Kaj je sarkoidoza?

Sarkoidoza je sistemska vnetna bolezen, ki se razvije, ko skupine celic v imunskem sistemu tvorijo grude, imenovane granulome, v različnih delih telesa. Stanje lahko prizadene vse organe v telesu, vendar so primeri običajno v bezgavkah in pljučih. Nekateri primeri sarkoidoze so blagi in ne zahtevajo zdravljenja, nekateri pa so lahko življenjsko nevarni in povzročijo trajne poškodbe organov. Običajno ga diagnosticirajo pri odraslih med 20 in 40 leti. U

Sarkoidoza je redka bolezen. Raziskave ocenjujejo, da je v ZDA vsako leto manj kot 200.000 primerov.Pojavnost bolezni je med Afroameričani veliko večja kot pri belcih, verjetneje pa je, da bodo Afroameričani težje oblika sarkoidoze. U

DermNet NZ

Vrste sarkoidoze

Obstaja devet vrst sarkoidoze, za katero je značilno vnetje in nenormalne celične obloge v različnih delih telesa:

• Srčna sarkoidoza: Nastanek granulomov v srcu povzroči srčno sarkoidozo. To obliko sarkoidoze diagnosticirajo pri 2% do 5% ljudi s sistemsko sarkoidozo, vendar nekatera poročila kažejo, da je med 20% in 30% bolniki s sarkoidozo v Združenih državah imajo srčno sarkoidozo. Srčna sarkoidoza je drugi najpogostejši vzrok smrti zaradi sarkoidoze, ki jo običajno povzroča srčni blok ali ventrikularna aritmija.
• Očesna / očesna sarkoidoza: Sarkoidoza lahko prizadene oči in povzroči uveitis, ki je vnetje očesa, ki lahko povzroči izgubo vida in bolečine v očeh. Očesna vpletenost v sarkoidozo je prisotna pri do 80% bolnikov in se ponavadi pokaže pred diagnozo bolezni.
• Pljučna / pljučna sarkoidoza: Pljučna sarkoidoza je najbolj razširjena med vsemi vrstami bolezni in lahko privede do oslabljenega pljučnega delovanja. Pljučna sarkoidoza se pojavi v do 90% vseh primerov bolezni, pri 10% do 20% ljudi s sarkoidozo pa se razvije pljučna bolezen, odporna proti zdravljenju, kot sta pljučna fibroza in pljučna hipertenzija, ki sta vodilni vzrok smrti zaradi sarkoidoze. .
• Nevrosarkoidoza: Ta vrsta sarkoidoze je kronična in prizadene centralni živčni sistem, vključno z možgani, hrbtenjačo in optičnim živcem. Nevrosarkoidoza je vključena v približno 5% do 10% vseh primerov. Slabost obraznih mišic na eni strani obraza (Bellova paraliza) je pogost simptom nevrosarkoidoze. To stanje lahko povzroči tudi izgubo vida in sluha .
• Mišično-skeletna sarkoidoza: sarkoidoza redko prizadene mišično-skeletni sistem: pojavlja se v približno 10% do 15% primerov in lahko povzroči težave z mišicami, sklepi in kostmi, kar povzroči vnetni artritis, otekanje mehkih tkiv in kosti izguba.
• Kožna sarkoidoza: simptomi te vrste sarkoidoze, kot so papule in kuge, posnemajo druga dermatološka stanja in otežujejo diagnozo. Sarkoidoza kože se pojavi v 25% vseh primerov sarkoidoze.
• Ledvična sarkoidoza: Ko se v ledvicah tvorijo granulomi, lahko v hujših primerih pride do disfunkcije ledvic in celo do odpovedi ledvic. Ta vrsta sarkoidoze lahko povzroči tudi nastanek ledvičnih kamnov, sestavljenih iz kalcija. Ledvična sarkoidoza predstavlja do 25% do 30% vseh primerov sarkoidoze.
• Jetrna sarkoidoza: jetrna sarkoidoza se pojavi v jetrih. Pojavi se v približno 70% vseh primerov sarkoidoze. Jetra se lahko povečajo in ljudje s to vrsto sarkoidoze bodo imeli nenormalne jetrne teste ali cirozo.
• Sarkoidoza vranice in kostnega mozga: Kadar sarkoidoza prizadene vranico in kostni mozeg, lahko privede do zdravstvenih težav, kot sta anemija in levkopenija. Približno 26% vseh primerov sarkoidoze bo prizadelo vranico ali kostni mozeg.

Simptomi sarkoidoze

Simptomi sarkoidoze se razlikujejo glede na to, kje v telesu so nastali granulomi, vendar se lahko pri vseh oblikah bolezni pojavijo podobni simptomi. Včasih bodo ljudje s to boleznijo asimptomatski, zato bo sarkoidozo težko diagnosticirati.

Splošni simptomi

Splošni simptomi sarkoidoze so nespecifični in jih je včasih mogoče zamenjati s simptomi drugih bolezni. Najpogostejši začetni simptomi sarkoidoze vključujejo:

• Utrujenost
• Otekle bezgavke
• Izguba teže
• Bolečine in otekline v sklepih

Srčni simptomi

Glavni simptomi srčne sarkoidoze vključujejo:

• Srčni blok
• Bolečina v prsnem košu
• Povečanje desne strani srca
• Kardiomiopatija
• Disritmije
• Palpitacije
• Vrtoglave uroke
• Aritmije
• Nenadna smrt

Očesni simptomi

Največji pokazatelj očesne sarkoidoze je vnetje očesa. Očesna oblika bolezni se lahko kaže z naslednjimi simptomi:

• Zamegljen vid
• Solzne oči
• Občutljivost na svetlobo
• DrDeramus
• Katarakta
• Slepota
• Suhe oči

Simptomi pljuč

Simptomi pljučne sarkoidoze se ne bodo pojavili pri vseh, ki imajo bolezen, in se bodo glede na resnost bolezni razlikovali po resnosti. Najpogostejši simptomi vključujejo:

• Zasoplost, ki se poslabša z aktivnostjo
• Vztrajen suh kašelj
• Bolečina v prsnem košu
• Piskanje

Drugi simptomi, ki niso povezani s pljuči, vendar se lahko pojavijo pri pljučni sarkoidozi, vključujejo:

• Utrujenost
• Vročina
• Nočno potenje
• Bolečine v sklepih in kosteh
• Izpuščaji na koži, nove izbokline ali spremembe pigmentacije na obrazu, rokah ali golenicah
• Izguba teže
• Otekle bezgavke
• Vnetje oči, ki se kaže z bolečino, pekoč občutek, zamegljen vid in občutljivost na svetlobo

Simptomi kože

Kožni simptomi sarkoidoze vključujejo:

• Nežna ali boleča koža
• Rdečkaste lise ali izbokline
• Oteklina in bolečina v sklepih
• Vijolične lezije na licih, ustnicah, nosu in ušesih, znane kot Lupus pernio
• Plošče ali obliži brez barve
• Kožni vozlički
• Izguba las

Vzroki

Čeprav ni znanega vzroka za katero koli vrsto sarkoidoze, se domneva, da pri njenem razvoju igrajo vlogo tako genetika kot okoljski dejavniki. Predlaga se, da ko nekdo, katerega geni so bolj nagnjeni k razvoju sarkoidoze je izpostavljen sprožilcu, kot je okužba ali onesnaževalec okolja, lahko njihov imunski sistem pretirano reagira in začne razvoj bolezni.

Nekatere študije so pri nekaterih bolnikih s sarkoidozo odkrile protitelesa proti človeškim beljakovinam v primerjavi z drugimi s sarkoidozo in brez nje. Celice nekaterih ljudi s sarkoidozo kažejo tudi imunski odziv na nekatere lastne beljakovine, podobno kot pri avtoimunskih boleznih. Natančna vloga avtoimunosti pri sarkoidozi še ni jasna in sarkoidoza trenutno ne velja za avtoimunsko bolezen.

Druga teorija kaže, da lahko sarkoidozo povzroči bakterijska okužba. Raziskave, ki stojijo za to teorijo, so pokazale, da večina vzorcev, odvzetih ljudem z boleznijo, vsebujePropionibacterium acnesvirusi in kemikalije lahko tudi sprožijo bolezen. U

Dejavniki tveganja

Nekateri dejavniki lahko povzročijo večje tveganje za razvoj bolezni, vključno z:

• Delo v plesnivih ali prašnih okoljih
• Afroameriški spust
• Ženski spol
• Družinska anamneza sarkoidoze
• Starost (med 20 in 40 leti)

Diagnoza

Zdravnik bo opravil fizični pregled in ugotovil morebitne simptome, pri čemer bo posebno pozornost posvetil določenim delom telesa, vključno s srcem, pljuči, bezgavkami in kožnimi lezijami. Drugi testi, ki jih lahko opravi zdravnik, vključujejo:

• Rentgenska slika prsnega koša: Če si želite ogledati sliko prizadetih organov in preveriti, ali in kje je nastal granulom
• Bronhoskopija: prehod majhne cevi po sapnici in v dihalne poti pljuč. Ta test je namenjen pregledu in odvzemu biopsije, ki pomaga izključiti okužbo
• CT skeniranje: za podroben pregled pljuč in limfnih žlez
• Mediastinoskopija: Na dnu vratu se naredi majhen rez, ki pomaga pri pridobivanju biopsije bezgavk
• Preizkusi delovanja jeter: Dihalni test, zasnovan za merjenje učinkovitosti pljuč s spremljanjem pretoka zraka
• Druge vrste biopsij: Vzorce tkiva lahko vzamemo s katerega koli prizadetega območja.
• Krvne preiskave: za odkrivanje nenormalnega delovanja jeter in ravni beljakovin v krvi v telesu. Test ACE (encim za pretvorbo angiotenzina) meri raven encima ACE, ki ga lahko najdemo v visokih količinah, če je v telesu prisoten granulom
• Pulsna oksimetrija: za merjenje ravni kisika v krvi
• Elektrokardiogram (EKG): za preverjanje ravni električne aktivnosti v srcu in lahko pomaga določiti nenormalne srčne ritme
• PET skeniranje: Uporablja radioaktivno barvilo, ki se zbira po območjih z granulomi, da odkrije območja vnetja. Uporablja se le pri drugih testiranjih, saj bo zaznal tudi vnetje, ki ga povzročijo drugi pogoji
• Skeniranje galija: Druga vrsta skeniranja barvil z drugačno radioaktivno kemikalijo, znano kot galij-67. Vbrizga se v veno in se zbere v vnetem telesnem tkivu. Skeniranje bo nato ugotovilo, koliko tkiva je prizadeto
• Prečiščeni beljakovinski derivat: kožni test, ki se najpogosteje uporablja za diagnosticiranje tuberkuloze. Rezultati so običajno negativni, če je prisotna sarkoidoza
• Izpit s špranjsko svetilko: za testiranje očesne sarkoidoze in vključuje globlji pogled v oko

Zdravljenje

Zdravila za sarkoidozo ni, vendar se stanje včasih odpravi brez zdravniškega posega. Za tiste, ki potrebujejo zdravljenje, bo resnost simptomov odločilna za vrsto uporabljenega zdravljenja.

Zdravila

Če je primer sarkoidoze še posebej hud, bodo verjetno predpisana zdravila za lajšanje simptomov in upočasnitev napredovanja bolezni. Nekatera zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju sarkoidoze, vključujejo:

• Kortikosteroidi ali prednizon: pomaga upočasniti imunski sistem in tako zmanjša vnetje
• Metotreksat: zavira imunski sistem
• Antimalariki: Pomoč pri simptomih kože in sklepov
• Zaviralci TNF: pomagajo pri vnetjih
• Kortikotropin: pomaga telesu proizvajati naravne steroidne hormone
• NSAID: pomagajo zmanjšati vnetje in lajšati artritične simptome

Drugi načini zdravljenja

Zdravljenje se lahko razlikuje, odvisno od tega, kateri del telesa je bil prizadet. Nekateri možni načini zdravljenja bolj napredovale faze sarkoidoze vključujejo:

• Fizična rehabilitacija, ki pomaga obnoviti delovanje pljuč in olajša utrujenost
• Fizikalna terapija za izboljšanje mišične in počasne poškodbe sklepov
• Presaditev organov, če je prizadeti organ močno poškodovan
• Nega oči, če so prizadete oči

Čeprav je presaditev organov možnost zdravljenja, se le redko uporablja pri tistih, ki imajo odpoved ledvic ali pljuč.

Napoved

Napoved za ljudi s sarkoidozo se razlikuje glede na simptome, stopnjo telesne škode in vrsto sarkoidoze. Za mnoge se okrevanje običajno zgodi samostojno brez zdravniškega posega. V približno 60% primerov bodo granulomi izginili v obdobju dveh do petih let in bolnik bo okreval.

V redkih primerih lahko stanje povzroči smrt, če je telo nepopravljivo poškodovano, na primer hude brazgotine na pljučih, čeprav se to zgodi le pri približno 1% do 8% primerov sarkoidoze. morate redno obiskovati svojega zdravnika, da zagotovite, da se ustrezno spremlja in ne napreduje.

Znaki, ki zahtevajo dodatno previdnost in spremljanje, vključujejo:

• Postopno se začne vnetje, ki povzroča simptome in škoduje organom
• Granulomi, ki prizadenejo več organov
• Starejši bolniki
• Bolniki afroameriškega rodu

Spopadanje

Sarkoidoza ima zdravstvene izzive, s katerimi se je težko spoprijeti. V tem primeru je podporna skupina lahko v veliko pomoč pri spopadanju s stanjem in učinki, ki jih ima na vaše življenje. Fundacija za raziskave sarkoidoze ima spletno bazo podatkov, ki lahko pomaga ljudem s sarkoidozo povezati skupino za podporo na njihovem lokalnem območju.

Na telefonski liniji za pomoč pljučem (1-800-LUNGUSA) Ameriškega združenja za pljuča sodelujejo izkušene registrirane medicinske sestre, respiratorni terapevti in pooblaščeni strokovnjaki za zdravljenje tobaka, ki lahko odgovorijo na vsa vprašanja v zvezi s stanjem.

Obvladovanje kroničnega stanja, kot je sarkoidoza, je lahko fizično in duševno obdavčljivo, zato je samooskrba pomemben sestavni del obvladovanja bolezni. Ljudje s sarkoidozo lahko poskrbijo zase, tako da se o svojih simptomih pogovorijo s svojimi najdražjimi. Prav tako lahko najdejo kreativne prodajalne za svoj stres, kot so slikanje in dnevniki.

Beseda iz zelo dobrega

Če imate sarkoidozo in ste na zdravljenju ali spremljanju, je pomembno, da ne pozabite slediti svojim zdravilom in sestankom. Resnost bolezni in njeno napredovanje lahko s pravilnim zdravljenjem upočasnimo.

Življenje s kronično boleznijo ni nikoli lahko, lahko pa si ga olajšate z upoštevanjem nekaterih zdravstvenih zahtev, da boste lahko sarkoidozo živeli polno in srečno. Če se obrnete na druge, ki imajo enake izkušnje, vam lahko pomaga tudi pri soočanju s tem kroničnim stanjem.