Vzroki in dejavniki tveganja za miastenijo Gravis

Miastenija gravis (MG) je kronična nevromuskularna avtoimunska bolezen, ki povzroči oslabitev skeletnih mišic, zlasti po napornih aktivnostih. Mišice na vekah in tiste, pritrjene na zrklo, so običajno prve (in včasih edine) mišice, prizadete pri miasteniji gravis. Druge mišice, ki lahko postanejo šibke, vključujejo čeljusti, okončine in celo dihalne mišice.

Zdravila MG ni, vendar so na voljo nekateri načini zdravljenja, ki lahko pomagajo ublažiti njegove simptome. Čeprav je miastenijo gravis mogoče diagnosticirati v kateri koli starosti - tudi v otroštvu -, jo najpogosteje opazimo pri ženskah, mlajših od 40 let, in pri moških, starejših od 60 let.

Jose Luis Pelaez / Getty Images

Pogosti vzroki

Vzrok za MG je avtoimunska reakcija, pri kateri imunski sistem telesa pomotoma napade določene beljakovine v mišicah.

Ko ima oseba MG, protitelesa - imenovana protitelesa proti acetilholinskemu receptorju (AChR) - napačno napadajo receptorje za acetilholin, kemični sel, ki ga sproščajo živčne celice za spodbujanje krčenja mišic. Kot posledica motenj pri prenosu signala živcev do mišic se razvije mišična oslabelost.

Oseba z MG ima lahko tudi protitelesa - imenovana za mišice specifična receptorska tirozin-kinazna protitelesa (MuSK) - proizvedena proti beljakovinam, ki se nahajajo na površini mišične membrane.

Vzroki imunske pomanjkljivosti

Specifični vzrok nenormalnega imunskega odziva, ki se pojavi pri ljudeh z MG, ni dobro znan.

Študije pa so odkrile povezavo med ljudmi z MG in nepravilnostmi v obliki povečanja timusne žleze.

Po podatkih Harvard Health ima skoraj 80% ljudi z MG izrazite nenormalnosti timusne žleze.

Vzroki očesne miastenije Gravis

Okularni MG je vrsta MG, ki vključuje mišice, ki premikajo oči in veke. To povzroča:

• Dvojni vid
• Težave s fokusiranjem oči
• Povešene veke

Zelo dobro / Alexandra Gordon

Skoraj 15% ljudi z MG ima le očesni MG gravis.

Če se sčasoma razvije šibkost v drugih mišicah v telesu, se lahko vrsta miastenije gravis spremeni iz očesne miastenije gravis v generalizirano miastenijo gravis.

Vzroki za prehodno novorojenčko miastenijo Gravis

Nekateri novorojenčki (z materami z MG) začasno razvijejo mišično oslabelost. To je stanje, ki se imenuje prehodna novorojenčka MG.

Vzrok prehodne novorojenčke miastenije so protitelesa proti aceacetilholinskim receptorjem, ki med nosečnostjo potujejo skozi posteljico do nerojenega otroka.

Približno dva meseca traja, da se materina protitelesa očistijo iz otrokovega sistema, kar povzroči popuščanje mišične oslabelosti pri dojenčku.

Genetika

Večina primerov MG ne vključuje družinske anamneze bolezni; Iz neznanih razlogov naj bi se MG pojavljala občasno. Vendar ni vedno tako. Pri 5% tistih z miastenijo gravis je družinski član z neko vrsto avtoimunske motnje.

Tudi genetika naj bi imela vlogo pri nagnjenju osebe k MG. To je zato, ker naj bi specifični antigeni - imenovani človeški levkocitni antigeni -, ki so genetsko pogojeni, vplivali na tveganje osebe za nastanek določenih vrst bolezni.

Ljudje z MG običajno razvijejo druge vrste avtoimunskih bolezni, vključno z motnjami ščitnice in sistemskim (ki zajema celo telo) eritematoznim lupusom.

Posamezniki z MG imajo tudi večjo pogostnost nekaterih gensko določenih antigenov človeških levkocitov (HLA), kar kaže na to, da ima lahko genetska nagnjenost določeno vlogo pri razvoju miastenije gravis.

Genetska nagnjenost k avtoimunskim boleznim

V nasprotju s številnimi drugimi vrstami motenj MG ne velja za bolezen, ki je neposredno podedovana, temveč morda obstaja genetska nagnjenost k avtoimunskim boleznim.



Vključenost srca in ožilja

MG poleg vpliva na živčno-mišični sistem vpliva tudi na druge organe in sisteme telesa. Znano je, da bolezen povzroča visoko razširjenost težav s srcem pri 10% do 15% tistih z MG, ki imajo tudi timom.

Prizadetost srca in ožilja lahko vključuje:

• Kardiomiopatija (povečanje srca)
• Odpoved srca
• Srčne aritmije (motnje srčnega utripa)
• Koronarna bolezen zaklopk

Glede na študijo iz leta 2014 je srčna mišica tarča avtoimunskih vnetij pri MG. Poleg tega, da timom predstavlja dejavnik tveganja za prizadetost srčne mišice pri tistih z MG, lahko na to tveganje vplivajo tudi drugi dejavniki, vključno z:

• Napredovanje starosti
• Prisotnost protiteles proti Kv1

Dejavniki tveganja v življenjskem slogu

Švedska študija iz leta 2018 je pokazala, da imajo tisti s pozno nastopno boleznijo bolj neugoden vzorec dejavnikov tveganja, povezanih z življenjskim slogom, in višjo stopnjo:

• Kajenje
• Debelost
• Telesna aktivnost
• Nezadostna prehrana (vključno z nižjo stopnjo uživanja rib)

Splošni dejavniki tveganja

Splošni dejavniki tveganja, za katere je bilo ugotovljeno, da povečajo možnost, da oseba dobi MG, vključujejo:

• Biti ženska med 20. in 30. letom
• Biti moški med 60. in 70. letom
• S specifičnimi genetskimi označevalci, imenovanimi HLA-B8 ali DR3
• Novorojenčki (novorojenčki) z materami, ki imajo nenormalna protitelesa, ki so v otrokovo telo všla skozi posteljico med nosečnostjo

Preventivni ukrepi

Vzroki za MG so neznani in jih ni mogoče spremeniti, vendar lahko vnetja nadziramo z izvajanjem nekaterih sprememb življenjskega sloga.

Če so vam diagnosticirali MG, lahko številne spremembe življenjskega sloga pomagajo preprečiti vnetje in zmanjšajo možnosti za poslabšanje simptomov, med te spremembe življenjskega sloga spadajo:

• Veliko spanja
• Počitek po potrebi
• Izogibanje napornim ali napornim dejavnostim
• Izogibanje vročini in mrazu
• Obvladovanje čustvenih stresorjev
• Izogibanje okužbam, kadar je to mogoče
• Sodelujte s svojim zdravnikom, da se izognete zdravilom, ki poslabšajo MG

Beseda iz zelo dobrega

V podjetju Verywell Health vemo, da diagnoza bolezni, kot je MG, ni majhno podjetje. Stanje je vseživljenjsko, vendar sta zgodnja diagnoza in poseganje ključnega pomena za dolgoročno učinkovito obvladovanje bolezni.

Če sumite, da imate miastenijo gravis, je pomembno, da takoj pokličete svojega zdravnika.