Kaj je sekundarni Sjögrenov sindrom?

Sjögrenov sindrom je avtoimunska bolezen, ki poškoduje žleze, ki proizvajajo vlago, zaradi česar je težje proizvesti solze in slino. Čeprav se lahko pojavi samostojno, ga lahko sprožijo tudi druge avtoimunske bolezni, vključno z revmatoidnim artritisom (RA) in lupusom. V tem primeru je znan kot sekundarni Sjögrenov sindrom.

Kdor ima avtoimunsko bolezen, lahko razvije sekundarni Sjögrenov sindrom ne glede na starost, čeprav je običajno diagnosticiran pri starejših. Pogostejša je tudi pri ženskah, verjetno zaradi hormonskih razlik.

Ker zdravila ni, je zdravljenje namenjeno obvladovanju simptomov.

Simptomi sekundarnega Sjögrenovega sindroma

Glavni simptomi tako primarnega kot sekundarnega Sjögrenovega sindroma vključujejo:

• Suhost oči, ust, grla in zgornjih dihalnih poti
• Težave s požiranjem hrane in zdravil
• Spremembe v občutku okusa
• Kronični kašelj
• Hripavost
• Zobne težave
• Težave z govorom
• Suhost nožnice

Nekateri ljudje s primarnim in sekundarnim Sjögrenovim sindromom imajo lahko tudi:

• Utrujenost
• Možganska megla
• Vročina
• Izguba apetita
• Bolečine v sklepih, mišicah in / ali živcih

Sekundarni Sjögrenov sindrom je pogosto manj resen kot primarni Sjögrenov sindrom, vendar ne vedno. Avtoimunske bolezni se pogosto prekrivajo in težko je ugotoviti, ali je določen simptom povezan s Sjögrenovim ali primarnim avtoimunskim stanjem. Na primer, RA lahko podobno povzroči bolečino, vročino, utrujenost in izgubo apetita.

Pogovorite se s svojim zdravnikom o morebitnih simptomih, ki vas zadevajo, ne glede na to, ali so povezani s sekundarno Sjögrenovo, primarno avtoimunsko boleznijo ali drugim zdravstvenim stanjem.

Zapleti

Za ljudi s Sjögrenom ni nič nenavadnega, da imajo okužbe. Tako pri primarnih kot pri sekundarnih Sjögrenovih, ki vključujejo okužbe zob in oči, sinusitis, bronhitis in vaginitis.

Ljudje s Sjögrenovim sindromom imajo nekoliko povišano tveganje za razvoj limfoma, raka limfnih žlez. Tveganje narašča, dlje kot imate Sjögrenov. Vsako otekanje bezgavk morate obvestiti svojega zdravnika.

Še en zelo resen zaplet Sjögrenovega je vaskulitis, stanje, ki povzroča vnetje krvnih žil. Vaskulitis lahko poškoduje tkiva in organe, ki jih oskrbujejo prizadete krvne žile.

Vzroki

Sjögrenova je posledica imunskega sistema, ki sproži vnetni odziv, pri katerem bele krvne celice napadajo in poškodujejo lastne žleze, ki proizvajajo vlago v telesu. Natančen vzrok tega nenormalnega imunskega odziva ni znan.

Avtoimunske bolezni, ki so najpogosteje povezane s sekundarnimi Sjögrenovimi, vključujejo:

• RA
• Lupus
• Sklerodermija
• Multipla skleroza

Glede na študijo iz leta 2018 sekundarni Sjögrenovi vplivi na znaten del ljudi z avtoimunskimi boleznimi, vključno s približno 20% oseb z RA in 14% z lupusom.

Pogosti dejavniki tveganja za Sjögrenov sindrom vključujejo:

• Starost: Čeprav lahko Sjögrenova prizadene vsakogar, je večina diagnosticiranih ljudi starih 40 let ali več.
• Spol: Ženske imajo do 10-krat večjo verjetnost, da razvijejo Sjögrenov sindrom, verjetno zaradi vpliva ženskih spolnih hormonov na imunski sistem.

Zanimivo je, da primarni Sjögrenov sindrom prizadene med 2 in 10 od 10.000 ljudi, med katerimi je večina tudi žensk.

Povezava s fibromialgijo?

Sjögrenov sindrom se pogosto prekriva s fibromialgijo, ki trenutno ne velja za avtoimunsko bolezen. V eni študiji je 20% udeležencev z diagnozo samo Sjögrenovega ustrezalo diagnostičnim merilom za fibromialgijo, druga študija pa je pokazala, da je približno 33% ljudi s fibromialgijo, ki so poročali o suhih očeh in ustih, imelo tudi Sjögrenovo. Avtorji so predlagali, da bi to lahko zagotovilo dokaze o avtoimunski komponenti fibromialgije, vendar so potrebne dodatne raziskave.

Diagnoza

Nobenega testa ni, ki bi lahko dal dokončno diagnozo sekundarnega Sjögrenovega sindroma. Zdravnik bo najprej pregledal vašo celotno zdravstveno zgodovino in opravil fizični pregled.

Sekundarna Sjögrenova diagnoza vključuje:

• Krvno delo, ki išče beljakovine in označevalce, značilne za Sjögrenove
• Biopsija spodnje ustnice za iskanje grozdov vnetnih celic (v nekaterih primerih)
• Napotitev k očesnemu zdravniku za testiranje suhega očesa
• Preskusi za izključitev drugih možnih vzrokov za vaše simptome

Poskrbite, da boste upoštevali zdravnikova priporočila za testiranje, da boste lahko dobili natančno diagnozo in pravilno zdravljenje.

Povejte svojemu zdravniku o vseh zdravilih, ki jih jemljete brez recepta (OTC) in na recept. Nekatera zdravila lahko povzročijo podobne simptome, kot so povezani s Sjögrenovim sindromom. Sem spadajo nekatera zdravila za krvni tlak, peroralni kontraceptivi, antihistaminiki in antidepresivi.

Tudi obsevanje lahko povzroči podobne simptome, zlasti če se zdravi glava ali vrat. Tudi druge avtoimunske bolezni lahko posnemajo Sjögrenov sindrom.

Zdravljenje

Zdravljenje sekundarnega Sjögrenovega sindroma je odvisno od prizadetih delov telesa. OTC kapljice za oko vam lahko pomagajo obvladati suho oko, pogosto srkanje vode pa lahko pomaga pri suhih ustih. Za suhost nožnice vam bo zdravnik morda predlagal mazivo za nožnico na vodni osnovi.

Če potrebujete zdravljenje na recept, vam bo zdravnik morda predpisal zdravila za:

• Zmanjšajte očesno vnetje: kapljice za oko, kot je Restasis (ciklosporin), lahko pomagajo zmanjšati zmerno do hudo suhost oči.
• Povečajte aktivnost žlez: Zdravila, kot je Salagen (pilokarpin), lahko pomagajo povečati tvorbo solz in sline. Neželeni učinki tega zdravila vključujejo zamegljen vid, znojenje, zardevanje, bolečine v trebuhu in povečano uriniranje.
• Zdravite zaplete: Če se pojavijo dodatni simptomi, na primer okužba ust z kvasovkami (ustni drozg), vam bo zdravnik predpisal zdravila za njihovo zdravljenje.
• Zdravite glavni vzrok simptomov: Zdravila, ki zavirajo imunski sistem, vključno z metotreksatom in plaquenilom (hidroksiklorokin), so lahko v pomoč pri zdravljenju Sjögrenovega sindroma.

Kirurški postopek, imenovan točna okluzija, se lahko izvede, kadar vse druge možnosti zdravljenja za obvladovanje suhosti oči ne uspejo. Ta kirurška možnost vključuje tesnjenje solznih kanalov z majhnimi čepi, da se zmanjša odtekanje solz iz očesa. To pomaga ohranjati mazanje oči dalj časa.

Beseda iz zelo dobrega

Čeprav sekundarnega Sjögrenovega sindroma ali primarnih avtoimunskih bolezni, ki ga povzročajo, ni zdravila, lahko zdravljenje pomaga ublažiti simptome in izboljša kakovost življenja.

Naučite se čim več o sekundarnem Sjögrenovem sindromu, da se zavedate morebitnih težav in poslabšanja simptomov. Redno spremljanje zdravnika in zgodnje zdravljenje sta prav tako pomembna za zmanjšanje možnih zapletov in izboljšanje rezultatov zdravljenja.