Monoklonska gamopatija nedoločenega pomena (MGUS) je zdravstveno stanje, ki nima simptomov. Ne gre za raka, povečuje pa tveganje za multipli mielom in včasih za druge maligne bolezni krvi. V krvi povzroči nastanek več kopij nenormalnih beljakovin.
ER Productions Limited / Getty ImagesMGUS je pogostejši pri moških kot pri ženskah in pogosteje pri ljudeh afroameriškega rodu kot pri belcih. Približno 3% odraslih, starejših od 50 let, ima MGUS in ta odstotek narašča s starostjo.
Simptomi
MGUS je asimptomatski, čeprav imajo ljudje z MGUS nekoliko večje tveganje za okužbe.
Vzroki
Če želite razumeti MGUS, boste morali vedeti nekaj o svojem imunskem sistemu. Nekatere imunske celice, imenovane plazemske celice, tvorijo specifične beljakovine, imenovane protitelesa. Ta protitelesa so pomembna za boj proti različnim vrstam okužb.
Toda včasih skupina podobnih plazemskih celic začne proizvajati in sproščati nekakšna nenormalna protitelesa, ki ne delujejo tako, kot bi morala. To se imenuje "M" protein ali "paraprotein". Včasih skupina enakih ("monoklonskih") plazemskih celic začne proizvajati velike količine teh M proteinov.
Ti M-proteini morda ne bodo povzročali težav, če jih ne bo preveč. V MGUS je število teh proteinov M relativno majhno. Obstaja veliko običajnih plazemskih celic, ki lahko opravljajo svoja običajna dela.
Vendar je včasih MGUS pred situacijo, v kateri nastajajo večje količine beljakovin M. Genetska mutacija lahko povzroči, da nenormalne plazemske celice začnejo proizvajati veliko beljakovin M in celice lahko začnejo napadati druge dele telesa. Takrat oseba nima MGUS, ampak pravi krvni rak. To lahko na primer privede do bolečin v kosteh, anemije, bolezni ledvic ali drugih težav z multiplim mielomom.
Vrste MGUS
V telesu imate različne podvrste protiteles. Ta protitelesa imajo nekoliko drugačno strukturo in funkcije. Ena skupina protiteles je skupina IgM. Obstajajo tudi druge različne podskupine protiteles.
MGUS je mogoče razvrstiti glede na celice, ki jih tvorijo, in vrsto vključenih proteinov M. Obstajajo tri glavne različne vrste MGUS. To so "IgM MGUS", "MGUS, ki ni IgM", in "MGUS z lahko verigo." Te podkategorije MGUS opisujejo rahle razlike v vrsti proizvedenih beljakovin M in celicah, ki jih tvorijo. Te različne vrste MGUS imajo nekoliko drugačno tveganje za razvoj krvnega raka. Prav tako predstavljajo povečano tveganje za različne vrste krvnega raka.
Najpogostejša vrsta MGUS je vrsta, ki ni IgM. MGUS, ki ni IGM, lahko preide v multipli mielom. Pri MGUS, ki ni IgM, je tveganje za nastanek maligne bolezni v krvi približno 0,5% na leto.
Pri IgM MGUS je tveganje za nastanek maligne bolezni krvi v določenem letu večje, približno 1%. Z drugimi besedami, vsako leto imate približno 1% možnosti za razvoj krvnega malignega obolenja. IgM MGUS tvega, da se razvije v stanje, imenovano Waldenstromova makroglobulinemija.
Tveganje za razvoj maligne bolezni krvi v prihodnosti, če imate MGUS z lahkimi verigami, je manjše, približno 0,3%. Obstaja verjetnost, da bo prišlo do stanja, imenovanega "multipli mielom z lahkimi verigami".
Diagnoza
Ljudje imajo MGUS več let, preden ga odkrijejo. Po eni oceni imajo ljudje v povprečju MGUS približno 10 let, preden je diagnosticiran.
Najpogosteje se zdravniki najprej zaskrbijo zaradi MGUS na podlagi testov, opravljenih zaradi drugih zdravstvenih stanj. Z drugimi besedami, zdravnik vam bo morda naročil nekaj osnovnih krvnih preiskav za simptome ali zdravstvene težave, ki niso povezane z vašim MGUS. Toda to lahko pomeni, da je treba raziskati MGUS ali drugo potencialno težavo s krvjo. Na primer, to se lahko zgodi, če imate nenavadne rezultate celotne krvne slike (CBC), običajnega krvnega testa.
Včasih imate morda simptom, ki kaže na to, da imate MGUS ali drugo krvno bolezen. Če imate na primer simptome nevropatije, vendar ne veste, zakaj, bo zdravnik morda opravil nekaj laboratorijskih preiskav, v drugih primerih pa bo zdravnik morda zaskrbljen zaradi MGUS-a zaradi drugega zdravstvenega stanja. Nekatere od teh bolezni lahko povzroči MGUS ali druga bolezen v tej družini ali so pogosto skupaj z njimi. Na primer, nekatere vrste amiloidoze so takšne.
Kot vedno imata vaša klinična zgodovina in zdravniški izpit ključne diagnostične napotke. Pomembno je, da vas zdravnik vpraša o možnih simptomih, ki bi lahko prišli iz MGUS ali zaradi resnejših težav v krvi.
Testiranje
Za resnično diagnozo MGUS boste potrebovali nekaj laboratorijskih preiskav. Ti lahko pomagajo diagnosticirati MGUS in izključijo tudi druge zdravstvene težave. To je pomembno, saj obstajajo nekatera resna zdravstvena stanja, ki imajo nekatere podobnosti z MGUS (na primer prisotnost beljakovin M).
Nekateri od teh začetnih testov lahko vključujejo naslednje:
- Popolna krvna slika (CBC)
- Kalcij
- Kreatinin
- Preizkusi za pridobitev več informacij o beljakovini M (npr. Preskusi "proste lahke verige" in "imunofiksacija")
Včasih so potrebni tudi urinski testi za oceno beljakovin M.
Ti začetni testi lahko nudijo tudi koristne informacije o vrsti MGUS, ki jo imate. To je lahko pomembno, saj vsebuje informacije o vašem prihodnjem tveganju za nastanek resnega krvnega raka.
Glede na situacijo bodo morda potrebni dodatni testi. Na primer, nekateri ljudje bodo morda potrebovali teste slikanja kosti ali biopsije kostnega mozga. Te so manj verjetne, če imate MGUS z manjšim tveganjem in če nimate nobenih simptomov.
Tehnično diagnoza MGUS zahteva, da je koncentracija beljakovin M manjša od 3 g / dl (če jo merimo s posebnim laboratorijskim testom, imenovanim elektroforeza serumskih beljakovin). V kostnem mozgu morajo biti klonske celice, ki tvorijo celice M, manj kot 10% prisotnih celic. Po definiciji ljudje z MGUS nimajo nobenih težav, povezanih z multiplim mielomom, kot je nenadna ledvična bolezen, kostne lezije ali povišan kalcij. Nimajo nobenih dokazov, da so bili njihovi organi poškodovani.
V nekaterih primerih bo vaš diagnozo obravnaval vaš redni zdravnik. Lahko pa vas napotijo k hematologu, ki bo poskrbel za vašo oskrbo. To je lahko bolj verjetno, če imate MGUS z večjim tveganjem.
Tlači mielom
Če ima oseba višjo koncentracijo beljakovin M ali nenormalne klonske plazemske celice, nima MGUS. Namesto tega imajo morda sorodno bolezen, imenovano tleči multipli mielom. Ta pogoj je zelo podoben MGUS. Pri tlečih multiplih mielomih so prisotne večje koncentracije M proteinov, klonskih plazemskih celic ali obojega. Vendar tleči mielom nima nobenega simptoma ali poškodbe organov, ki bi se lahko pojavil pri multipli mielomi. Tlečeči multipli mielom predstavlja večje tveganje za napredovanje multiplega mieloma kot MGUS.
Upravljanje
Za MGUS zdravljenje ni potrebno. Vendar pa boste verjetno potrebovali nadaljnje spremljanje, da se prepričate, da se vaš MGUS ne razvije v resnejšo bolezen krvi. Na primer, morda boste potrebovali krvne preiskave približno šest mesecev po začetni diagnozi. Glede na situacijo boste po tem morda še vedno potrebovali spremljanje. Če imate MGUS z majhnim tveganjem, boste morda morali nadzorovati le omejen čas. Na podlagi rezultatov krvnih preiskav vam bo zdravnik povedal, kako veliko je tveganje, da se vaš MGUS spremeni v resnejšo bolezen krvi.
Pomembno je, da dobite to spremljanje, če je priporočljivo. Ena najresnejših možnih težav MGUS-a je povečano tveganje za multipli mielom. Vendar lahko zgodnja diagnoza multiplega mieloma pomaga zmanjšati zaplete bolezni in podaljša življenjsko dobo. S spremljanjem boste morda lahko bolezen zdravili v najzgodnejših fazah. Ko sčasoma spremljate svoj MGUS, postaja vse manj verjetno, da se bo resnično pojavila resnejša težava s krvjo.
Iskanje novih simptomov
Ne pozabite takoj obvestiti svojega zdravnika, če opazite nove nepojasnjene simptome po diagnozi MGUS. Ti lahko vključujejo utrujenost, bolečine v živcih ali kosteh, izgubo teže ali nočno znojenje. Če imate katerega od teh, lahko obstaja verjetnost, da je vaš MGUS napredoval v resnejše zdravstveno stanje. Za prijavo pokličite zdravniško ordinacijo.
Beseda iz zelo dobrega
Lahko je zmedeno in strašljivo, če ugotovite, da imate vi ali ljubljena oseba stanje, kot je MGUS, neprijetno zveneče stanje, ki ga morda ne poznate. MGUS običajno ne izgine in običajno zahteva spremljanje. Toda dobra novica je, da gre bolj za dejavnik tveganja kot za dejansko zdravstveno težavo. Večina ljudi z MGUS nima več težav z multiplim mielomom ali drugimi vrstami krvnega raka.
