejavniki tveganja

Številni rudarji premoga so ogroženi zaradi bolezni črnih pljuč, nekatere izpostavljenosti premogovemu prahu predstavljajo večjo nevarnost. Na primer, rezalci kamna imajo zelo visoko stopnjo izpostavljenosti, prav tako ljudje, ki delajo po vetru iz opreme za ustvarjanje prahu.

Patofiziologija

Ko premogov prah vstopi v pljuča, se naseli v majhnih dihalnih poteh, kjer ga ni mogoče odstraniti ali razgraditi. Imunske celice, imenovane makrofagi (v bistvu "smetnjaki imunskega sistema"), delce zajedo, "pojedo", kjer ostanejo v nedogled. Prisotnost teh delcev v makrofagih povzroči, da pljuča izgledajo črna, od tod tudi ime črna pljučna bolezen.

Pravzaprav snovi, ki jih sproščajo makrofagi (kot so citokini), vodijo v vnetje. Vnetje pa vodi do nastanka brazgotinskega tkiva (fibroza).

Črna pljučna bolezen se od nekaterih pljučnih bolezni razlikuje po tem, da gre predvsem za bolezen majhnih dihalnih poti. Zaradi majhnosti prašnih delcev "pristanejo" v distalnih bronhiolah v bližini vrečk, kjer poteka izmenjava kisika in ogljikovega dioksida (alveole). (Večji delci se pogosto ujamejo v trepalnicah v velikih dihalnih poteh, kjer jih je mogoče v dihalnih poteh premakniti navzgor in jih zakašljati ali pogoltniti.)

Genetske razlike lahko igrajo vlogo tudi pri tem, kdo je najbolj ogrožen. Študije o povezavah po celotnem genomu (študije, ki iščejo pogoste različice v celotnem genomu) na Kitajskem kažejo na povezave, ki lahko povečajo tveganje, in združenja, ki so lahko zaščitna.

Presenetljivo je, da za razliko od pogojev, kot je azbestoza, kajenje cigaret ne poveča možnosti, da jo bo človekrazvijatibolezen črnih pljuč (čeprav lahko poslabša delovanje pljuč in poslabša simptome pri tistih, ki imajo bolezen).

Kje so ljudje najbolj ogroženi?

Čeprav se zdi, da imajo rudarji premoga v osrednji Apalači največjo nevarnost bolezni črnih pljuč, se bolezen pojavlja v vseh ameriških rudarskih regijah po državi (in približno 57% rudarjev premoga dela v regijah zunaj osrednje Apalaške regije). Študija iz leta 2017, objavljena vAmerican Journal of Industrial Medicineugotovili, da je na splošno 2,1% rudarjev bolezen črnih pljuč. Razširjenost je bila največja na vzhodu (3,4%), najnižja pa v notranjosti (0,8%), med njimi pa na zahodu (1,7%)

Diagnoza

Diagnoza bolezni črnih pljuč se začne s skrbno anamnezo za oceno dejavnikov tveganja in fizičnim pregledom.

Slikanje

Rentgen prsnega koša je najpogosteje prvi test, vendar je za odkrivanje manjših nepravilnosti običajno potreben CT. Ugotovitve lahko vključujejo "makule premoga" ali drobne vozličke s premerom 2-5 milimetrov (mm), razpršene razpršeno v zgornjih režnjah pljuč. (Omeniti velja, da rentgenski pregled prsnega koša običajno ne more zaznati vozličkov s premerom manj kot 10 mm).

Progresivna masivna fibroza se diagnosticira, če obstajajo pljučni vozli v premeru več kot 1 centimeter (približno 0,4 palca) ali 2 centimetra (0,8 palca), odvisno od meril različnih organizacij.

Včasih bodo morda potrebne druge študije (na primer MRI ali PET), predvsem za izključitev drugih diagnoz.

Postopki

Običajno se izvajajo testi pljučne funkcije, vendar zaradi prisotnosti bolezni v majhnih dihalnih poteh morda ne bo prišlo do pomembnih sprememb, dokler bolezen dokaj ne napreduje. Za izključitev drugih diagnoz bo morda potrebna bronhoskopija in / ali biopsija pljuč.

Diferencialna diagnoza

Pri diferencialni diagnozi bolezni črnih pljuč je treba upoštevati številne pogoje. Nekateri med njimi vključujejo:

• Silikoza: Silikoza se pojavlja tudi pri rudarjih in je lahko precej podobna progresivni masivni fibrozi.
• Azbestoza
• Berilioza
• Kronični bronhitis: Kronični bronhitis se lahko pojavi skupaj s črno pljučno boleznijo, vendar lahko simptomi tudi posnemajo bolezen.

Zdravljenje

Trenutno za bolezen črnih pljuč ni zdravila in cilj zdravljenja je preprečiti poslabšanje bolezni in obvladovanje simptomov.

Morda bodo potrebna zdravila, kot so inhalatorji, zlasti za tiste, ki imajo tudi kronični bronhitis. Kisik bo morda potreben, zlasti pri progresivni masivni pljučni fibrozi. Pljučna rehabilitacija je lahko v pomoč pri zagotavljanju dihalnih tehnik in pri poučevanju ljudi, kako se spoprijeti s simptomi bolezni črnih pljuč.

Presaditev pljuč je edina možnost pri končni fazi bolezni črnih pljuč, stopnja presaditve pljuč, ki se izvaja pri črni pljučni bolezni, pa se povečuje. Naraščajoča stopnja presaditve pljuč prav tako podpira naraščajočo razširjenost hudih bolezni črnih pljuč.

Ukrepi za preprečevanje poslabšanja ali zapletov so ključnega pomena pri obvladovanju bolezni črnih pljuč. To vključuje ne samo zmanjšanje izpostavljenosti premogovemu prahu, temveč tudi izpostavljenost drugim kovinskim prahom. Prenehanje kajenja in izogibanje pasivnemu kajenju sta seveda pomembna. Cepivo proti pljučnici in cepljenje proti gripi sta pomembna za zmanjšanje tveganja za pljučnico.

Napoved

Napoved bolezni črnih pljuč je odvisna od obsega bolezni (preproste ali zapletene) in nadaljnje izpostavljenosti. Preprosta črna pljučna bolezen lahko v daljšem časovnem obdobju počasi napreduje, medtem ko progresivna masivna pljučna fibroza lahko hitro napreduje.

Leta potencialnega izgubljenega življenja (YPLL), merilo cestnine bolezni, se povečuje, verjetno zaradi povečane resnosti bolezni črnih pljuč v zadnjih letih.

Preprečevanje

Preventiva zajema tako primarno preventivo, kar pomeni preprečevanje izpostavljenosti, kot tudi sekundarno preventivo ali preprečevanje nadaljnjih poškodb, ko obstajajo dokazi o bolezni črnih pljuč.

Primarna preventiva vključuje boljše metode nadzora prahu, omejitve izpostavljenosti in uporabo zaščitne opreme (kot so respiratorji), kadar je to indicirano. Zvezni zakon o zdravju in varnosti premogovnikov iz leta 1969 (spremenjen leta 1977) je določil mejne vrednosti prahu in ustvaril Program zdravstvenega nadzora delavcev premogovništva (NIOSH).

Leta 2014 so nova pravila (Zniževanje izpostavljenosti rudarjev vdihljivemu prahu iz premogovnikov) zmanjšala največjo dovoljeno izpostavljenost in dodala zaščito prejšnjim smernicam.

Nadzor

Zelo pomemben je tudi nadzor ali poskus diagnosticiranja bolezni črnih pljuč v zgodnji, preprosti fazi bolezni. Trenutno ima Nacionalni inštitut za varnost in zdravje pri delu smernice, ki rudarjem priporočajo, da vsakih pet let opravijo slikovne študije, da bi našli dokaze o bolezni, ki je povezana s prahom v premogovniku. To so le smernice in nekatere ljudi bo morda treba pogosteje nadzorovati. Te smernice veljajo tudi za ljudi, ki nimajo simptomov. Tisti, ki imajo simptome ali ugotovitve na slikovnih študijah, ki kažejo na bolezen črnih pljuč, bodo morali dodatno oceniti.

Beseda iz zelo dobrega

Bolezen črnih pljuč narašča tako po razširjenosti kot po resnosti, kar je neprijetno, saj je v nekem smislu bolezen, ki jo je mogoče preprečiti. Prizadevanja za povečanje nadzora so ključnega pomena. Na srečo obstajajo študije, ki poskušajo ugotoviti, zakaj se progresivna masivna fibroza povečuje, tako da je mogoče sprejeti ukrepe za zmanjšanje tveganja.