Kaj je karcinoidni rak?

Karcinoidni tumorji so redki, počasi rastoči raki. So ena podskupina tumorjev, ki se imenujejo nevroendokrini tumorji in se običajno začnejo v sluznici prebavnega trakta ali v pljučih. Rastejo počasi in v zgodnjih fazah ne povzročajo simptomov, lahko pa rastejo več let, preden jih diagnosticirajo. V kasnejših fazah tumorji včasih proizvajajo hormone, ki lahko povzročijo karcinoidni sindrom. Sindrom povzroči zardevanje obraza in zgornjega dela prsnega koša, drisko in težave z dihanjem.

Kirurgija je glavno zdravljenje karcinoidnih tumorjev. Če se niso razširili na druge dele telesa, lahko rak pozdravi z operacijo.

Chinnapong / Getty Images

Dejstva o karcinoidnem raku

Karcinoidni tumorji so zelo redki in predstavljajo približno 0,5% vseh na novo odkritih malignih obolenj. Vsako leto je približno 8000 novih primerov karcinoidnih tumorjev prebavil in letno diagnosticirajo približno 4.500 novih primerov pljučnih karcinoidnih tumorjev.Študije kažejo, da so se primeri karcinoidnih tumorjev v zadnjih 25 letih znatno povečali zaradi boljših testov za diagnosticiranje teh tumorjev. U

Nekateri tumorji, zlasti tumorji želodca ali slepiča, morda ne povzročajo znakov ali simptomov. Karcinoidne tumorje pogosto najdemo med testi ali zdravljenjem drugih stanj. Povprečna starost diagnoze karcinoidnih tumorjev je 60,9 leta, med znanimi primeri karcinoidnega raka pa so pri ženskah ugotovili 54,2%.

Ključne statistike o karcinoidnem raku

• Karcinoidni tumorji predstavljajo le 0,5% vseh na novo odkritih malignomov
• Skoraj dvakrat bolj verjetno je, da ga najdemo v prebavilih kot pljuča
• Nekoliko pogostejši pri ženskah kot pri moških.
• Najpogosteje se diagnosticira okoli 60. leta starosti.

Vrste karcinoidnega raka

Karcinoidni tumorji lahko rastejo kjer koli v telesu, kjer so prisotne celice, ki proizvajajo hormone. Hormoni so kemični sevalci vašega telesa, ki potujejo po vaši krvi.

Tumor običajno raste v črevesju ali slepiču, lahko pa ga najdemo tudi v želodcu, trebušni slinavki, pljučih, dojkah, ledvicah ali jetrih.

Lokacije

Pojav karcinoidnih tumorjev glede na lokacijo izvora se razdeli na naslednji način:

• 28,5% tankega črevesa
• 5% dodatek
• 14% danke
• 28% bronhialnega sistema pljuč
• 5-7% debelega črevesa
• 4% želodec
• 1% trebušna slinavka
• > 1% jeter
• 8% drugih

Simptomi karcinoidnega raka

Simptomi so odvisni od tega, kje v telesu se tumor razvije:

• Črevesje: Lahko povzroči bolečine v želodcu, zamašeno črevesje (driska, zaprtje, slabost ali slabost) in rektalne krvavitve.
• V pljučih: Lahko povzroči kašelj, zaradi katerega lahko izkašljate kri in povzroči piskanje, težko dihanje, bolečine v prsih in utrujenost.
• V želodcu: Lahko povzroči bolečino, izgubo teže, utrujenost in šibkost.

Nekateri tumorji morda ne povzročajo simptomov in so odkriti po naključju.

Zapleti

Karcinoidni sindrom: približno 10% karcinoidnih tumorjev sprosti v krvni obtok dovolj hormonov podobnih snovi, da povzročijo simptome karcinoidnega sindroma. Sem spadajo:

• Zardevanje obraza (pordelost in občutek vročine)
• Huda driska
• Piskanje
• Hiter srčni utrip

Večina primerov karcinoidnega sindroma se pojavi šele potem, ko se je rak že razširil na druge dele telesa. Karcinoidni tumorji v slepiču, tankem črevesu, slepem črevesu in naraščajočem debelem črevesu, ki se širijo v jetra, najverjetneje povzročajo karcinoidni sindrom.

Karcinoidna bolezen srca: snovi, ki jih nekateri karcinoidni tumorji sprostijo v kri, lahko poškodujejo srce. Karcinoidna bolezen srca prizadene več kot 50% bolnikov s karcinoidnim sindromom, zgodnji simptomi pa so utrujenost in zasoplost. Sčasoma bolniki dobijo tekočino v nogah in celo v trebuhu. Glavni vzrok je poškodba srčnih zaklopk.

Glavno zdravljenje karcinoidne bolezni srca je z zdravili, ki blokirajo izločanje tumorja odvečnih hormonov. V nekaterih primerih bo za nadomestitev poškodovanih ventilov morda potrebna operacija srca.

Cushingov sindrom: Nekateri karcinoidni tumorji proizvajajo hormon, zaradi katerega nadledvične žleze proizvajajo preveč kortizola (steroida). To lahko povzroči Cushingov sindrom s simptomi:

• Povečanje telesne mase
• Mišična oslabelost
• Visok krvni sladkor (tudi diabetes)
• Visok krvni pritisk
• Povečana dlaka na telesu in obrazu
• Izboklina maščobe na zatilju
• Kožne spremembe, kot so strije (imenovane strije)

Zdravljenje lahko vključuje kirurški poseg, obsevanje, kemoterapijo ali zdravila za zmanjšanje kortizola.

Dejavniki tveganja

Vaše možnosti za razvoj karcinoidnega tumorja so lahko večje, če imate:

• Družinska anamneza in podedovani sindromi: Multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1) je redko dedno stanje, ki povečuje tveganje za razvoj tumorjev v hipofizi, obščitnici in trebušni slinavki. Ocenjuje se, da je približno 10% karcinoidnih tumorjev prebavil povezanih z MEN1, dejavniki tveganja pa so tudi druga dedna stanja, kot sta nevrofibromatoza ali tuberkulozna skleroza.
• Rasa in spol: Karcinoidni tumorji so pogostejši med belci kot črnci. Pri ženskah so nekoliko pogostejši kot pri moških.
• Starost: pri karcinoidnih tumorjih prebavil je povprečna starost ob diagnozi 55 do 65 let, pri karcinoidnih pljučnih tumorjih je povprečna starost ob diagnozi 45. Otroci redko razvijejo te tumorje.

Vzroki

Vzrok karcinoidnih tumorjev trenutno ni znan. Dejavnikom tveganja, ki bi se jim lahko izognili, bi lahko povečali tveganje za razvoj tumorja. Pomembno je omeniti, da ljudje z več dejavniki tveganja morda nikoli ne razvijejo raka, medtem ko drugi, ki nimajo dejavnikov tveganja, lahko razvijejo raka.

Preprečevanje

Trenutno ni znanega načina za preprečevanje karcinoidnih tumorjev. Vendar pa vam lahko zgodnje zdravljenje karcinoidnih tumorjev pomaga pri preprečevanju simptomov karcinoidnega sindroma.

Diagnoza

Težko je diagnosticirati majhen karcinoidni tumor, ki ne povzroča simptomov karcinoidnega sindroma. Te tumorje običajno najdemo med operacijo ali pregledom zaradi drugega stanja. Na primer, nekatere karcinoidne tumorje najdemo, ko zdravnik odstrani slepič zaradi slepiča.

Ti testi se lahko uporabljajo za diagnosticiranje karcinoidnega tumorja:

• X-žarki in pregledi: rentgenski pregled prsnega koša, računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI) so koristni pri diagnozi.
• Skeniranje PET-DOTATE: Pred skeniranjem PET se injicira majhna količina radioaktivnega zdravila, imenovanega Dotatate. Dotatat se pritrdi na tumorje in se prikaže kot svetle pike.
• Izpit in biopsija: Za diagnozo je pomemben kirurški postopek za testiranje vzorca tkiva iz karcinoidnega tumorja in ogled pod mikroskopom. Pri nekaterih tumorjih prebavil se to naredi s prilagodljivim obsegom za pogled v vaše telo. Ta postopek se imenuje endoskopija.
• Preskus urina: Če imate karcinoidni tumor, ki ustvarja preveč hormonov, se lahko v urinu pokaže kot vrsta kisline, imenovana 5-HIAA (5-hidroksi indol ocetna kislina). To je odpadni produkt serotonina.
• Krvni test: krvni test lahko pokaže povišano raven hormona serotonina ali visoko raven kromogranina A (CgA). To je še ena snov, ki jo proizvaja večina karcinoidnih tumorjev.

Zdravljenje

Možnosti zdravljenja in priporočila so odvisna od več dejavnikov, vključno z lokacijo tumorja (zdravljenje pljučnih karcinoidnih tumorjev se lahko razlikuje od karcinoidnih tumorjev prebavil), stadijem in stopnjo raka, možnimi neželenimi učinki in splošnim zdravjem.

Operacija

Večino lokaliziranih karcinoidnih tumorjev uspešno zdravimo samo s kirurškim posegom, kadar tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti, je včasih priporočljiva operacija debulkinga. Z operacijo razkuževanja odstranimo čim več tumorja in lahko nekoliko olajšamo simptome, vendar karcinoidnega tumorja na splošno ne ozdravimo.

Zdravila

Sistemska terapija je uporaba zdravil za uničenje rakavih celic. Ta vrsta zdravil lahko doseže rakave celice po telesu.

Vrste sistemskih terapij, ki se uporabljajo za karcinoidne tumorje, vključujejo:

• Analogi somatostatina: upočasnijo proizvodnjo hormonov, zlasti rastnega hormona in serotonina.
• Kemoterapija: Na žalost se karcinoidni tumorji običajno ne odzivajo dobro na kemoterapijo, zato se običajno uporabljajo pri tumorjih, ki so se razširili na druge organe ali povzročajo hude simptome.
• Ciljno zdravljenje: Ciljno zdravilo everolimus pomaga pri zdravljenju napredovalih karcinoidnih tumorjev.
• Terapija z radioaktivnim receptorjem peptidnih receptorjev (PRRT): Oblika radioterapije v obliki zdravil. Zdravilo potuje po telesu, pritrdi se na rakave celice in oddaja sevanje, da jih ubije.

Zdravljenje metastaz

Če se rak razširi na drug del telesa od tam, kjer se je začel, ga zdravniki imenujejo stopnja IV ali metastatski rak.

Vaš načrt zdravljenja lahko vključuje kombinacijo zgoraj opisanih vrst zdravljenja. Analogi somatostatina, kemoterapija, ciljna terapija in PRRT se pogosto uporabljajo za zdravljenje karcinoidnega raka IV. Stopnje. Operacija se včasih uporablja za lajšanje simptomov in ne za odpravo raka. Če oddaljene metastaze ne povzročajo simptomov, operacija morda ne bo potrebna.

Zdravljenje karcinoidnega sindroma

Zdravljenje karcinoidnega sindroma lahko vključuje hormonsko terapijo, ki preprečuje nastajanje dodatnih hormonov:

Drugi načini za pomoč pri zdravljenju karcinoidnega sindroma vključujejo izogibanje stvarem, ki povzročajo zardevanje ali težave z dihanjem, kot so alkohol, oreški, nekateri siri in hrana s kapsaicinom, kot je čili paprika. Izogibanje stresnim situacijam in nekaterim vrstam telesne aktivnosti lahko pomaga tudi pri zdravljenju karcinoidnega sindroma.

Napoved

Petletna stopnja preživetja vam pove, kolikšen odstotek ljudi živi vsaj pet let po odkritju tumorja. 5-letna stopnja preživetja pri ljudeh s karcinomom prebavil, ki se ni razširil na druge dele telesa, je 97%. Če se je tumor razširil na bližnje tkivo ali regionalne bezgavke, je petletno preživetje 94%. Če se je tumor razširil na oddaljena področja telesa, je stopnja preživetja 67%.

Ko je karcinoidni pljučni tumor šele v zgodnjih fazah, je petletno preživetje 97%. Če se je tumor razširil na bližnja območja, ki se imenujejo regionalna, je petletna stopnja preživetja 86%. Ko se bolezen razširi na druge dele telesa, ki se imenujejo oddaljeni ali IV. Stadij, je petletno preživetje 58%.

Spopadanje

Vsako zdravljenje raka lahko povzroči neželene učinke ali spremembe na vašem telesu in tem, kako se počutite. Iz številnih razlogov ljudje nimajo enakih neželenih učinkov, tudi če dobijo enako zdravljenje za isto vrsto raka. Zaradi tega je težko napovedati, kako se boste počutili med zdravljenjem.

Posvetujte se s svojim zdravnikom o načrtu zdravljenja, ki je najboljši za vas. Ne zanemarjajte svojih čustvenih potreb in po pomoč pokličite prijatelje in družino. Preverite, ali se lahko pridružite skupini za podporo v svoji bližini, kjer se lahko pogovorite z ljudmi, ki vedo, kako je skozi zdravljenje in okrevanje.

Beseda iz zelo dobrega

Karcinoidni rak je razmeroma redek. Včasih ga je mogoče popolnoma pozdraviti, toda tudi kadar stanje ni ozdravljivo, ga je običajno mogoče obvladati in ima dobro prognozo.

Ljudje z redkimi zdravstvenimi težavami imajo pogosto koristi, če se pridružijo podpornim skupinam. Ker ta vrsta raka ni pogosta, morda na vašem območju nimate podporne skupine, zato razmislite o iskanju skupnosti v spletu. Vaša zdravniška ekipa vam lahko zagotovi informacije o uglednih skupinah in združenjih.