Kaj je imunska trombocitopenija?

Opredelitev ITP

Imunska trombocitopenija (ITP), nekoč imenovana idiopatska trombocitopenična purpura, je stanje, ko imunski sistem telesa napade in uniči vaše trombocite, kar povzroči nizko število trombocitov (trombocitopenija). Trombociti so potrebni za strjevanje krvi, in če je nimate dovolj, lahko pride do krvavitve.

Simptomi ITP

Mnogi ljudje z ITP so brez simptomov. Ko se pojavijo, so simptomi ITP povezani s povečanim tveganjem za krvavitev zaradi nizkega števila trombocitov. Takšni simptomi vključujejo:

• Krvavitev iz nosu
• Krvavitev iz dlesni
• Kri v urinu ali blatu
• Prekomerne menstrualne krvavitve (znane kot menoragija)
• Petehije - te majhne rdeče pike lahko spominjajo na izpuščaj, vendar so dejansko majhna količina krvavitve pod kožo
• Enostavne podplutbe - podplutbe so lahko velike in jih je mogoče čutiti pod kožo
• Krvni mehurji v notranjosti ust, znani kot purpura

Vzroki ITP

Na splošno se število trombocitov v ITP zmanjša, ker telo tvori protitelesa, ki se pritrdijo na trombocite, da jih označijo za uničenje. Ko ti trombociti tečejo skozi vranico (organ v trebuhu, ki filtrira kri), ta protitelesa prepozna in trombocite uniči. Poleg tega se lahko zmanjša proizvodnja trombocitov. ITP se običajno razvije po nekem spodbudnem dogodku, vendar včasih vaš zdravnik morda ne bo mogel ugotoviti, kaj je bil ta dogodek.

• Virusi: Pri otrocih ITP pogosto sproži virusna okužba, ki se običajno pojavi nekaj tednov pred razvojem ITP. Medtem ko imunski sistem tvori protitelesa za boj proti virusni okužbi, po naključju tvori tudi protitelesa, ki se pritrdijo na trombocite.
• Imunizacija: ITP je bil povezan z dajanjem cepiva MMR (ošpice, mumps, rdečke). Običajno se pojavi v šestih tednih po prejemu cepiva. Pomembno je vedeti, da je to zelo redek dogodek, saj se na vsakih 100 000 cepljenj MMR zgodi 2,6 primera. To tveganje je manjše od tveganja za razvoj ITP, če ste imeli okužbo z ošpicami ali rdečkami. Huda krvavitev je v teh primerih redka in pri več kot 90% ljudi se bo ITP odpravil v 6 mesecih.
• Avtoimunska bolezen: ITP velja za avtoimunsko motnjo in je povezana z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot sta lupus in revmatoidni artritis. ITP je lahko začetna predstavitev enega od teh zdravstvenih stanj.

Diagnoza ITP

Podobno kot pri drugih boleznih krvi, kot sta anemija in nevtropenija, se ITP identificira na celotni krvni sliki (CBC). Za ITP ni enotnega diagnostičnega testa, gre za diagnozo izključitve, kar pomeni, da so bili izključeni drugi vzroki. Na splošno se pri ITP zmanjša le število trombocitov; število belih krvnih celic in hemoglobin sta normalna. Vaš zdravnik bo morda pregledal trombocite pod mikroskopom (test, imenovan bris periferne krvi), da se zagotovi, da se število trombocitov zmanjša, vendar se zdi normalno. Sredi obdelave boste morda morali opraviti še druge preiskave za izključitev raka ali druge razloge za nizko število trombocitov, vendar to ni vedno potrebno. Če se zdi, da je vaš ITP sekundarni pri avtoimunski bolezni, boste morda morali to posebej testirati.

Zdravljenje ITP

Trenutno je zdravljenje ITP odvisno od prisotnosti simptomov krvavitve in ne od specifičnega števila trombocitov. Cilj terapije je ustaviti krvavitev ali povečati število trombocitov na "varno" območje. Čeprav tehnično ni "zdravljenje", se morajo ljudje z ITP izogibati jemanju zdravil, ki vsebujejo aspirin ali ibuprofen, saj ta zdravila zmanjšujejo delovanje trombocitov.

• Opazovanje: Če trenutno nimate simptomov krvavitve, se bo zdravnik odločil, da vas bo pozorno opazoval, ne da bi vam predpisal zdravila.
• Steroidi: Steroidi, kot sta metilprednizolon ali prednizon, so najpogostejša zdravila za zdravljenje ITP po vsem svetu. Steroidi zmanjšujejo uničenje trombocitov v vranici. Steroidi so zelo učinkoviti, vendar lahko traja več kot teden dni, da povečate število trombocitov.
• IVIG: Intravenski imunski globulin (IVIG) je običajno zdravljenje lTP in se običajno uporablja pri bolnikih s krvavitvami, ki potrebujejo hiter porast števila trombocitov. Uporablja se v obliki intravenske (IV) infuzije v nekaj urah.
• WinRho: WinRho je zdravilo za IV, ki se lahko uporablja za povečanje števila trombocitov pri ljudeh z določenimi krvnimi skupinami. Je hitrejša infuzija kot IVIG.
• Transfuzija trombocitov: Transfuzija trombocitov ni vedno koristna pri ljudeh z ITP, vendar se lahko uporablja v določenih okoliščinah, na primer, če morate na operacijo. Druga pogosta situacija, ko je mogoče razmisliti o transfuziji trombocitov, je, če ima bolnik pomemben dogodek krvavitve in je treba takoj poskusiti ustaviti krvavitev.

Če vaš ITP vztraja in se ne odziva na začetno zdravljenje, vam bo zdravnik morda priporočil druga zdravila, na primer naslednja.

• Splenektomija: Pri ITP se trombociti uničijo v vranici. Z odstranitvijo vranice lahko podaljšamo pričakovano življenjsko dobo trombocitov, preden se odločimo za odstranitev vranice, je treba pretehtati prednosti in tveganja.
• Rituksimab: Rituksimab je zdravilo, imenovano monoklonsko protitelo. To zdravilo pomaga uničiti bele krvne celice, imenovane B-celice, ki proizvajajo protitelesa proti trombocitom. Upamo, da ko vaše telo proizvede nove celice B, ne bo več proizvajalo teh protiteles.
• Agonisti trombopoetina: Nekatera najnovejša zdravljenja so agonisti trombopoetina (TPO). Ta zdravila so eltrombopag (peroralno) ali romiplostim (subkutano); spodbujajo vaš kostni mozeg, da tvori več trombocitov.

Razlike v ITP pri otrocih in odraslih

Pomembno je omeniti, da se naravna zgodovina ITP pri otrocih pogosto razlikuje od odraslih. Približno 80% otrok z diagnozo ITP bo imelo popolno rešitev, pri mladostnikih in odraslih pa je verjetneje, da bodo razvili kronično ITP, ki postane vseživljenjsko zdravstveno stanje, ki ga je treba ali pa tudi ne.