Spoznajte več atrofijo sistema

Atrofija več sistemov (MSA) je motnja, ki povzroči degeneracijo več delov živčnega sistema. Starejša imena MSA vključujejo tri sindrome: Shy-Dragerjev sindrom, striatonigralno degeneracijo in olivopontocerebelarno atrofijo. MSA je progresivna bolezen, ki prizadene avtonomni živčni sistem, del telesa, ki nadzoruje nezavedna dejanja, kot so krvni tlak, prebava in dihanje.

MSA prizadene od dva do 15 posameznikov na 100.000. Diagnoza MSA lahko traja nekaj časa zaradi podobnosti med MSA in drugimi boleznimi, kot je Parkinsonova bolezen. MSA se običajno diagnosticira okoli 50 let in je opazen pri ljudeh vseh etničnih okolij. Ko se simptomi začnejo, bolezen ponavadi napreduje precej hitro.

DragonImages / iStock / Getty Images Plus

Simptomi več sistemske atrofije

Simptomi MSA izvirajo iz izgube živčnih celic v živčnem sistemu, vključno z bazalnimi gangliji in malim možganom. Kaj povzroča to izgubo živčnih celic, še vedno ni znano. Mnogi ljudje z MSA najprej opazijosymptomi, kot so urinska inkontinenca, erektilna disfunkcija pri moških, padec krvnega tlaka v stoječem položaju (ortostatska hipotenzija), omedlevica in zaprtje. Ko simptomi napredujejo, običajno spadajo v eno od dveh skupin:

• Parkinsonov tip (MSA-P): to vključuje simptome, podobne Parkinsonovi bolezni, kot so tresenje v mirovanju, togost mišic in počasni gibi, vključno z hojo
• Cerebelarni tip (MSA-C): vključuje težave s hojo (ataksija), težave pri vzdrževanju ravnotežja in težave z usklajevanjem prostovoljnih gibov.

Drugi simptomi, povezani z MSA, vključujejo težave z govorom ali požiranjem, apnejo v spanju in hladne roke. Nekateri ljudje lahko razvijejo tudi motnje spanja, skrajšanje mišic in tetiv, Pisa sindrom - kjer se zdi, da se telo nagiba na eno stran, nehoteno vzdihovanje in antekolis - ki se pojavi, ko se vrat upogne naprej in se glava spusti navzdol.

Kako se diagnosticira MSA

Zelo težko je razlikovati MSA od Parkinsonove bolezni. Eden od načinov razlikovanja med obema je, da preučimo, kako hitro bolezen napreduje. MSA običajno napreduje hitreje kot Parkinsonova bolezen. Mnogi ljudje z MSA bodo v nekaj letih po diagnozi potrebovali pripomoček, na primer invalidski voziček ali palico.

Drug način razlikovanja med njima je zdravljenje Parkinsonove bolezni. MSA se ne odziva dobro na levodopo, zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje Parkinsonove bolezni. Na žalost je obdukcija edini način za dokončno diagnozo MSA. Specializirano testiranje, kot je pregled PET (pozitronska emisijska tomografija), lahko izključi druge vrste redkih nevroloških motenj.

Zdravljenje z MSA

Trenutno za MSA ni zdravila, niti ni nobenega zdravljenja, posebej zasnovanega za zaustavitev ali zaustavitev napredovanja bolezni. Nekateri vidiki motnje izčrpavajo in jih je težko zdraviti. Motnje gibanja je mogoče zdraviti z levodopo in karbidopo (Sinemet), vendar imajo to običajno omejene rezultate.

Druga zdravila, kot so triheksifenidil (Artan), benztropin mezilat (Cogentin) in amantadin (Symmetrel), lahko pomagajo tudi pri lajšanju simptomov. Obstaja več zdravil za zdravljenje ortostatske hipertenzije (padec krvnega tlaka pri vstajanju) - fludrokortizon midodrin in droxidopa. Fizikalna in delovna terapija, vključno z vodno terapijo, lahko pomagata ohranjati mišično funkcijo, logopedska terapija pa lahko izboljša težave pri požiranju ali govorjenju.

Kaj pravi raziskava

O mehanizmih, ki delujejo pri večplastni atrofiji, je malo znanega. Raziskovalci na Nacionalnem inštitutu za nevrološke motnje in možgansko kap (NINDS) trenutno poskušajo ugotoviti, zakaj se protein alfa-sinuklein kopiči v glijskih celicah (celicah, ki zagotavljajo zaščito nevronov v živčnem sistemu) ljudi z MSA in nevroni (živčne) celice ljudi s Parkinsonovo boleznijo. V kliničnem preskušanju so poskušali uporabiti zdravilo rifampicin za upočasnitev napredovanja bolezni, vendar je bilo zdravljenje neučinkovito. Podatki iz te študije se zdaj uporabljajo v drugih študijah MSA.