Pregled levkemije dlakavih celic

Dlakastocelična levkemija je redek, počasi rastoč krvni rak, ki vsako leto prizadene približno 950 Američanov.Rak je v celicah B (limfocitih), vrsti belih krvnih celic, ki se borijo proti okužbam. Prizadete celice so videti kot "dlakave" zaradi izrastkov citoplazme, ki dajejo celicam razbarvane zunanje meje. Nenormalne celice običajno napadajo kostni mozeg in vranico, kar povzroča majhno število krvnih celic v obtoku in povečanje vranice ali splenomegalijo.

Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0

Simptomi

Kombinacija simptomov je pogosta pri ljudeh z diagnozo dlakavocelične levkemije. Večina ljudi ima simptome zaradi povečane vranice (na primer polnost ali nelagodje v trebuhu) ali simptome zaradi zmanjšane krvne slike (nenormalne krvavitve / podplutbe / strjevanje ali okužba). Možni so tudi vročina, nočno znojenje, utrujenost in izguba teže, tako imenovani "ustavni simptomi".

Simptomi pri diagnozi lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Bolečina ali polnost na levi strani trebuha, pod rebri
• Počutite se polni, ne da bi jedli, ali po zaužitju le majhne količine
• Slabost
• Utrujenost
• Okužbe, ki so resne
• Modrice ali razbarvanje zaradi krvavitve pod kožo

Mnogi ljudje z dlakavocelično levkemijo imajo polnost ali nelagodje v trebuhu zaradi povečane vranice ali splenomegalije. Vranica lahko postane masivna in včasih lahko celo poči, kar je nujna medicinska pomoč.

Mnogi bolniki imajo tudi modrice in krvavitve zaradi nizkega števila trombocitov ali ponavljajoče se okužbe zaradi nizkega števila belih krvnih celic. Nizka krvna slika lahko povzroči tudi šibkost in utrujenost.

Možno je, da imamo dlakastocelično levkemijo z malo ali brez simptomov.

Nazadnje, nekateri ljudje v bistvu nimajo simptomov, vendar jim vseeno diagnosticirajo levkemijo dlakavih celic. To se lahko zgodi, kadar zdravnik opazi povečano vranico ali kadar laboratoriji med obdelavo česa drugega pokažejo nizko krvno sliko.

Vzroki

Vzroki za levkemijo dlakavih celic niso popolnoma razumljeni. Kot vsi raki so tudi pri genetičnih mutacijah pomembni pri razvoju te malignosti. Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju, pesticidom in kmetovanju lahko sproži, vendar se zdi, da cigaretni dim, alkohol in debelost niso dejavniki tveganja.

Diagnoza

Dlakastocelično levkemijo običajno diagnosticiramo z biopsijo kostnega mozga in vzorčenjem tekočega dela kostnega mozga ali aspirata kostnega mozga. Vzorčeno tkivo kostnega mozga se analizira, da se določi mikroskopski videz celic, štetje za vsak tip celice in prisotnost ali odsotnost beljakovinskih markerjev (CD markerjev) na celični površini.

Nekatere bolezni, ki so lahko podobne levkemiji dlakavih celic, vključujejo:

• Variantna oblika dlakavocelične levkemije
• Limfom obrobne cone vranice
• Majhen B-celični limfom vranice z difuzno rdečo pulpo
• Limfom plaščnih celic
• Drugi limfomi vranice
• Kronična limfocitna levkemija
• Prolimfocitna levkemija

Varianta oblike dlakavocelične levkemije je redka kronična malignost B celic, za katero se je prej štelo, da je podvrsta dlakavocelične levkemije, zdaj pa velja za svojo bolezen, ki se razlikuje od levkemije dlakavih celic. Različica manj vpliva na kostni mozeg in je pogosto povezana z izjemnim povišanjem števila belih krvnih celic, pogosto brez nizke krvne slike pri dlakavocelični levkemiji.

Zdravljenje

Nekateri ljudje imajo levkemijo dlakavih celic brez kakršnih koli simptomov. Če spadate v to kategorijo, boste morda morali več mesecev ali celo let po diagnozi uporabljati načrt pazite in počakajte, preden boste potrebovali zdravljenje. Dokazano je, da zdravljenje bolezni prej, če nimate simptomov ali drugih indikacij za zdravljenje, prinaša kakršne koli prednosti.

Vendar je običajno potrebno zdravljenje, strokovne organizacije in skupine za soglasje pa so ugotovile številne težave ali simptome, ki kažejo na potrebo po zdravljenju, vključno z naslednjimi:

• Vročina, nočno znojenje, pretirana utrujenost, nepojasnjeno hujšanje
• Ponavljajoča se okužba
• Nizko število rdečih krvnih celic
• Nizko število trombocitov
• Postopno povečano število belih krvnih celic ali otekanje bezgavk

Če imate okužbo, jo je treba zdraviti, preden začnete zdraviti dlakastocelično levkemijo, ker zdravljenje dlakavocelične levkemije zavira imunski sistem.

Sodobna terapija za levkemijo dlakavih celic ne zdravi, vendar lajša simptome in ljudem omogoča skoraj normalno življenjsko dobo. Večina ljudi ima lahko dolgotrajne remisije, ki jim sledi nadaljnje zdravljenje, ko pride do ponovitve bolezni.

Analogi purina: kladribin ali pentostatin

Zdravljenje levkemije dlakavih celic se običajno začne z vrsto zdravil, znanih kot purinski analogi, kot sta kladribin ali pentostatin. Če prejmete popoln odgovor, je priporočljivo, da vas opazujejo, dokler ni indikacije za dodatno zdravljenje.

Popoln odziv je opredeljen kot normalizacija krvne slike brez transfuzije, odsotnost celic levkemije dlakavih celic z biopsijo kostnega mozga in vzorca periferne krvi, zmanjšana velikost vranice s fizičnim pregledom in odsotnost simptomov bolezni.

Druge možnosti

Če imateneje imel sprva popoln odziv na pentostatin ali kladribin, sodobne smernice kažejo, da bi lahko razmislili o kliničnem preskušanju, v katerem bi preučevali analog purina z rituksimabom ali brez njega, interferon alfa, samo rituksimab ali vemurafenib.

Zdravljenje ponovljene bolezni je odvisno od vrste remisije, ki ste jo imeli z začetnim zdravljenjem. Če se ponovite po več kot dveh letih po popolnem odzivu na začetno zdravljenje z purinskim analogom, sodobne smernice kažejo, da vam lahko koristiponovna obravnavaz istim analogom purina ali zdravljenje z alternativnim analogom purina z ali brez rituksimaba. Samo rituksimab velja za bolnika, ki ne more prejeti purinskega analoga.

Če je na voljo, se lahko razmisli o kliničnem preskušanju za bolnike z recidivom bolezni v dveh letih po popolnem odzivu na začetno zdravljenje in za tiste z progresivno boleznijo po zdravljenju z drugo linijo.

Zdravljenje z nadomestnim purinskim analogom z rituksimabom ali brez njega, interferonom alfa, samo rituksimabom (če ne more prejeti purinskega analoga) ali vemurafenibom je vključeno tudi kot možnost za bolnike z ponovitvijo bolezni v dveh letih po popolnem odzivu na začetno zdravljenje.

Smernice kažejo, da so ibrutinib, vemurafenib (z ali brez rituksimaba) ali moxetumomab pasudotox ustrezne možnosti, če vaša bolezen napreduje po zdravljenju z drugo linijo.

Beseda iz zelo dobrega

Dlakavocelična levkemija je redka bolezen, kar pomeni, da so študije z velikim številom bolnikov težje izvesti in jih najti v biomedicinski literaturi, zato včasih morda ni vseh podatkov, ki bi jih želeli imeti pri izdelavi odločitev o zdravljenju. Na primer, ni študije, ki bi primerjala kladribin s pentostatinom, da bi ugotovila, ali je eden od teh purinskih analogov boljši od drugega za bolnike z dlakavocelično levkemijo.

Kljub temu je levkemija dlakavih celic danes za redko bolezen povsem ozdravljiva in mnogi ljudje s tem rakom lahko pričakujejo dolgotrajne remisije in polno življenje. Ko pride do ponovitve bolezni, je mogoče zaslediti veliko različnih poti, vključno z zdravljenjem z začetno terapijo v nekaterih primerih in novejšimi sredstvi v drugih.