Primarna lateralna skleroza (PLS) je progresivna degenerativna bolezen motoričnega nevrona. PLS vpliva na živčne celice v telesu, ki nadzorujejo prostovoljno gibanje mišic, imenovane motorični nevroni. Sčasoma ti motorični nevroni izgubijo sposobnost delovanja in povzročajo nebolečo, a postopno šibkost in otrdelost mišic.
Ni znano, zakaj pride do PLS ali kako natančno so uničene živčne celice. Zdi se, da se primarna lateralna skleroza začne v petem desetletju življenja. Ni znano, koliko ljudi na svetu prizadene PLS, vendar je zelo redka.
BSIP / UIG / Getty ImagesSimptomi
Izguba živčnih celic povzroči, da mišice postanejo trde in jih je težko premikati. Značilno je, da se težave z mišicami začnejo v nogah in se po telesu pomaknejo do trupa, rok in mišic na obrazu in vratu. Napredovanje PLS se razlikuje od primera do primera - nekateri lahko hitro napredujejo v nekaj letih ali počasi v nekaj desetletjih.
Začetni simptomi. V mnogih primerih je prvi simptom PLS mišična oslabelost in otrdelost spodnjih okončin. Drugi začetni simptomi vključujejo:
- Ena noga je običajno prizadeta bolj kot druga, s počasnim napredovanjem v drugo nogo
- Počasni, togi gibi nog zaradi nehotenih mišičnih krčev (spastičnost)
- Težave s hojo in vzdrževanjem ravnotežja, na primer spotikanje ali spotikanje
- Krči prizadetih mišic
- Splošna okornost
Progresivni simptomi. Prizadeti posamezniki imajo lahko vedno več težav s hojo. Za pomoč pri hoji bo morda potrebna palica ali podobna naprava. V nekaterih primerih so lahko drugi simptomi pred razvojem mišične oslabelosti nog. Drugi simptomi lahko vključujejo:
- Mišični krči v rokah ali na dnu možganov.
- Boleči mišični krči v nogah, hrbtu ali vratu
- Težave s premikanjem rok in opravljanjem nalog, kot so česanje las ali umivanje zob
- Težave pri oblikovanju besed (dizartrija) ali govorjenju
- Težave pri požiranju (disfagija)
- Izguba nadzora mehurja pozno med primarno lateralno sklerozo
Simptomi se sčasoma počasi poslabšujejo.
Diagnoza
Diagnoza primarne lateralne skleroze vključuje specializirano testiranje živcev, imenovano EMG (elektromiografija) in študije prevodnosti živcev. Ker je bolj poznana amiotrofična lateralna skleroza (ALS ali Lou Gehrigova bolezen) in ker obe bolezni pogosto kažeta podobne simptome, PLS pogosto zamenjujejo z ALS.
Zdravljenje
Trenutno za PLS ni zdravila, zato je zdravljenje osredotočeno na lajšanje simptomov motnje. Zdravljenje PLS vključuje:
- Zdravila, kot sta baklofen in tizanidin, za zmanjšanje mišičnih krčev
- Zdravljenje z zdravili za odpravo izgube nadzora nad mehurjem
- Fizikalna in delovna terapija za zmanjšanje krčev, izboljšanje gibljivosti in zagotavljanje naprav za pomoč pri hoji in prehranjevanju
- Logopedija za pomoč pri govoru
- Ortotiki in vložki za čevlje za lajšanje težav s hojo in stopali
Podpora
Primarna lateralna skleroza prinaša progresivno invalidnost in izgubo funkcije, vendar ne vpliva na um ali neposredno skrajšuje življenjsko dobo bolnikov. Zato so podporne skupine, kot je Fundacija spastične paraplegije za bolnike in njihove družine, ključne za prilagajanje fizičnim in čustvenim bremenom bolezni.
