Hidrocefalus z običajnim tlakom je povečanje prostorov v možganih, imenovanih komore, ki vsebujejo cerebrospinalno tekočino - bistro tekočino, ki kopa možgane in hrbtenjačo in jo pogosto imenujejo tudi okrajšana likvor.
Hero Images / Getty ImagesHidrocefalus z običajnim tlakom povzroča težave pri hoji, razmišljanju in nadzoru mehurja. Simptomi se lahko izboljšajo, ko nevrokirurg postavi dren, ki se imenuje šant, v prekate, tako da CSF teče v trebuh, namesto da teče po hrbtenici. Vsak nevrokirurški poseg prinaša določeno tveganje in koristi postavitve takšnega stenta za NPH niso vedno zanesljive - zato je nujno pravilno diagnosticirati NPH. Tudi po tem koraku se lahko nekateri bolniki z namestitvijo stenta izboljšajo bolj kot drugi.
Posnemovalci hidrocefalusa z normalnim tlakom
Si predstavljate, da bi šli skozi tvegano operacijo možganov in se ne bi izboljšali, ker so bili simptomi v resnici vseskozi posledica druge bolezni? To je enostavna pasta pri NPH, ker so simptomi zelo pogosti pri starejših posameznikih zaradi številnih različnih razlogov.
Težave s hojo so na primer lahko posledica stenoze hrbtenice, vestibularnih težav, težav z vidom ali periferne nevropatije. Inkontinenca urina je tudi v starosti iz različnih razlogov zelo pogosta. Kognitivna okvara je lahko posledica izredno pogostih motenj, kot je Alzheimerjeva bolezen. Nekatere demence lahko povečajo tudi tveganje za težave s hojo, na primer demenca telesa Lewyja, demenca Parkinsonove bolezni ali vaskularna demenca.
Številne od teh posnemovalcev lahko skrbno izključimo s temeljitim zdravniškim pregledom. Na primer, Lewyjeva demenca telesa ali Parkinsonova bolezen lahko povzroči podobne težave s hojo, vendar ima običajno ožjo hojo kot NPH in ima pogosto druge značilnosti, kot so vidne halucinacije.
Druga težava je, da NPH ljudem ne preprečuje dodatne demence, zlasti Alzheimerjeve bolezni. Ugotovljeno je bilo, da ima med 20 do 60 odstotki ljudi, ki so bili v času namestitve ranžirane biopsije možganov, Alzheimerjevo patologijo. Tisti, ki upajo, da se bo demenca razrešila s postavitvijo ranžirnega uvoda, bodo morda potem razočarani, saj se Alzheimerjeva bolezen s takšno nevrokirurgijo ne izboljša.
Nevropsihološki in laboratorijski testi
Prvi koraki pri diagnozi NPH se bodo verjetno osredotočili na simptome, kot je demenca. Standardna obdelava bo vključevala laboratorijske študije krvi za potencialno reverzibilne vzroke, kot sta pomanjkanje vitamina B12 ali bolezen ščitnice.
Za potrditev prisotnosti kognitivnih težav bodo opravljeni nevropsihološki testi, čeprav noben test ne more potrditi NPH. Splošni vzorci, skladni z NPH, vključujejo počasnost pri časovno določenih nalogah in slabo delovanje pri nalogah pozornosti in izvršilne funkcije. Druge demence, na primer vaskularna demenca ali Lewyjeva telesna demenca, lahko povzročijo podobne spremembe pri testiranju.
Slikanje z magnetno resonanco za diagnosticiranje NPH
Po definiciji bodo imeli bolniki z hidrocefalusom z normalnim tlakom velike prekate v študiji nevroslikanja, kot je slikanje z magnetno resonanco (MRI) ali računalniška tomografija (CT). Ventrikuli se pogosto povečajo, saj se možgani pri običajnem staranju ali drugih demencah skrčijo, vendar je pri NPH povečanje prekatov nesorazmerno s povečanjem preostalih možganov. To pa je nekaj, kar zahteva sodba nevroradiologa in lečečega zdravnika, zato se mnenja glede tega lahko razlikujejo. Nekatere objavljene meritve ventrikulomegalije obstajajo in v nekaterih primerih lahko vodijo zdravnikova priporočila, vendar te smernice niso splošno dogovorjene.
Nekateri MRI pri bolnikih z NPH kažejo zmanjšan signal, kjer pretoki CSF skozi možgansko deblo vržejo ozek kanal, imenovan Silvijev vodovod. To naj bi predstavljalo večjo hitrost pretoka. Čeprav je to ugotovitev mogoče omeniti, večina študij ne kaže jasne povezave med to ugotovitvijo in izboljšanjem po nevrokirurgiji.
MRI je koristen tudi pri ocenjevanju lezij bele snovi, ki so lahko posledica vaskularnih bolezni. Po drugi strani pa lahko spremembe signala na MRI v bližini prekatov pomenijo bodisi vaskularno bolezen bodisi uhajanje tekočine zaradi same NPH. Večina študij je pokazala, da je manj verjetno, da bo pri ranžiranju dober rezultat, če je veliko lezij bele snovi, čeprav se publikacije tudi glede tega razlikujejo. Manjši odziv na ranžiranje pri bolnikih z lezijami bele snovi je lahko posledica tega, ker signal bele snovi predstavlja napredovalno stopnjo NPH ali pa drugačen proces bolezni, kot je vaskularna demenca.
Odstranjevanje CSF za diagnozo hidrocefalusa z normalnim tlakom
"Zlati standard" diagnosticiranja NPH je izboljšanje simptomov z ventrikularnim ranžiranjem. Ta standard pa je praktično neuporaben, saj mora biti zdravnik, da bi priporočil tvegan postopek, kot je namestitev ranžirne cevi, že zelo prepričan, da ima bolnik NPH. Prav tako se ne strinjata, kaj opredeljuje bistveno izboljšanje simptomov ali kako dolgo je treba počakati po namestitvi ranžirnega postaja, preden je treba te izboljšave opaziti. Poleg tega je slab odziv na ranžiranje lahko posledica težav, ki presegajo napačno diagnozo - na primer bolnik ima lahko dodatno demenco.
Ker je namestitev šanta invazivna, se običajno najprej poskusi z manj agresivnimi metodami odstranjevanja likvorja, da se preveri verjetnost, da se bolnik s shuntom izboljša. Te tehnike vključujejo ledveno punkcijo ali ledveni odtok. Vendar spet ni nobenega standarda, ki bi opredeljeval pomemben napredek, zaradi česar bi se morali zdravniki zanašati na svojo presojo in nekaj "osnovnih pravil".
Ledveni punkcijo lahko naredimo v zdravniški ordinaciji in vključuje odstranitev znatne količine CSF (med 30 do 50 kubičnih centimetrov). Najpogostejše izboljšanje je pri hoji bolnikov, s hitrejšo hitrostjo hoje in daljšo dolžino koraka. Lahko se izvajajo tudi kognitivni testi, vključno s testi pozornosti in spomina. Izboljšave teh ukrepov 30 minut do pol ure po posegu verjetno kažejo na korist ranžiranja.
Drugačna metoda vključuje postavitev začasnega odtoka v ledveni prostor, skozi katerega CSF lahko pušča približno 5 do 10 mililitrov na uro. Študije so pokazale, da je to lahko odličen način označevanja tistih, ki se bodo odzvali na ranžiranje, čeprav druge študije kažejo, da se lahko mnogi bolniki, ki ne izboljšajo odtoka, z ranžiranjem še izboljšajo.
Manj razširjene metode diagnosticiranja NPH vključujejo spremljanje intrakranialnega tlaka ali preiskave CSF v infuziji, vendar invazivnost teh postopkov omejuje njihovo praktično uporabo. Dokazano je, da cisternografija, ki uporablja radioizotope za raziskovanje pretoka likvorja, ne napoveduje izidov s postavitvijo ranžirne cevi. Druge tehnike slikanja, kot so novejše tehnike magnetne resonance ali CT z enojnimi fotoni (SPECT), zahtevajo nadaljnje preiskave, da se ugotovi njihova potencialna uporabnost pri diagnozi NPH.
Spodnja črta
Diagnoza NPH je odvisna od natančne anamneze in fizičnega pregleda, da začnemo izključevati druge motnje, ki lahko povzročijo isto triado demence, nestabilnost hoje in urinsko inkontinenco. MRI bo pokazal velike prekate, za katere menijo, da niso sorazmerni s preostankom možganov, in lahko nadalje izključi druge morebitne medicinske razlage. Lumbalna punkcija ali ledveni odtok, ki vodi do simptomatskega izboljšanja, najbolj kaže na resnični NPH, ki bi mu lahko koristil namestitev ranžirnega nevrokirurga.
