Pregled bronhiolitis obliterans

Obliterans bronhiolitisa je resna, nepopravljiva pljučna bolezen, ki jo pogosto povzroči izpostavljenost toksinom; lahko se razvije tudi po presaditvi pljuč ali kostnega mozga. Znan tudi pod imenom obliterativni bronhiolitis in "kokica pljuča" povzroča simptome, podobne simptomom kronične obstruktivne pljučne bolezni (KOPB) ali astme, kot sta kašelj in zasoplost. Diagnostični testi lahko pomagajo ločiti te bolezni med seboj.

Obliteranski bronhiolitis lahko napreduje v nekaj tednih ali mesecih. Čeprav zdravila ni, obstajajo načini zdravljenja, ki lahko pomagajo obvladovati učinke. Kljub temu, da je presaditev pljuč možen vzrok bronhiolitisa, zdravljenjeso presaditvi pljuč lahko razmislimo, kadar je stanje posledica izpostavljenosti toksinom.

Simptomi

Na splošno je bronhiolitis obliterans bolezen, ki prizadene odrasle, lahko pa tudi otroke in mladostnike. Učinki se običajno razvijejo v nekaj tednih ali mesecih in lahko povzročijo znatno stisko v vašem vsakdanjem življenju.

Najpogostejši simptomi obliteranskega bronhiolitisa so:

• Suh kašelj
• Piskanje (močan hrustljav zvok med dihanjem)
• Dispneja (težko dihanje)
• Utrujenost in nizka energija

Ker obliteranski bronhiolitis vpliva na dihanje, boste s tem stanjem verjetno imeli intoleranco za vadbo. Po zmernih fizičnih naporih se boste morda počutili izredno težko in izčrpani.

Ko se stanje začne, se učinki običajno poslabšajo. Na splošno so simptomi stalni, trajni in niso povezani z dejavniki, kot je vreme (za razliko od astme, za katero so značilna poslabšanja).

Zapleti

Če imate obliteranski bronhiolitis, obstaja večje tveganje za razvoj pljučnih okužb, na primer pljučnice ali bronhitisa. Pri obliteranskem bronhiolitisu lahko te okužbe postanejo hude in lahko poslabšajo izhodiščne simptome dihanja kot običajno.

Obliterans bronhiolitisa, tako kot KOPB, sčasoma privede do odpovedi dihanja, kar je močno oslabljena sposobnost vdihavanja zraka, ki zadošča telesu z zadostnim kisikom. Sčasoma lahko to stanje privede do prezgodnje smrti.

Povezani učinki

Ker se obliteranski bronhiolitis pogosto razvije kot odziv na toksine ali kot zaplet pri presaditvi, se lahko pojavijo drugi povezani simptomi.

Na primer, izpostavljenost toksinom lahko poleg okvare dihal povzroči tudi težave, kot je kožni izpuščaj. Presaditev pljuč ali kostnega mozga je lahko povezana tudi z zapleti kemoterapije (kot sta izguba apetita in zmanjšana imunost).

Te težave se lahko pojavijo skupaj z obliterantskim bronhiolitisom.

Vzroki

Obliterans bronhiolitisa je običajno pred boleznimi dihal, izpostavljenostjo toksinom ali presaditvijo pljuč ali kostnega mozga. Verjame se, da hudo vnetje v pljučih povzroča stanje.

Najpogostejši sprožilci vključujejo:

• Vdihavanje strupenih hlapov
• Okužbe dihal
• Bolezni vezivnega tkiva, kot je revmatoidni artritis
• Odziv na nekatera zdravila, na primer penicilamin
• Presaditev pljuč ali presaditev srca in pljuč
• Presaditev kostnega mozga
• Stevens-Johnsonov sindrom

Približno 10% ljudi, ki prejemajo kostni mozeg od darovalca, razvije obliteranski bronhiolitis v petih letih po presaditvi, medtem ko približno 50% prejemnikov pljuč presadi stanje v petih letih.

Brazgotinjenje in vnetje bronhiol

Bronhiole so drobne cevke v pljučih, ki prenašajo zrak. Ko zrak ne more skozi bronhiole do alveolov (zračnih vrečk), absorpcija kisika v telesu oslabi.

Bronhiole se lahko poškodujejo zaradi okužbe, toksinov ali vnetja. Ko se bronhiole zacelijo, lahko postanejo trajno brazgotine. Debelo brazgotinsko tkivo v bistvu "uniči" dihalne poti, blokira bronhiole in preprečuje prehod zraka. Tu je ime bronhiolitisobliteransizhaja iz.

Številne raziskovalce skrbi, da kemikalije diacetil, ki jih ljudje vdihujejo med vapingom, lahko povzročijo obliteranski bronhiolitis. Diacetil, kemikalija za izboljšanje okusa, se je prvotno uporabljala za izboljšanje okusa mikrovalovnih kokic.

Zakaj se imenuje "Popcorn Lung?"

Obliterans bronhiolitisa si je vzdevek vzel "pljuča kokice", potem ko je izbruh prizadel skupino ljudi, ki so delali v obratu za proizvodnjo kokic. Vzrok so iskali pri vdihavanju diacetila, kemikalije, ki je bila uporabljena, da mikrovalovnim kokicam daje maslen okus.

Diagnoza

Obstajajo številni vzroki za težko sapo in sopenje - mnogi med njimi so pogostejši kot obliteranski bronhiolitis. Ker se zdravljenje obliteranega bronhiolitisa razlikuje od zdravljenja drugih bolezni dihal in se lahko simptomi vsakega od njih prekrivajo, je nujno natančno diagnozo.

Vaša zdravstvena anamneza bo ponavadi največji namig, da bi lahko imeli obliteranski bronhiolitis. Če ste presadili pljuč ali kostni mozeg ali če ste bili izpostavljeni toksinu (zlasti toksinom v industriji), je pomembno, da obvestite svojega zdravnika.

Vaš fizični pregled je pomemben del ocene. Zdravnik bo s stetoskopom poslušal vaše dihalne zvoke in lahko zaznal zvoke, kot so piskanje, ki kažejo na pljučne bolezni.

Diagnostični testi

Morda boste morali opraviti nekaj diagnostičnih testov, ki bodo pomagali oceniti vaše dihalne funkcije. Ti testi lahko ocenijo resnost vašega stanja in pomagajo ločiti obliteranski bronhiolitis od bolezni, kot so KOPB, astma, rak in bolezni srca.

• Slikovni testi: Vaša zdravniška ekipa lahko oceni strukturo vaših pljuč z rentgenskim slikanjem prsnega koša ali računalniško tomografijo (CT) prsnega koša.
• Preskusi pljučne funkcije: Neinvazivni testi, kot sta prisilni izdihnjeni volumen (FEV1) in prisilna vitalna sposobnost (FVC), merijo količino zraka, ki ga lahko vdihnete in izdihnete.
• Biopsija pljuč: s kirurško biopsijo pljuč vam kirurg odstrani majhen košček tkiva iz pljuč, da ga pregleda pod mikroskopom. To velja za natančen način diagnosticiranja obliteranega bronhiolitisa. Vendar ta test predstavlja nekaj tveganj.

Zdravljenje

Medtem ko je bronhiolitis obliterans nepopravljiv, obstajajo načini zdravljenja, ki lahko pomagajo preprečiti napredovanje bolezni in zmanjšati simptome. Če je mogoče, se izogibajte izpostavljanju oborinskemu toksinu (če je primerno), da preprečite dodatno poškodbo pljuč.

Pomembno je, da se zavedate, da naj bi obliteranski bronhiolitis napredoval - tudi če niste več izpostavljeni temu, kar ga je povzročilo. Če se ne zdravi, je lahko usoden.

Zdravila, vključno s kortikosteroidi in drugimi imunosupresivi, lahko zmanjšajo vnetje. To lahko pomaga preprečiti nadaljnje brazgotinjenje in napredovanje bolezni. To strategijo lahko upoštevamo ne glede na sprožilec, ki je povzročil razvoj obliteranega bronhiolitisa.

Ko imate obliteranski bronhiolitis, se vam lahko funkcija pljuč sčasoma počasi zmanjšuje, zato boste morda morali ponoviti nekatere zdravstvene preiskave, ko bo vaša zdravstvena ekipa ocenila napredovanje vaše bolezni in učinkovitost vašega zdravljenja.

Simptomatsko zdravljenje

Zdravnik vam bo morda predpisal inhalator. To vam lahko pomaga ublažiti težko dihanje in sopenje. Morda vam bodo svetovali tudi uporabo zaviralca kašlja, če vas kašelj moti ali moti vaš spanec ali kakovost življenja.

Če se pojavijo zapleti, kot sta pljučnica ali bronhitis, boste morda potrebovali protimikrobno zdravljenje, na primer antibiotike ali protiglivična zdravila.

Za obliterans bronhiolitisa v pozni fazi boste morda potrebovali dodatek kisika. Nekateri dobijo kisik z nosno kanilo ali masko za obraz. Če imate napredovalo bolezen, bo morda potrebno mehansko prezračevanje.

Presaditev pljuč

V nekaterih primerih pride v poštev presaditev pljuč. To je velika operacija. Če ste obliterantni bronhiolitis razvili kot zaplet pri presaditvi pljuč, boste morda drugo presaditev težko fizično prenašali.

Beseda iz zelo dobrega

Če se vam razvije kronična pljučna bolezen, je težko izvajati ali ohranjati zmerno telesno aktivnost. Koristno pa je ostati aktiven. Fizikalna terapija in pljučna rehabilitacija vam lahko pomagata ohranjati zdravo raven gibanja.