5 Vrste pljučne hipertenzije

Pljučna hipertenzija (PH) je resna bolezen, ki jo definira višji od normalnega tlaka v pljučni arteriji.Pljučna hipertenzija povzroča omotico, omedlevico, težko dihanje, bolečine v prsih, utrujenost in palpitacije srca.

Koristno je razumeti nekaj osnovnih stvari o krvnem obtoku, da bi ugotovili, kako lahko pride do pljučne hipertenzije. Leva stran srca, ki je večja stran, črpa kri, bogato s kisikom, v preostali del telesa. Ko kisik poberejo druga tkiva in organi v telesu, se kisikom revna kri vrne na desno stran srca. Desna stran srca nato črpa to kri nazaj v pljuča, da pobere več kisika.

Pljučna hipertenzija se pojavi, ko tlak, potreben za prenašanje krvi skozi pljuča, da pobere več kisika, preseže 25 milimetrov živega srebra (mmHg).

Vzroki za to so številni. Posledično je Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) pljučno hipertenzijo razvrstila v pet vrst. Naučite se, kaj vsakega ločuje.

Pljučna arterijska hipertenzija

Pljučno arterijsko hipertenzijo (PAH) lahko imenujemo tudi primarna pljučna hipertenzija. To je skupina WHO 1.

Pljučna arterijska hipertenzija nastane zaradi zmanjšanja premera pljučnih arterij. To zoženje je lahko posledica togosti, trdote ali zadebelitve arterijske stene. Rezultat je povečanje tlaka, potrebnega za črpanje krvi skozi te zožene krvne žile. Sčasoma se znotraj teh krvnih žil razvijejo lezije, ki dodatno zavirajo količino pretoka krvi.

Ta vrsta pljučne hipertenzije je pogostejša pri ženskah, starih od 30 do 60 let.

Obstaja več podtipov PAH, ki vključujejo:

Idiopatska PAH

To je PAH, ki se pojavi, če ni mogoče ugotoviti vzroka.

Dedno PAH

Pljučna arterijska hipertenzija je lahko podedovana. Ta družinski tip PAH je običajno povezan z mutacijami gena BMPR2, čeprav so bili vpleteni tudi drugi geni. Podedovalo ga je približno 15-20% ljudi s PAH.

PAH, povzročen z anoreksigenom

Ta vrsta pljučne hipertenzije je bila povezana z uporabo dietnih tablet, zlasti dexfenfluramina (Redux) in fenfluramina (Pondimin). Ti zaviralci apetita so bili odstranjeni s trga. Še ena prehranska tableta, ki so jo uporabljali v Evropi, benfluorex, je bila povezana tudi s PAH, prav tako amfetamini in dasatinib.

Druge bolezni, povezane s PAH

Z razvojem te vrste pljučne hipertenzije je povezanih več bolezni, vključno z:

• Bolezni vezivnega tkiva (skleroderma, lupus itd.)
• HIV / AIDS
• Bolezen jeter
• Prirojena srčna bolezen
• Bolezni kostnega mozga ali krvi
• Parazitski črvi

Trenutno ni zdravila za pljučno arterijsko hipertenzijo. Zdravila, kot so prostaglandini (natrijev epoprostenol), lahko podaljšajo in izboljšajo kakovost življenja posameznikov s PAH.

Pljučna hipertenzija zaradi bolezni levega srca

Pljučna hipertenzija zaradi bolezni levega srca se lahko imenuje tudi sekundarna pljučna hipertenzija ali pljučna venska hipertenzija (PVH). To je skupina SZO 2. To je najpogostejša vrsta pljučne hipertenzije.

Ta vrsta pljučne hipertenzije ima popolnoma drugačno osnovno patologijo kot PAH. Pljučna hipertenzija zaradi bolezni levega srca se pojavi, ko je leva stran srca prešibka za ustrezno črpanje in v krvnem obtoku pride do rezerve. Zaradi tega varnostno kopiranje tlak v pljučih naraste. Menijo, da to po določenem času povzroči spremembo ožilja (krvnih žil), ki dovaja kri v pljuča.

Običajno se to zgodi, ko je levostransko srčno popuščanje napredovalo v napredni fazi bolezni. Posamezniki, ki razvijejo PVH, so lahko že vrsto let imeli sistemski visok krvni tlak.

Čeprav je ta vrsta pljučne hipertenzije najpogostejša vrsta, je njena osnovna patologija slabo razumljena, zato je zdravljenje običajno namenjeno odpravljanju levostranskega srčnega popuščanja z zdravili, kot so diuretiki, ali zdravili za zniževanje sistemskega krvnega tlaka, kot so zaviralci ACE ali beta blokatorji. Obstaja nekaj argumentov, da bi lahko bolj ciljno usmerjene terapije, kot je zdravilo sildenafil, koristile pri zdravljenju PVH.

Pljučna hipertenzija zaradi pljučne bolezni

Bolezni, ki prizadenejo pljuča, lahko povzročijo pljučno hipertenzijo. To je skupina SZO 3. Najpogostejša pljučna bolezen, ki vodi do pljučne hipertenzije, je kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB). Lahko pa ga povzročijo tudi apneja v spanju, emfizem, intersticijska pljučna bolezen, pljučna fibroza ali celo dolgo življenje na zelo visoki nadmorski višini.

Ljudje iz te skupine imajo dolgotrajno nizko raven kisika, kar povzroči spremembo ožilja, ki dovaja kri v pljuča (verjetno kapilare in arterije). Zdi se, da se arterije navadno stisnejo ali stisnejo, da bi omejile pretok krvi v območja pljuč, ki imajo največ kisika. Ta zožitev poveča skupni krvni tlak, potreben za črpanje krvi skozi pljuča.

Tako kot PVH se tudi ta vrsta pljučne hipertenzije pogosto zdravi z obravnavo osnovne pljučne bolezni in hipoksije.

Pljučna hipertenzija, ki jo povzročajo krvni strdki v pljučih

Skupino SZO 4 sestavljajo ljudje, ki razvijejo pljučno hipertenzijo zaradi kroničnih krvnih strdkov (pljučnih embolij) v pljučih. Temu pravimo tudi trombembolična pljučna hipertenzija (CTEPH). To je edina vrsta pljučne hipertenzije, ki se lahko pozdravi brez presaditve srca in pljuč.

Pri posameznikih s to vrsto pljučne hipertenzije se krvni strdki v pljučih po določenem času spremenijo v brazgotinsko tkivo v krvnih žilah, zožijo premer teh žil in blokirajo ali zmanjšajo pretok krvi v pljuča. Možno je tudi, da se tako kot pri PAH zgodi preoblikovanje majhnih krvnih žil, ki dovajajo kri v pljuča.

Večina posameznikov, ki imajo pljučne embolije, se odzove na zdravila za redčenje krvi, vendar lahko približno 0,5-5% razvije CTEPH. Osebe, ki imajo osnovne motnje strjevanja, so lahko izpostavljene večjemu tveganju.

Nekateri bolniki s CTEPH so morda kandidati za IVF filter. Ta majhen mrežasti filter je nameščen v spodnjo votlino vene in preprečuje, da bi novi krvni strdki prišli do pljuč. Trombembolično pljučno hipertenzijo lahko v nekaterih primerih zdravimo kirurško. Ta operacija se imenuje tromboendarterektomija.

Tromboendarterektomija je operacija z visokim tveganjem, ki jo v nekaterih specializiranih bolnišnicah po ZDA izvajajo le zdravniki, ki so posebej usposobljeni. Med tromboendarterektomijo ste postavljeni na aparat za srce in pljuča, ki kroži vašo kri, tako da obide vaše srce in pljuča. Na prsih je narezan rez, da lahko kirurg dostopa do vašega srca in pljuč.

Na določeni točki postopka se bo vaše telo znatno ohladilo, stroj za srce in pljuča pa se bo za nekaj časa ustavil, da bo zdravnik lahko vizualiziral in odstranil strdke iz pljučnih arterij. Postopno ohlajanje krvi na 65 F pomaga preprečevati poškodbe organov, ko je srce in pljuč izključen. Po odstranitvi strdkov se postopoma ogrejete. Običajno so vstavljene prsne cevi, ki pomagajo odtekati tekočino iz pljuč v obdobju okrevanja.

Po operaciji boste verjetno morali dan ali dva ostati v enoti za intenzivno nego na oddelku za intenzivno nego na ventilatorju. Po tem lahko preživite nekaj dni v bolnišnici. Tudi po odpustu bo verjetno trajalo nekaj mesecev, da se boste zares začeli počutiti bolje in dlje, kot preden začnetepolnobnovitev.

Pljučna hipertenzija zaradi različnih vzrokov

Preostala skupina, skupina WHO 5, je nekoliko privlačna za vse, ki imajo pljučno hipertenzijo in se ne uvrščajo v ostale 4 skupine. Vzroka pljučne hipertenzije v tej skupini pogosto ni mogoče ugotoviti, včasih pa je lahko povezan z naslednjimi stanji:

• Sarkoidoza
• Anemija srpastih celic
• Druge vrste anemije
• Odstranitev vranice
• Nekatere presnovne motnje

Diagnosticiranje pljučne hipertenzije in prepoznavanje tipa

Ker so simptomi pljučne hipertenzije nejasni in se prekrivajo z mnogimi drugimi zdravstvenimi težavami, lahko nekateri bolniki s pljučno hipertenzijo pretečejo veliko let, preden dobijo pravilno diagnozo. Uporabijo se lahko številni testi, ki vodijo do dejanske diagnoze, vključno z:

• Krvne preiskave za ugotavljanje ravni kisika, delovanja ledvic ali jeter in še več
• Rentgenska slika prsnega koša (ki lahko kaže na povečanje desnega srca)
• Srčni testi, kot sta elektrokardiogram (EKG) ali ehokardiogram
• Testi pljučne funkcije
• Preskusi tolerance vadbe
• Jedrski pregled za iskanje krvnih strdkov v pljučih

Glede na rezultate teh preiskav ali anamnezo bolnika v kombinaciji s simptomi lahko zdravnik sumi na pljučno hipertenzijo. Standardni test za prepoznavanje pljučne hipertenzije je postopek, imenovan kateterizacija desnega srca.

Kateterizacija desnega srca je manjši kirurški poseg, ki se običajno izvaja v bolnišnici na isti dan. Sedali boste in v veno na vratu ali dimljah vstavili kateter. Kateter je privit v vaše srce in ko lahko dejansko izmeri tlak v vašem srcu in pljučih.

Rezultatov kateterizacije desnega srca ni mogoče uporabiti samo za ugotavljanje, ali imate pljučno hipertenzijo, temveč lahko rezultate v povezavi z vašo zdravstveno anamnezo določite tudi, katero vrsto pljučne hipertenzije imate.

Terapije za pljučno hipertenzijo

Katera koli vrsta pljučne hipertenzije je resno stanje, ki ga običajno (razen nekaterih bolnikov iz skupine 4 SZO) ni mogoče pozdraviti. Tretmaji se osredotočajo na izboljšanje kakovosti življenja, hkrati pa upamo, da tudi podaljšujejo življenje.

Pomembno je poiskati zdravnika, ki je specializiran za zdravljenje bolnikov s pljučno hipertenzijo, da bi dobili najboljšo oskrbo.

Način zdravljenja, za katerega se odločite vi in ​​vaš zdravnik, je odvisen od več dejavnikov, vključno z vrsto pljučne hipertenzije, ki jo imate, pa tudi od vseh drugih osnovnih zdravstvenih stanj, ki lahko prispevajo k vaši bolezni. Raziščite možnosti, ki so trenutno na voljo, odvisno od vrste PH.

Vazodilatacijske študije

Za ljudi, ki jim je že diagnosticirana pljučna hipertenzija, lahko vazodilatacijska študija pomaga spremljati učinkovitost zdravljenja. Ta študija je kateterizacija desnega srca s kombiniranim dajanjem zdravila, ki sprošča pljučne krvne žile. Ta test lahko tudi ugotovi, ali boste imeli koristi od zdravila, imenovanega zaviralec kalcijevih kanalov.

Tradicionalna zdravila

Nekatera zdravila, ki se posebej ne uporabljajo za pljučno hipertenzijo, so lahko koristna pri nadzoru simptomov. Sem spadajo zaviralci kalcijevih kanalov za znižanje krvnega tlaka, digoksin za povečanje moči srca ali diuretiki za odstranjevanje odvečne tekočine iz telesa.

Medtem ko se ta zdravila lahko uporabljajo v vseh vrstah, se zelo pogosto uporabljajo za skupino SZO tipa 2. Druga zdravila, ki se lahko uporabljajo, vključujejo redčila v krvi (pogosto se uporabljajo za skupino SZO tip 4) ali kisik (vse vrste).

Antagonisti receptorjev za endotelin

To je vrsta zdravil, ki se običajno daje peroralno. Antagonisti endotelinskih receptorjev preprečujejo zožitev krvnih žil z blokiranjem receptorjev za endotelin. Ta vrsta zdravil vključuje:

• Tracleer (bosentan)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Inhibitorji fosfodiesteraze

Inhibitorji fosfodiesteraze spodbujajo proizvodnjo vazodilatatorjev v pljučih (kemikalije, ki povzročajo širjenje krvnih žil) in se dajejo tudi peroralno. Zdravila v tej skupini zdravil vključujejo:

• Viagra (sildenafil)
• Cialis (tidalafil)

Intravenska zdravila

Na voljo je nekaj intravenskih zdravil za pljučno hipertenzijo, ki delujejo z vazodilatacijo pljučnih krvnih žil. Tej vključujejo:

• Flolan ali Veletri (epoprostenol)
• Orenitram (treprostinil), ki ga lahko dajemo tudi subkutano ali vdihavamo

Inhalatorji

Zdravila za inhaliranje, kot je iloprost, se lahko uporabljajo za lajšanje kratkega dihanja.

Presaditev srca in pljuč

Ko so druge možnosti zdravljenja izčrpane, so nekateri bolniki s pljučno hipertenzijo upravičeni do presaditve srca in pljuč. Medtem ko lahko presaditev srca in pljuč potencialno pozdravi pljučno hipertenzijo, je resen medicinski postopek z velikim tveganjem za zaplete, vključno z morebitno zavrnitvijo organov darovalcev.