Kaj je otroška sklerodermija?

Otroška skleroderma je redka avtoimunska bolezen, ki povzroči nenormalno rast vezivnega tkiva, zaradi česar koža postane nenavadno debela in trda.

Ker je otroška sklerodermija avtoimunska bolezen, povzroči vnetje kože, ki sproži prekomerno proizvodnjo kolagena, ki je glavni strukturni protein v koži in drugih vezivnih tkivih. Stanje lahko vpliva tudi na sklepe in notranje organe.

Obstajata dve glavni vrsti otroške skleroderme: lokalizirana in sistemska. Oboje je občasno pri otrocih z lokaliziranim tipom, ki prizadene 1–3 na 100.000 otrok, sistemskim pa pri enem na milijon otrok. Povprečna starost pojava obeh vrst otroške skleroderme je med 7. in 9. letom.

Nadaljujte z branjem, če želite izvedeti več o vrstah in simptomih otroške skleroderme, kako se razlikuje od odrasle vrste in še več.

FatCamera / E + / Getty Images

Vrste in simptomi

Medtem ko ima sklerodermija pri otrocih nekaj podobnosti s sklerodermijo pri odraslih, je to povsem drugačno stanje, pri čemer je značilno, da sta obojega v obeh vrstah.

Lokalizirana skleroderma

Lokalna sklerodermija (LS), ki se začne pri otrocih, prizadene predvsem kožo, vezna tkiva, mišice in kosti. LS se imenuje tudi morphea.

LS se običajno začne kot rdečkasto do vijoličaste lise (imenovane plaki) z normalno teksturo in debelino kože. Sčasoma se ti obliži začnejo otekati in postajati trdi z rumenimi ali belimi voščenimi središčami, obdanimi z roza ali vijoličnim haloom. Če se lise poslabšajo, postanejo rjave barve in nato bele.

Pediatrični LS je na voljo v petih različnih oblikah, od katerih ima vsaka svoj edinstven nabor simptomov.

Omejena morfeja: To je najmanj škodljiva vrsta LS, ki prizadene predvsem kožo in včasih tkivo tik pod kožo. Obliži so majhni, maloštevilni in se pojavijo le na enem ali dveh predelih telesa.

Linearna morfeja: To je najpogostejša vrsta morfeje pri otrocih. Povzroči, da se po telesu pojavijo dolga, linearno podobna področja zobnih oblog. Ti linearni obliži lahko potujejo v isti smeri kot roke ali noge.

Z linearno morfejo odebeljena koža vpliva na osnovno kostno in mišično tkivo in omejuje gibanje sklepov. Vpliva lahko tudi na lasišče ali obraz, kar povzroči razčlenjene, navpične in barvne kožne linije na čelu ali obrazu.

Generalizirana morfeja: Ta vrsta LS prizadene dva ali več predelov telesa - običajno trup in noge. Plakete se lahko širijo in združujejo.

Bulozna morfeja: Ko koža v LS pretisne mehurčke ali mehurčke, se imenuje bulozna. Običajno se to zgodi zaradi travme na območju zobnih oblog ali ker je blokiran običajni pretok limfne tekočine.

Globoka morfeja: To je najbolj škodljiva oblika LS. Na srečo je precej redek. Globoka morfeja prizadene tkivo tik pod kožo, vključno s kostmi in mišicami.

Sistemska sklerodermija

Ta vrsta sklerodermije, imenovana tudi sistemska skleroza (SS), povzroča široko zadebeljeno kožo po telesu. Široko vpletenost kože lahko povzroči omejeno gibanje sklepov in invalidnost. Poleg sprememb na koži se bo brazgotinsko tkivo razvilo tudi na notranjih organih, vključno s srcem, pljuči, ledvicami in prebavilih.

SS je povezan tudi s stanjem, ki se imenuje Raynaudov pojav - motnja, ki povzroča zmanjšan pretok krvi v prste kot odziv na mraz ali stres. Raynaudov lahko prizadene tudi ušesa, prste, bradavičke, kolena ali nos. Prizadene vsaj 84% otrok s SS.

SS lahko povzroči utrujenost, bolečine v sklepih, težave s požiranjem, težko sapo in številne težave z GI, vključno z bolečinami v trebuhu, zgago in drisko. Otroški SS je povezan tudi z visokim krvnim tlakom in težavami s pljuči, ledvicami ali srcem.

Dodatni simptomi SS vključujejo:

• Izguba sposobnosti raztezanja kože
• Zmanjšana funkcija rok zaradi zategovanja kože v rokah in prstih
• Povečane krvne žile v rokah, obrazu in nohtih - stanje, imenovano telangiektazije
• Naloge kalcija v koži ali na drugih področjih - imenovane kalcinoza
• Rane - običajno na konicah prstov
• Težave z dihanjem, vključno s kroničnim kašljem in težavami z dihanjem
• Prizadetost ledvic
• Mišična oslabelost

Pediatrična in odrasla skleroderma

Po mnenju fundacije Scleroderma se sklerodermija pri otrocih razlikuje od sklerodermije pri odraslih, ena pomembna razlika pa je razširjenost obeh vrst. Sistemska sklerodermija je pogostejša pri odraslih, lokalizirana skleroderma pa pri otrocih in najstnikih.

Lokalizirana sklerodermija pri otrocih povzroča obsežno prizadetost kože, medtem ko odrasla oblika povzroča površinske in generalizirane plake.

Poleg tega bodo otroci imeli tudi globlje prizadeto tkivo in nekožne simptome, vključno s kontrakturami sklepov, ki vplivajo na gibanje, neskladja med dolžino in obsegom okončin, spremembami lobanje, lasišča in čeljusti, možganskimi lezijami in nevrološkimi simptomi.

Aktivno trajanje bolezni LS je pri otrocih daljše kot pri odraslih - tri do pet let pri odraslih in od sedem do deset let pri otroški sklerodermi. Pri daljšem trajanju bolezni pri otrocih in najstnikih je več časa za poškodbe, rast in razvojne težave ter simptomi okončin in obraza.

Pri sistemski sklerodermi je huda bolezen manj pogosta pri otrocih in najstnikih. Manj pogosta je tudi vpletenost organov. Stopnje smrtnosti pri otrocih in najstnikih s SS so nižje od tistih, ki jih opazimo pri odraslih, in študije so pokazale, da je stopnja preživetja pri otrocih s SS veliko višja v primerjavi z boleznijo, ki se je začela pri odraslih.

Vzroki

Natančen vzrok za otroško sklerodermijo ni znan. Skleroderma je avtoimunska bolezen, kar pomeni, da povzročajo simptome, ker telo napada lastna zdrava tkiva.

V normalnih okoliščinah imunski sistem telo brani pred tujimi vsiljivci. Pri otroški sklerodermi imunski sistem prekomerno deluje in sproži proizvodnjo preveč kolagena. Odvečni kolagen se odlaga v koži in organih.

Raziskovalci menijo, da ima skleroderma morda tudi genetsko komponento, saj skleroderma včasih teče v družinah. Po navedbah fundacije Scleroderma je pogostejša tudi pri nekaterih etničnih skupinah, vključno s temnopoltimi Američani.

Pri nekaterih ljudeh lahko sklerodermo povzročijo sprožilci iz okolja, vključno z izpostavljenostjo virusom in nekaterim zdravilom. Večkratna izpostavljenost kemikalijam in drugim škodljivim snovem lahko poveča tveganje za sklerodermo.

Diagnoza

Diagnoza otroške skleroderme se začne pri izvajalcu zdravstvenega varstva vašega otroka (HCP) o otrokovi zdravstveni zgodovini in družinski anamnezi. HCP bo ocenil kožo na otekanje, zategovanje in znake Raynaudovega pojava ter poiskal tudi povečane krvne žile in usedline kalcija v koži.

Če zdravnik vašega otroka sumi na sklerodermo, bodo naročeni testi za potrditev diagnoze ali določitev resnosti bolezni. Testiranje lahko vključuje:

• Krvni testi preverjajo povišane krvne označevalce, vključno z antinuklearnimi protitelesi, ki jih najdemo pri 90–95% ljudi s sklerodermijo. Ker so te vrste protiteles pogoste pri številnih različnih vrstah avtoimunskih bolezni, niso dovolj za potrditev diagnoze , vendar jih bomo uporabili z drugimi dejavniki, da ugotovimo, ali ima otrok ali najstnik sklerodermijo.
• Testiranje pljučne funkcije meri delovanje pljuč in ugotovi, ali se je sklerodermija razširila na pljuča. Z rentgensko ali računalniško tomografijo (CT) lahko preverimo poškodbe pljuč.
• Elektrokardiogram preveri, ali je sklerodermija prizadela srce.
• Ehokardiogram (ultrasonogram) preveri stanja, kot sta pljučna hipertenzija ali kongestivno srčno popuščanje.
• Endoskopija omogoča ogled požiralnika in črevesja, da ugotovi, ali je sklerodermija povzročila kakršno koli škodo na prebavilih.
• Preizkusi ledvične funkcije, vključno s preiskavami krvi, se opravijo, da se ugotovi, ali je sklerodermija prizadela ledvice.

Zdravljenje

Zdravljenje otroške skleroderme bo odvisno od otrokove starosti, simptomov, splošnega zdravstvenega stanja in resnosti stanja.

Na splošno lahko zdravljenje vključuje:

• Zdravila za lajšanje bolečin in vnetij, kot so nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) ali kortikosteroidi
• Zdravila, ki upočasnijo rast kože in upočasnijo poškodbe notranjih organov, vključno s terapijo s penicilaminom
• Zdravila za zmanjšanje aktivnosti imunskega sistema povzročajo imunosupresivna zdravila, vključno z metotreksatom
• Zdravljenje specifičnih simptomov bolezni, vključno z zdravljenjem Raynaudovega pojava
• Fizikalna terapija za vzdrževanje mišične moči

Beseda iz zelo dobrega

Otroške skleroderme ni mogoče preprečiti. To je življenjsko stanje, ki bo napredovalo v mnogih letih. Obeti za otroke in mladostnike s tem stanjem bodo odvisni od tega, koliko prizadene kožo in ali so prizadeti notranji organi.

Večina otrok in mladostnikov s pediatrično sklerodermijo lahko živi normalno življenje. Lahko obiskujejo šolo, so aktivni in se udeležujejo različnih dejavnosti. Običajno nimajo omejitev in lahko sodelujejo pri kakršni koli telesni dejavnosti, ki je varna.