Simptomi motnje spektra Neuromyelitis Optica

Motnja spektra nevromyelitis optica (NMOSD) - prej imenovana Devičeva bolezen - je zelo redko avtoimunsko stanje, ki povzroča vnetje v centralnem živčnem sistemu (ki vključuje možgane in hrbtenico). Stanje povzroča tudi vnetje vidnega živca.

Imunski sistem običajno deluje tako, da napada samo tuje celice (na primer viruse). Toda ko ima človek avtoimunsko motnjo, začne imunski sistem nenadoma napasti telesne organe in tkiva (na primer živčne celice). Škoda, ki je posledica tega napada imunskega sistema, povzroči znake in simptome NMOSD.

Za NMOSD so značilni simptomi prečnega mielitisa (vnetje obeh strani dela hrbtenjače) in simptomi, ki so posledica vnetja optičnega živca (imenovanega optični nevritis). Vzrok za NMOSD ni dobro razumljen in zdravila ni. Cilj zdravljenja je lajšanje simptomov (imenovano paliativno zdravljenje) in preprečevanje ponovitev bolezni.

Pogosti simptomi

Večino simptomov NMOSD povzročajo prečni mielitis, optični nevritis in vnetje možganskega debla.

Prizadetost vidnega živca povzroči simptome optičnega nevritisa. Simptomi, ki so pogosto posledica tega vnetja vidnega živca, vključujejo:

• Bolečine v očesu (ki se lahko poslabšajo po enem tednu in nato izzvenijo v nekaj dneh)
• Zamegljenost vida
• Izguba vida (na enem ali obeh očeh)
• Izguba sposobnosti zaznavanja barve

Težave z vidom običajno vključujejo samo eno oko, vendar sta lahko prizadeti obe očesi.

Prečni mielitis pogosto negativno prizadene tri vretenčne segmente (dele hrbtenice, ki ščitijo hrbtenjačo) ali več in lahko človeka zelo oslabi. Simptomi, ki so pogosto posledica vnetja hrbtenjače (prečni mielitis), vključujejo:

• Izguba občutka / otrplosti in mravljinčenja
• Občutek mraza ali pekoč občutek
• Parapareza ali kvadripareza (šibkost ali teža v enem ali več okončinah, kar lahko sčasoma privede do popolne paralize)
• Paraliza enega ali več okončin
• Zaprtje
• Zadrževanje urina (nezmožnost praznjenja mehurja)
• Druge spremembe pri uriniranju (na primer težave z uriniranjem ali pogostejše uriniranje)
• Izguba nadzora nad mehurjem ali črevesjem
• Spastičnost (povečanje mišične togosti ali tonusa) v okončinah
• Utrujenost

Prizadetost možganskega debla, zlasti lezija v predelu možganov postrema (ki se nahaja v podolgovati možganski možganski steblu), je osnovni vzrok pogostih simptomov, kot so:

• Slabost
• Nekontrolirano kolcanje
• Neustavljivo bruhanje (bruhanje, ki ga je težko nadzorovati; ne izboljša se pravočasno ali z zdravljenjem. To je občutek nenehnega občutka, kot da mora človek bruhati).

Dve obliki NMOSD

Obstajata dve različni vrsti NMOSD, vključno z:

1. Ponavljajoča se oblika NMOSD je najpogostejša vrsta NMOSD. Vključuje izbruhe, ki se lahko pojavijo v časovnem obdobju mesecev ali celo let, z obdobji okrevanja med epizodami. Vendar pa se pri večini ljudi z NMOSD razvije trajna mišična oslabelost in okvara vida, ki se nadaljuje tudi med obdobji okrevanja. Ženske imajo veliko večjo verjetnost ponovitve NMOSD. Dejansko po navedbah Genetics Home Reference "iz neznanih razlogov ima približno devetkrat več žensk kot moških recidivno obliko." Še ni natančno razumljeno, kaj povzroča te napade, vendar zdravstveni strokovnjaki sumijo, da je lahko do virusne okužbe v telesu.
2. Za monofazno obliko NMO je značilna ena sama epizoda, ki lahko traja do nekaj mesecev. Tisti, ki imajo monofazno obliko NMOSD, nimajo recidivov. Ko simptomi izginejo, se stanje ne ponovi. Ta oblika NMOSD je veliko manj pogosta kot ponavljajoča se oblika; enako vpliva na ženske in moške.

Čeprav so simptomi pri obeh oblikah NMOSD enaki, so dolgoročni zapleti (kot sta slepota in kronična okvara gibljivosti) pogostejši kot posledica recidivne oblike NMOSD.

Napredovanje simptomov

Napredovanje transverzalnega mielitisa

Vnetje, ki ga povzroči prečni mielitis, povzroči lezijo, ki se razširi na dolžino treh ali več hrbteničnih kosti, imenovanih vretenca. Te lezije poškodujejo hrbtenjačo. Poškodovana je tudi zaščitna prevleka, ki obdaja živčna vlakna (imenovana mielin) v možganih in hrbtenjači; ta proces se imenuje demielinizacija.

Za normalen prenos živcev je potreben zdrav mielin, da lahko možgani dobijo sporočila o potovanju skozi hrbtenjačo do predvidenih delov telesa. Primer tega običajnega prenosa živca je, ko morajo možgani dobiti signal do mišic, da se sklenejo.

Transverzalni mielitis se lahko pri ljudeh z NMOSD razvije v obdobju nekaj ur ali do nekaj dni. Povzroča bolečine v hrbtenici ali okončinah (rokah ali nogah); lahko povzroči tudi paralizo okončin, nenormalne občutke v spodnjih okončinah (na primer otrplost ali mravljinčenje) in možno izgubo nadzora nad črevesjem ali mehurjem. Pri nekaterih ljudeh z NMOSD se mišični krči pojavijo v zgornjih okončinah ali zgornjem delu telesa. Lahko se pojavi popolna paraliza, ki človeku preprečuje, da bi lahko hodil. Lahko so prisotne težave z dihanjem, odvisno od tega, katero področje hrbtenice je prizadeto.

Napredovanje optičnega nevritisa

Pri NMOSD se optični nevritis pogosto pojavi nenadoma; povzroča bolečino (ki se ponavadi poslabša z gibanjem) in različne stopnje izgube vida (od zamegljenega vida do slepote). Običajno je prizadeto samo eno oko, pri nekaterih ljudeh pa optični nevritis prizadene obe očesi hkrati.

Napredovanje teh simptomov je pogosto pri obeh vrstah NMSOD, vključno s ponavljajočo se obliko, pa tudi pri monofazni obliki.

Simptomi NMOSD v primerjavi z multiplo sklerozo

Ko ima oseba na začetku simptome NMOSD, bo morda težko razlikovati med znaki NMOSD in multiplo sklerozo (MS). Znaki in simptomi razlikovanja pogosto vključujejo:

• Simptomi optičnega nevritisa in mielitisa, ki so pri NMOSD hujši
• Rezultati možganske magnetne resonance so pri NMOSD običajno normalni
• V NMOSD primanjkuje biomarkerja, imenovanega oligoklonski pasovi. Oligoklonski pasovi so pogosto vidni pri tistih z MS.

Biomarker je merljiva snov, ki ob odkritju kaže na prisotnost bolezni.

Obstajajo tudi novejši testi, ki so pozitivni pri nevromielitisu optica, kot so anti-AQO4, anti-MOG in anti-NF.

Redki simptomi

Redko imajo tisti z NMOSD druge klasične (vendar občasne) simptome. Tej vključujejo:

• Zmedenost
• Koma

Vzrok zmede in kome je možganski edem (otekanje možganov). Otroci z NMOSD imajo bolj verjetno simptome, ki se pojavijo kot posledica možganskega edema kot odrasli.

• Endokrine motnje
• Motnje spanja (kot je narkolepsija)

Vzrok za endokrine in motnje spanja je prizadetost možganskega hipotalamusa.

Zapleti / indikacije podskupin

Zaradi NMOSD se lahko pojavijo številni zapleti, ki vključujejo:

• Slepota ali okvara vida
• Depresija
• Dolgotrajna okvara gibljivosti (ki jo povzročijo poškodbe živcev ob ponovitvi relapsov)
• Spolna disfunkcija (na primer erektilna disfunkcija).
• Osteoporoza (mehčanje in šibkost kosti zaradi dolgotrajnega zdravljenja s steroidi)
• Težave z dihanjem (zaradi šibkosti mišic, potrebnih za normalno dihanje)

Nekateri ljudje morda potrebujejo umetno prezračevanje, ker težave z dihanjem postanejo tako hude. Dejansko se dihalna odpoved (ki je lahko usodna) pojavi pri približno 25% do 50% tistih z recidivnim NMOSD).

Tisti z recidivnim NMOSD običajno v petih letih po diagnozi na koncu dobijo trajno izgubo vida, paralizo in trajno mišično oslabelost.

Sočasne imunske motnje

Pri približno četrtini tistih z NMOSD se pojavijo dodatne avtoimunske motnje, vključno z miastenijo gravis, eritematoznim lupusom ali Sjogrenovim sindromom. Te sočasno (kadar se pojavita dve bolezni) avtoimunske motnje lahko povzročijo vrsto dodatnih simptomov za tisti z NMOSD.

Kdaj k zdravniku / pojdite v bolnišnico

Oseba, ki ima katerega od začetnih znakov in simptomov NMOSD (na primer težave z vidom, bolečine v očeh, otrplost ali paraliza okončin), mora takoj poiskati nujno pomoč.

Kadar oseba, ki ji je diagnosticiran NMOSD, opazi nenadno spremembo simptomov, nenadoma potrebuje več pomoči kot običajno ali ima spremembo v razpoloženju (ali drugih znakih in simptomih depresije, vključno s samomorilnimi mislimi), je čas, da takoj poišče zdravniško pomoč.

Beseda iz Verywella

Motnja spektra nevromyelitis optica je kronično (dolgoročno) stanje s hudimi izčrpavajočimi simptomi. Vsaka izčrpavajoča bolezen običajno zahteva, da se oseba nauči povsem novega sklopa spoprijemanja. Razvijanje pozitivnih veščin spoprijemanja lahko močno vpliva na psihološki pogled in delovanje človeka ter deluje kot gonilna sila v splošni kakovosti njegovega življenja.

Če imate diagnozo NMOSD, je nujno, da si prizadevate za vzpostavitev sistema podpore za prijatelje, družinske člane, strokovnjake in druge, ki preživijo podobne izkušnje (ki imajo izčrpavajočo bolezen).

Na voljo so spletni programi podpore, na primer telefonska številka za pomoč v živo, ki jo ponuja združenje za redke nevroimune Siegel. Druge podporne storitve, ki bodo morda potrebne, vključujejo socialne storitve (za pomoč pri potrebah, kot je iskanje invalidov, opremljenega bivalnega okolja), delovnega terapevta (za pomoč osebi, da se prilagodi delovanju na svoji najvišji ravni po invalidnosti), fizioterapevt in še več.