Možganski rak se pojavi, ko se normalne možganske celice spremenijo v nenormalne, nenadzorovano rastejo in napadajo okoliško tkivo. Množica nenormalnih možganskih celic se imenuje možganski tumor. Tumorji so lahko benigni ali maligni (rakavi).
Maligni možganski tumorji lahko napadajo ali se širijo (metastazirajo) v zdravo možgansko tkivo in redko v oddaljene organe v telesu. Benigni ali nerakavi možganski tumorji ne napadajo bližnjih tkiv in se ne širijo na druge dele telesa.
Obstajata dve glavni vrsti možganskih tumorjev. Primarni možganski tumorji izvirajo iz možganov. Sekundarni možganski tumorji - imenovani tudi metastatski možganski tumorji - se začnejo v drugem delu telesa in nato razširijo v možgane. Primer sekundarnega možganskega tumorja je pljučni rak, ki se širi v možgane.
SEBASTIAN KAULITZKI / ZNANSTVENA FOTOGRAFIJA / Getty Images
Simptomi možganskega raka so odvisni od dejavnikov, kot so lokacija in vrsta tumorja. Običajno lahko vključujejo glavobol, epileptične napade, slabost, bruhanje in / ali nevrološke spremembe. Diagnoza možganskega tumorja vključuje več korakov, vključno s fizičnim pregledom, slikovnimi testi in biopsijo tkiva.
Glede na več dejavnikov, vključno z vrsto, lokacijo in obsegom možganskega raka, lahko zdravljenje vključuje operacijo, obsevanje, kemoterapijo ali neko kombinacijo.
Sekundarni ali metastatski možganski tumorji so štirikrat pogostejši od primarnih možganskih tumorjev.
Vrste
Obstaja več kot 120 različnih vrst tumorjev, ki prizadenejo možgane in centralni živčni sistem (CNS). Svetovna zdravstvena organizacija je te tumorje razvrstila po vrsti celic in njihovem vedenju - najmanj agresivni (benigni) do najbolj agresivni (maligni).
Primarni možganski tumorji
Čeprav ni izčrpen seznam, je tu nekaj primerov primarnih možganskih tumorjev. Naveden je tudi kratek opis, kje v možganih se na splošno nahajajo ti tumorji in ali so benigni, maligni ali oboji.
- Gliom: Gliom je pogosta vrsta možganskega tumorja, pridobljenega iz glialnih celic, ki podpirajo nevrone v možganih. Gliomi so lahko benigni ali maligni in obstaja več vrst - astrocitomi, gliomi možganskega debla, ependimomi, oligodendrogliomi, mešani gliomi in gliomi optičnih poti.
- Astrocitom: Ta možganski tumor (vrsta glioma) je lahko benigni ali maligni. Benigni astrocitomi se lahko razvijejo v možganih, poteh optičnega živca, možganskem deblu ali malih možganih. Maligni astrocitom, imenovan multiformni glioblastom, se razvije predvsem v možganski polobli.
- Chordoma: Ta možganski tumor se običajno pojavi na dnu lobanje. Čeprav kordom raste počasi, se šteje za malignega, ker se lahko širi, pogosto v oddaljene organe, kot so pljuča, jetra ali kosti.
- Limfom osrednjega živčevja: limfom osrednjega živčevja je redka oblika ne-Hodgkinovega limfoma, ki je maligna in se pogosto razvije v predelih poleg možganskih prekatov.
- Ependimom: Ta tumor (vrsta glioma) pogosto najdemo v bližini prekatov v možganih. Medtem ko so nekateri ependimomi počasi rastoči in benigni, so drugi, kot je anaplastični ependimom, hitro rastoči in maligni.
- Meduloblastom: meduloblastom je hitro rastoči, maligni možganski tumor, ki nastane v plodovih celicah, ki ostanejo po rojstvu. Ta tumor se pogosto nahaja v možganih ali v bližini možganskega debla in se najpogosteje pojavlja pri otrocih, lahko pa se pojavi pri odraslih.
- Meningiomi: Meningiomi rastejo na površini možganov, kjer je membrana (možganska ovojnica), ki pokriva možgane. Meningiomi so lahko počasi rastoči in benigni ali hitro rastoči in maligni.
- Oligodendrogliom: To vrsto tumorja (gliom) običajno najdemo v čelnem ali temporalnem režnju. Lahko je benigna ali maligna.
- Pinealni tumor: Pinealni tumorji se razvijejo v epifizi - majhnem organu, ki se nahaja globoko v možganih in tvori melatonin (hormon, ki vpliva na vaš cikel spanja in budnosti). Ta tumor je lahko benigni ali maligni.
- Tumor hipofize: Ta vrsta tumorja se nahaja na hipofizi ali blizu nje, ki je organ v velikosti graha, ki se nahaja v središču možganov. Večina tumorjev hipofize je benignih.
- Primitivni nevroektodermalni tumor (PNET): To je zelo agresiven, maligni tumor, ki se običajno nahaja v možganih.
- Rabdoidni tumorji: To so zelo agresivni, maligni tumorji, ki se najpogosteje pojavijo pri majhnih otrocih, lahko pa se pojavijo pri odraslih. Rabdoidni tumorji v možganih se nahajajo v možganih ali možganskem deblu.
- Schwannoma: Znan tudi kot akustični nevrom, je ta tumor običajno benigni (redko maligni) in običajno raste okrog osmega lobanjskega živca.
Gliomi so najpogostejši primarni možganski rak pri odraslih, saj predstavljajo približno 75% malignih možganskih tumorjev. Pri otrocih so najpogostejše gliomi možganskega debla, ependimomi, meduloblastom, tumorji epifize, PNET in rabdoidni tumorji.
Primarni rak možganov običajno ostane v osrednjem živčevju in se redko širi v oddaljene organe.
Metastatski možganski tumorji
Metastatski ali sekundarni možganski tumorji se pogosto razvijejo kot večkratni in ne samostojni tumorji v možganih. Glede na porazdelitev možganov se 80% metastatskih možganskih tumorjev pojavi v možganski polobli, 15% v možganih in 5% v možganih. možgansko deblo.
Simptomi
Pri katerem koli tumorju (benignem ali malignem) se simptomi začnejo, ko tumor raste in povzroči pritisk na možganska tkiva. Ta povišan intrakranialni tlak se pogosto najprej kaže kot glavobol.
Ko se pritisk na možgane povečuje, se lahko razvijejo simptomi, kot so slabost, bruhanje, zamegljen vid, osebnostne spremembe in zaspanost. Pri dojenčkih lahko povišan tlak povzroči otekanje ali izbokline fontanel ("mehke lise").
Glede na velikost in lokacijo tumorja se lahko pojavijo dodatni simptomi. Primeri teh simptomov, ki temeljijo na prizadetem območju možganov, vključujejo:
- Možgansko deblo: težave s požiranjem (disfagija) ali govorom, povešanje vek ali dvojni vid (diplopija) ali mišična oslabelost na eni strani obraza ali telesa
- Mali možgani: neusklajeni gibi mišic, težave s hojo, omotica, nenadzorovani gibi oči, težave s požiranjem in spremembe v govornem ritmu
- Sprednji del (sprednji del možganov): spremembe v osebnosti in vedenju, oslabljena presoja ter težave z razmišljanjem in jezikom (npr. Oslabljena sposobnost oblikovanja besed)
- Zatilni del (zadnji del možganov): spremembe ali izguba vida in halucinacije
- Temenski reženj: težave z govorom, pisanjem in branjem ter težave s prepoznavanjem predmetov ali krmarjenjem po prostorih
- Temporalni reženj: oslabljen kratkoročni in dolgoročni spomin, težave z govorom in razumevanjem jezika ter napadi (pogosto povezani z nenavadnimi vonjavami ali občutki)
Za razliko od običajnih glavobolov, glavobol zaradi možganskega tumorja običajno ponoči zbudi ljudi in se sčasoma poslabša. Tudi glavoboli možganskih tumorjev se običajno okrepijo, ko se izvede manever Valsalve (pri katerem stisnete nosnico in poskušate na silen izdih).
Vzroki
Leta 2020 naj bi bilo približno 24.000 odraslih v ZDA na novo diagnosticirano s tumorjem na možganih ali hrbtenjači. Ocenjeno je, da je zaradi takšnega raka umrlo nekaj več kot 18.000 odraslih. Na splošno je tveganje za razvoj raka možganov ali hrbtenjače v življenju manj kot 1%.
Možganski rak se razvije, ko ena ali več genskih mutacij (sprememba zaporedja DNA) povzroči, da se normalna možganska celica nenadoma razdeli izpod nadzora. Brez običajnih zaustavitev, ki omejujejo življenje celice - in sicer apoptoze (programirane celične smrti) - celica v bistvu postane "nesmrtna", ki se množi brez nadzora.
Kaj natančno povzroči, da se te genske mutacije sploh pojavijo, ni dobro razumljeno. Nekateri so lahko podedovani, vendar se velika večina verjetno zgodi naključno.
Primarni rak možganov
Dejavniki, ki so povezani z razvojem primarnih možganskih tumorjev, vključujejo:
- Genetika: Možganski tumorji so tesno povezani z mutacijami tumorskih supresorskih genov, kot je tumorska beljakovina 53. Pogosti so tudi pri ljudeh z dednimi motnjami, kot so multiple endokrine neoplazije, nevrofibromatoza tipa 2, tuberkulozna skleroza, Li-Fraumenijev sindrom, Turcot sindrom, Von Hippel-Lindaujeva bolezen in drugi.
- Okužbe: virus Epstein-Barr (EBV) je tesno povezan z limfomom osrednjega živčevja, citomegalovirus (CMV) pa je tangencialno povezan z glioblastomom pri odraslih in meduloblastomom pri otrocih.
- Okolje: Le malo dejavnikov tveganja za okolje je močno povezanih z možganskim rakom, razen predhodne izpostavljenosti sevanju in izpostavljenosti vinilkloridu v industrijskih okoljih. Že dolgo se domneva, da imajo mobilni telefoni, brezžične slušalke in elektromagnetna polja rakotvorni potencial, vendar za to še ni trdnih dokazov.
Moški na splošno pogosteje zbolijo za možganskim rakom kot ženske, čeprav so nekatere vrste, kot je meningiom, pogostejše pri ženskah. Podobno belci na splošno bolj verjetno zbolijo za možganskim rakom, vendar so črnci bolj nagnjeni k meningiomu.
Metastatski možganski tumor
Metastatski možganski tumor se pojavi, ko rakave celice iz drugega dela telesa migrirajo skozi krvno-možgansko pregrado - edinstveno strukturo, sestavljeno iz tesnih stikov, ki strogo ureja gibanje različnih materialov v možganih.
Pri možganskih metastazah se krvno-možganska pregrada selektivno moti, kar omogoča prehod rakavih celic. Vrste raka, ki najpogosteje metastazirajo v možgane, so:
- Pljuča
- Dojke
- Koža (melanom)
- Ledvice
- Debelo črevo
Primarni pljučni tumorji predstavljajo 30% do 60% vseh metastatskih možganskih rakov in se pojavijo pri 17% do 65% bolnikov s primarnim pljučnim rakom.
Diagnoza
Čeprav so znaki in simptomi možganskega raka zelo različni, na splošno obstaja sum na možganski tumor, ko se nenormalni simptomi razvijejo in poslabšajo. To še posebej velja za ljudi z diagnozo napredovalega raka.
Postopki in testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje možganskega raka, vključujejo naslednje:
Nevrološki pregled
Če imate simptome možnega možganskega tumorja, bo zdravnik opravil nevrološki pregled, ki bo obsegal testiranje vaše mišične moči, ravnotežja, stopnje zavedanja, odziva na občutke in reflekse.
Če je kateri koli rezultat tega izpita nenormalen, vas bodo morda napotili k nevrologu ali nevrokirurgu za nadaljnjo oceno.
Če imate spremembe vida in zdravnik sumi na možno možgansko težavo, vas lahko napotijo k oftalmologu, ki lahko opravi test vidnega polja.
Slikovne študije
Slikovne študije omogočajo zdravnikom, da vizualizirajo možganski tumor in dobijo predstavo o njegovi vrsti na podlagi videza in lokacije tumorja. Glavne slikovne študije, ki se uporabljajo za diagnosticiranje možganskega raka, so slikanje z magnetno resonanco (MRI) in računalniško tomografijo (CT)
Ko je tumor identificiran, se za boljše razumevanje in vrednotenje tumorja pogosto uporabljajo napredne tehnike MRI. Te napredne tehnike MRI vključujejo:
- Funkcionalna magnetna resonanca (fMRI): to orodje meri pretok krvi in aktivnost v možganih ter preslika kritična področja možganov (na primer tista, ki se uporabljajo za govor in gibanje).
- Slikanje z difuzijskim tenzorjem (DTI): to orodje meri verjetno lokacijo in usmerjenost beljakovin (živčnih signalnih poti) v možganih. Te informacije lahko pomagajo pri kirurškem načrtovanju.
- Magnetna resonančna spektroskopija (MRS): To orodje primerja biokemično sestavo normalnega možganskega tkiva z nenormalnim možganskim tumorskim tkivom. Z njim lahko določimo vrsto in agresivnost tumorja.
- Perfuzijski MRI: To orodje se uporablja za oceno stopnje tumorja in natančneje za angiogenezo (ko tumor tvori nove krvne žile, ki omogočajo rast)
Pozitronska emisijska tomografija (PET) se včasih lahko uporablja za uprizarjanje in spremljanje.
Biopsija
V večini primerov je za dokončno diagnozo možganskega raka potrebna biopsija ali vzorec tkiva.
Po odvzemu biopsije se pošlje zdravniku, ki se imenuje patolog. Patolog analizira vzorec pod mikroskopom, da ugotovi, ali so prisotne rakave celice. V tem primeru bo patolog ocenil tumor glede na vrsto in druge značilnosti, na primer njegovo vedenje, ali kako hitro bo zrasel.
Dve glavni vrsti biopsije, ki se uporabljata za diagnosticiranje možganskega raka, sta:
- Stereotaktična biopsija: Nevrokirurg z uporabo računalnika, slik MRI ali CT slik in markerjev velikosti niklja, nameščenih na različne dele lasišča (za pomoč pri ustvarjanju zemljevida možganov), zareže (reže) v lasišče, nato pa izvrta majhna luknja v lobanji. V luknjo se nato vstavi votla igla, da se odstrani vzorec tkiva tumorja.
- Odprta biopsija (kraniotomija): pri tej vrsti biopsije nevrokirurg izvede kraniotomijo, ki vključuje odstranitev večine ali celotnega možganskega tumorja. Med to operacijo se pošljejo majhni vzorci tumorja, ki jih mora patolog takoj pregledati. Na podlagi ugotovitev patologa se lahko kirurg ustavi ali nadaljuje z operacijo.
Ocenjevanje
Ker je večina možganskih rakov sekundarnih - in primarni možganski raki se redko širijo na druge dele telesa, možganski raki niso uprizorjeni kot drugi raki. Možganski rak je razvrščen glede na vrsto možganske celice, iz katere rak izvira, in del možganov, v katerem se rak razvije.
Ocena možganskega tumorja opisuje njegovo resnost. Značilno je, da nižja je stopnja tumorja, boljši je rezultat za bolnika. Po drugi strani pa tumorji z višjo stopnjo rastejo hitreje in agresivneje in imajo običajno slabšo prognozo.
Na podlagi sistema razvrščanja Svetovne zdravstvene organizacije (WHO) obstajajo štiri stopnje možganskih tumorjev:
- 1. stopnja (nizka stopnja): Ti tumorji so počasi rastoči, redko se širijo in jih je običajno mogoče pozdraviti s kirurškim posegom.
- 2. stopnja: Ti tumorji rastejo počasi in se včasih širijo v bližnja tkiva. Po zdravljenju se lahko vrnejo (imenovano ponovitev)
- 3. stopnja: Ti tumorji hitro rastejo in se verjetno širijo v bližnje možgansko tkivo.
- 4. stopnja (visoko stopnja): Ti tumorji so najbolj maligni - hitro rastejo in se zlahka širijo. Ustvarjajo tudi krvne žile, ki jim pomagajo pri rasti, in vsebujejo področja odmrlega tkiva (nekroza).
Zdravljenje
Zdravljenje možganskega raka je odvisno od lokacije tumorja in / ali od tega, ali je primarni možganski tumor metastaziral v druge dele telesa. Tu je kratek pregled možnosti zdravljenja.
Operacija
Operacija je primarna in na splošno najbolj zaželena možnost zdravljenja možganskega raka. Medtem ko kirurgija najpogosteje vključuje kraniotomijo, se nekateri manjši tumorji hipofize odstranijo s transnazalno operacijo (skozi nosno votlino) ali trans-sfenoidno operacijo (skozi dno lobanje).
V nekaterih primerih ni vedno mogoče odstraniti celotnega možganskega tumorja. Nato lahko kirurg izvede operacijo "razkritja", pri kateri se tumor kirurško zmanjša, vendar ne popolnoma odstrani.
Operacija se le redko uporablja, če se kdaj uporablja za več metastatskih možganskih tumorjev, ki jih namesto tega zdravimo z obsevanjem in kemoterapijo.
Poleg kirurške resekcije se lahko za lajšanje akutnega intrakranialnega tlaka uporablja tudi kirurško implantiran shunt.
Sevanje
Radioterapija je najpogostejše zdravljenje sekundarnih tumorjev.Uporabljajo se lahko različne vrste sevanja. Tej vključujejo:
- Zunanja žarkovna terapija (EBRT): Ta vrsta terapije dovaja sevanje skozi kožo do tumorja iz naprave zunaj telesa.
- Celovito možgansko radioterapijsko zdravljenje (WBRT): Ta vrsta terapije je usmerjena in oddaja sevanje v celotne možgane. Uporablja se za zdravljenje možganskih metastaz in nekaterih tumorjev, kot so ependimomi in meduloblastomi.
- Brahiterapija: Ta vrsta terapije, imenovana tudi notranja radioterapija, vključuje dovajanje radioaktivnega materiala neposredno v tumor ali v njegovo bližino.
- Protonska radioterapija: To je vrsta EBRT, ki uporablja protone kot vir sevanja (v nasprotju z rentgenskimi žarki). Ta vrsta terapije se uporablja za zdravljenje otrok, saj zmanjšuje možnost poškodbe rastočega možganskega tkiva. Uporablja se tudi za tumorje, ki se nahajajo globoko v lobanji ali blizu kritičnih možganskih predelov.
Sevanje se uporablja tudi v dodatni terapiji za čiščenje preostalih rakavih celic po operaciji. To vključuje standardno WBRT in tudi stereotaktično terapijo telesa (SBRT). SBRT se lahko uporablja tudi pri zdravljenju metastaz v možganih, kadar število lokacij metastaz to dopušča.
Če se kirurg odloči za resekcijo metastaz v možganih, se lahko pri neoadjuvantni terapiji za predhodno krčenje tumorja uporabi sevanje.
Če je primarni tumor neoperabilen, lahko namesto njega uporabimo radioterapijo, ki jo dajemo od 10 do 20 dnevnih odmerkov. Čeprav je v nekaterih primerih mogoče doseči remisijo, se ta oblika zdravljenja pogosto uporablja za paliativne namene. Za upočasnitev napredovanja bolezni, zmanjšanje simptomov in izboljšanje preživetja bodo morda potrebna dodatna zdravljenja.
Kemoterapija
Kemoterapija se običajno uporablja v adjuvantni terapiji po operaciji, po radioterapiji ali samostojno, če operacija in obsevanje nista na voljo. Koristi kemoterapije se lahko razlikujejo, saj številna zdravila ne morejo prodreti skozi krvno-možgansko pregrado. Intratekalna kemoterapija lahko pomaga z injiciranjem zdravil neposredno v s tekočino napolnjen prostor, ki obdaja možgane.
Kemoterapija se običajno uporablja za hitreje rastoče možganske tumorje, kot so limfom centralnega živčnega sistema, meduloblastom in multiformni glioblastom, in je manj uporabna pri mnogih drugih vrstah.
Pri nekaterih pediatričnih rakih možganov je kemoterapija primarni pristop zaradi dolgotrajne škode, ki jo lahko sevanje povzroči možganom v razvoju.
Napoved
Napoved možganskega raka se razlikuje glede na vrsto in stopnjo raka ter stanje njegove uspešnosti, kar je merilo, kako lahko oseba opravlja običajne vsakodnevne dejavnosti, medtem ko živi z rakom, in napoveduje, kako lahko prenaša zdravljenje.
Program za nadzor, epidemiologijo in končne rezultate (SEER) Nacionalnega inštituta za raka ponuja informacije o statistiki raka. Spodaj je grafikon, ki prikazuje njihove podatke o petletni relativni stopnji preživetja možganskega raka na podlagi naslednjih stopenj:
- Lokalizirano: Rak je omejen na možgane
- Regionalno: rak se je razširil na bližnje bezgavke
- Oddaljeno: rak je dal metastaze
Relativna stopnja preživetja primerja ljudi z isto stopnjo možganskega raka in ljudi v splošni populaciji. Če je petletna relativna stopnja preživetja lokaliziranega možganskega raka 77%, to pomeni, da so bolniki z lokaliziranim možganskim rakom približno 77% verjetnejši kot ljudje brez tega raka pet let po diagnozi.
Beseda iz zelo dobrega
Če ste vi ali ljubljena oseba diagnosticirani z možganskim rakom, je normalno, da doživite rollercoaster čustev, vključno s šokom, strahom, tesnobo, jezo, zmedenostjo in žalostjo.
Poskusite biti v tem času prijazni in potrpežljivi do sebe. Vzemite si čas za obdelavo in prebavo diagnoze, pogovor z najbližjimi in povprašajte karkoli želite od svoje onkološke ekipe - nobeno vprašanje ni preveč malenkostno.
Ker si dva primera možganskega raka nista podobna, je tudi pomembno, da se ne zataknete preveč s stopnjami preživetja ali drugimi podatkovnimi točkami. Statistični podatki temeljijo na informacijah večjih skupin ljudi in ne predvidevajo nobenega posameznega primera.
Nazadnje, poskusite ostati upanje v svojo oskrbo. Na voljo je veliko možnosti zdravljenja - tistih, ki ne le ciljajo na tumor, temveč tudi lajšajo vaše počutje z lajšanjem simptomov.
Obstaja celo nov razred zdravil za zdravljenje raka, ki se imenujejo zdravila za imunoterapijo. Ta zdravila delujejo tako, da sprožijo pacientov lastni imunski sistem za boj proti raku.
Eno takšnih zdravil, Keytruda (pembrolizumab), je trenutno odobreno za zdravljenje nekaterih bolnikov z napredovalim možganskim rakom. Preučujejo ga tudi pri bolnikih z metastatskim možganskim rakom.
.jpg)
.jpg)
