Čeprav so limfomi vsi raki, ki prizadenejo limfocite - vrsto belih krvnih celic - se včasih podobnost tam konča. Obstaja veliko različnih vrst in podtipov limfoma. Dve glavni kategoriji sta Hodgkinov limfom ali HL in ne-Hodgkinov limfom ali NHL. Večina NHL in HL je nodalnih limfomov, kar pomeni, da izvirajo iz bezgavk. Možno pa je, da se limfomi pojavijo skoraj kjer koli.
FatCamera / Getty ImagesPrimarni ekstranodalni limfom
Kdaj naj bi imel limfomizvirajo izven bezgavk, imenuje se ekstranodalni limfom ali natančneje primarni ekstranodalni limfom. Včasih je težko natančno določiti, kje v telesu se je začel limfom. V teh primerih lahko zdravniki sledijo bolj približni definiciji:Če je imel limfom nekoč glavno tumorsko maso - najbolj očitno glavnino - na ekstranodalnem mestu, potem se lahko šteje za ekstranodalni limfom.
Pomembne razlike
Skoraj vsi od limfomov, ki se začnejo v bezgavkah, ali nodalnih limfomihzunajododalna vpletenost—to pomeni, da se lahko razširijo na ekstranodalna mesta. Limfom, ki se iz drugih bezgavk razširi na druge organe, NE velja za primarni ekstranodalni limfom. Da bi bil limfom primarni ekstranodal, ga mora imetiizvirajozunaj bezgavk.
Pregled
Primarni ekstranodalni limfomi so v NHL veliko pogostejši kot pri Hodgkinovem limfomu. Do 33% vseh NHL se šteje za primarni ekstranodalni limfom, medtem ko je pri HL primarna ekstranodalna bolezen redkejša.
Najpogostejše mesto primarnega ekstranodalnega limfoma je v prebavilih in skoraj vsi so NHL. Naslednje najpogostejše mesto po prebavilih je koža. Ko pa se NHL začne le v koži, se imenuje kožni limfom ali kožni limfom.
Ekstranodalni limfom se lahko pojavi tudi v limfoidnem tkivu vranice, kostnem mozgu, timusu, mandljih in adenoidih - majhnih delih tonzil podobnega tkiva, skritih tam, kjer se nosni kanali srečajo z grlom.
Imunske ali limfoidne celice v želodcu, pljučih, v strukturah okoli oči, v ščitnici, slinavkah in tankem črevesu lahko povzročijo tudi primarne limfome. Limfomi na teh območjih vključujejo "limfome celic B-celic limfoidnega tkiva, povezanega s sluznico" ali na kratko MZBCL MALT.
Primarni limfomi nosu in grla vključujejo MZBCL MALT, difuzni veliki B-celični limfom ali DLBCL in naravne limfome morilcev / T-celic.
Primarni limfomi lahko pri moških prizadenejo testise in jih imenujemo primarni testisni limfomi. Limfom v možganih ali limfom osrednjega živčevja je lahko tudi primarni. Medtem ko je primarni ekstranodalni limfom možganov in testisov povezan z težje zdravljivo boleznijo, so nedavne študije pokazale, da lahko zdravljenje, posebej prilagojeno tem mestom, privede do pomembnih izboljšav, zlasti pri limfomu mod.
Primarni ekstranodalni folikularni limfomi, ki niso kožni limfomi, se pojavijo precej redko. Primarni kostni limfom je redko stanje, ko se limfom začne v kosti.
Primarni srčni limfom je eden redkih srčnih tumorjev. Primarni srčni limfom naj bi sestavljal le 1,3% vseh srčnih tumorjev in le 0,5% vseh ekstranodalnih limfomov. Ko se pojavi, je najpogostejša vrsta tega tumorja difuzni velik B-celični limfom in običajno desni atrij in desni prekat.
Eno opažanje primarnih ekstranodalnih limfomov je na splošno, da so se s pojavom HIV-a in aidsa dramatično povečali.
Napoved primarnega ekstranodalnega limfoma
Dejstvo, da je limfom primarni ekstranodalni limfom, je lahko dejavnik načrta zdravljenja in prognoze, vendar so lahko drugi dejavniki enako pomembni ali pomembnejši. Podtip limfoma, tip celice B ali celice T in primarni organ ali tkivo izvora so lahko pomembni napovedni dejavniki.
Napoved vpletenosti ekstranoda
Skoraj vsi nodalni limfomi se lahko širijo na ekstranodalna mesta, vendar se v teh primerih ne štejejo za primarne ekstranodalne limfome.
V NHL so najučinkovitejši načrti zdravljenja odvisni od številnih dejavnikov in eden od njih je lahko zunajododalna vpletenost. Včasih je limfom, ki je omejen na bezgavke, bolj zdravljiv in ima ugodnejšo prognozo kot limfom, ki se je razširil zunaj bezgavk. Vendar najrazličnejše možnosti za ekstranodalni primarni NHL - skupaj s številnimi drugimi dejavniki, ki vplivajo na zdravljenje in izide - pomeni, da so načrt in prognoze zdravljenja lahko zelo individualni.
V nekaterih primerih zunajodalna prizadetost bolj kaže na napredovanje bolezni. Na primer pri Hodgkinovi bolezni zunajododalna prizadetost - razen vranice in timusa - kaže na stopnjo IV Hodgkinove bolezni. Tudi Hodgkinova bolezen v pozni fazi je zdravljiva in jo je včasih mogoče pozdraviti.
