Pregled akutne promelocitne levkemije (APL)

Akutna promielocitna levkemija (APL) je podvrsta akutne mielogene levkemije (AML), raka krvi. Slišite ga lahko tudi kot M3 AML. V ZDA predstavlja APL približno 10-15% vseh primerov AML.

megaflopp / iStockphoto

Čeprav je v mnogih pogledih podoben ostalim podtipom, je APL značilen in ima zelo specifičen režim zdravljenja. Rezultati zdravljenja APL so zelo dobri in velja za najbolj ozdravljivo vrsto levkemije. Stopnje ozdravitve znašajo do 90%.

Genetika in akutna promelocitna levkemija (APL)

Genetska nenormalnost ali mutacija, ki jo najpogosteje opazimo v DNK levkemijskih celic, je translokacija med kromosomoma 15 in 17. To pomeni, da se del kromosoma 15 odlomi in zamenja z delom kromosoma 17. Ta mutacija vodi do do proizvodnje beljakovin, ki povzročajo, da se razvoj krvnih celic "zatakne" v promielocitni fazi, ko so bele krvne celice zelo mlade in nezrele.

Kaj so promelociti?

Promielociti so celice, ki se ujemajo pri razvoju te vrste belih krvnih celic, pri čemer so "dojenčki" mieloblasti ali blasti, odrasli pa mielociti, znani kot nevtrofilci, eozinofili, bazofili in monociti. Celice promelocitne levkemije lahko primerjamo s človeškimi najstniki. Izgledajo nekoliko kot odrasli, vendar ne morejo dobiti službe, plačevati računov, voziti avtomobila ali opravljati vsakodnevnih funkcij popolnoma zrelih ljudi. Prav tako so promielocitne krvne celice preveč nerazvite, da bi v telesu opravljale vloge popolnoma zrelih belih krvnih celic.

Znaki in simptomi

Bolniki z APL kažejo številne enake simptome kot druge vrste akutne mielogene levkemije (AML). Večina znakov levkemije je posledica rakavih celic, ki "iztisnejo" kostni mozeg in ovirajo proizvodnjo normalnih, zdravih rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Ti znaki in simptomi vključujejo:

Če imate nizko energijo ali se ves čas počutite utrujeni
Ob rednih dejavnostih vam primanjkuje sape
Bleda koža
Nepojasnjene vročine
Povečan čas celjenja ureznin in modric
Boleče kosti ali sklepi
Težave pri "odpravljanju" okužb

Poleg teh znakov AML imajo bolniki z APL tudi druge značilne simptome. Pogosto bodo:

Imate hude težave s krvavitvami, kot so podplutbe, krvavitev iz nosu, kri v urinu ali odvajanje blata. Dekleta in ženske z APL lahko opazijo nenavadno močne menstruacije.
Hkrati pogosto pride do nenormalnega, prekomernega strjevanja krvi.

Simptomi levkemije so lahko zelo nejasni in so lahko tudi znaki drugih, nerakavih stanj. Če vas skrbi vaše zdravje ali zdravje ljubljene osebe, je vedno najbolje poiskati nasvet zdravnika.

Zdravljenje

Zdravljenje akutne promielocitne levkemije (APL) se zelo razlikuje od zdravljenja drugih vrst akutne levkemije, zato je pravilno prepoznavanje ključnega pomena.

Večina bolnikov z APL se sprva zdravi s trans-retinojsko kislino (ATRA), specializirano obliko vitamina A. Terapija ATRA je edinstvena po tem, da dejansko prisili celice promielocitne levkemije, da dozorijo, podobno kot to, kako maturantski fakultet prisili najstnike v našem primerjava z vlogo odraslega (no, vsaj včasih). Ta faza zdravljenja se imenuje "indukcija".

Medtem ko lahko ATRA privede bolnika z APL v remisijo s potiskanjem vseh levkemijskih celic v zrelost, izvora levkemije ne more ozdraviti. Posledično se dolgoročni rezultati zdravljenja izboljšajo, ko zdravniki dodajo nekaj standardne kemoterapije. Ta obraz zdravljenja se imenuje "konsolidacija".

Po kemoterapiji se ljudje pogosto zdravijo z ATRA vsaj eno leto, včasih v kombinaciji z drugimi zdravili. Ta zadnja faza zdravljenja se imenuje "vzdrževanje".

Če se levkemija ne odzove na ATRA in kemoterapijo ali če se vrne, lahko APL zdravimo tudi z arzenovim trioksidom (ATO).

Napoved

Zdravljenje APL je v veliki večini primerov uspešno.

Spopadanje in podpora

Čeprav ima akutna promielocitna levkemija odlično prognozo, vsaj kar zadeva levkemijo, je "prihajanje tja" lahko težavno in izčrpavajoče. Obrnite se na družino in prijatelje. Ne skrbite, da boste na tej stopnji svojega življenja potrebovali pomoč in prejeli pomoč. Morda boste presenečeni, kako to ne pomaga samo vam, ko drugi pomagajo, ampak prinaša srečo tudi njim.

Vzemite si čas za učenje preživetja in spoprijemanja. Ko se zdravljenje raka konča, se mnogi ljudje namesto navdušenja počutijo depresivne. Stalni neželeni učinki zdravljenja in čas, porabljen za čustveni tobogan z rakom, vas lahko sprašujejo, ali se boste kdaj počutili normalno. Prosite za pomoč in ne samo sprejmite svojo "novo normalno". Veliko je mogoče storiti, da bi preživeli preživeli rak uspevali. In ne pozabite, da lahko včasih dobro pride tudi zaradi raka. Študije nam dejansko pravijo, da rak ljudi spreminja na dobre načine, ne samo slabo.