Kaj je multipli mielom?

Multipli mielom (imenovan tudi mielom) je vrsta redkega, neozdravljivega raka krvi - znan tudi kot hematološki rak. Vpliva na celice, imenovane plazemske celice, ki so vrste belih krvnih celic. Običajne plazemske celice tvorijo protitelesa in pomagajo telesu v boju proti okužbam. Mielom vključuje maligne plazemske celice, ki se naberejo v kostnem mozgu ali mehkem tkivu v središču kosti.

Izraz maligni opisuje težnjo k postopnemu poslabšanju, napadi in uničevanju bližnjega tkiva s širjenjem (metastaziranjem) na druge dele telesa. Myelom velja za uničujočo motnjo plazemskih celic, ki lahko povzroči številne zaplete, kot so zlomi kosti, težave z ledvicami in druge motnje krvnih celic.

Ozadje

Čeprav naj bi bili multipli mielomi prisotni že v antiki, je bil prvi potrjeni primer dokumentiran leta 1844. Primer je bil Thomas Alexandra McBeana v Londonu. Leta 1889 je bolezen postala bolj prepoznavna, potem ko so poročali o znamenitem primeru osebe, ki je preživela 8 let brez kakršne koli kemoterapije.

Sčasoma so se za zdravljenje mieloma razvile nove terapije z zdravili (pa tudi zdravljenje s presaditvijo matičnih celic). Čeprav se bolezen ne šteje za ozdravljivo, se je razvila v bolezen, ki velja za zelo obvladljivo, saj je imela hiter medicinski napredek - zlasti v zadnjem desetletju.

Dejansko je napredek novih terapij povzročil kar 10 novih zdravil, ki so bila odobrena v času, ki je običajno potreben za pridobitev zdravniškega dovoljenja za eno samo odobritev zdravila, v skladu z raziskovalno fundacijo za multipli mielom (MMRF).

Statistika v ZDA

Večkratni mielom predstavlja nekaj več kot 10 odstotkov vseh rakov krvi (imenovanih tudi hematološki rak). Po podatkih Nacionalnega inštituta za raka je bilo leta 2018 v ZDA ocenjenih 30.770 novih primerov mieloma. Poleg tega ocenjujejo na inštitutu da 1,8 odstotka vseh novih primerov raka v ZDA vključuje mielom.

Inštitut trdi, da je 52,2 odstotka tistih z diagnozo mieloma v ZDA preživelo 5 let ali več po diagnozi, medtem ko bo v ZDA v življenju z mielomom diagnosticirano 8 odstotkov moških in žensk.

Na splošno naj bi v ZDA (od leta 2015) živelo 124 733 ljudi z mielomom.

Globalna statistika

Multipli mielom velja za drugega najpogostejših krvnih rakov, saj ga na leto diagnosticirajo skoraj 160 000 novih primerov. Ne glede na številne nove načine zdravljenja mieloma še vedno gre za bolezen, ki jo spremljajo stalni recidivi in en vir vodi do 106.000 smrtnih primerov na leto po vsem svetu.

Pregled

Multipli mielom je nenormalna rast plazemskih celic. Ta rak se začne v kostnem mozgu. Imunski sistem je primarni telesni sistem, na katerega vpliva multipli mielom.

Kostni mozeg

Kostni mozeg je gobasto, mehko tkivo z konsistenco želatine, ki se nahaja v središču kosti. Obstajata dve vrsti kostnega mozga: rdeča in rumena.

Rdeči kostni mozeg najdemo predvsem v ravnih kosteh, kot so kolk, rebra, medenične kosti, hrbtenica in ramenska kost - to so področja, ki multipli mielom najpogosteje prizadene.

Primarna naloga kostnega mozga je ustvarjanje novih krvnih celic. Pravzaprav je znano, da vsak dan proizvede kar 200 milijard rdečih krvnih celic. Kostni mozeg proizvaja bele krvne celice in trombocite, ki so celice, potrebne za normalno strjevanje krvi.

Celice v plazmi

Plazemske celice so vrsta belih krvnih celic, ki jih proizvaja kostni mozeg. V telesu se borijo z okužbami, tako da proizvajajo protitelesa. Običajno ima kostni mozeg majhno število plazemskih celic; kadar pa so v kostnem mozgu rakaste celice kot posledica multiplega mieloma, rakave celice proizvajajo nenormalne plazemske celice. Te se imenujejo mielomske celice.

Kopičenje mielomskih celic lahko povzroči lokalizirane tumorje v kosteh, imenovane plazmacitomi. Nasprotno pa pri multiplem mielomu kopičenje plazemskih celic vključuje kostni mozeg več kosti in lahko negativno vpliva na druge zdrave imunske celice, saj moti njihovo sposobnost ustreznega boja proti okužbam. To pa lahko povzroči pomanjkanje rdečih krvnih celic (anemija) in pomanjkanje zdravih belih krvnih celic (levkopenija).

Protitelesa

Protitelo je protein, ki ga plazemske celice proizvajajo kot odziv na antigen. Protitelesa krožijo v krvi in ​​so prisotna v določenih izločkih (solzah, slini in še več). Antigeni, ki jih lahko proizvajajo nalezljivi povzročitelji, kot so bakterije, povzročajo imunsko reakcijo. S pritrditvijo na antigene protitelesa uničijo celice, ki nosijo antigene na površini.

Tvorba rakavih celic v kostnem mozgu pri multipli mielomi lahko zmanjša število normalnih plazemskih celic, ki proizvajajo telo, in nato telo izpostavi okužbam.

Antigeni

Antigen je tujka, ki povzroči odziv imunskega sistema v telesu (odziv imunskega sistema vključuje proizvodnjo protiteles). Celice mieloma lahko zmanjšajo število plazemskih celic in posledično zmanjšajo sposobnost imunskega sistema, da se bori proti antigenom, saj nastajanje protiteles zavira.

M Beljakovine

Ko se maligne plazemske celice začnejo izrinjati iz običajnih plazemskih celic, zavirajo sposobnost telesa za boj proti okužbam.

Maligne plazemske celice proizvajajo nenormalno protitelo, imenovano "protein M" (monoklonski protein). Značilnost visoke ravni beljakovin M v krvi, opažena pri ljudeh z multiplim mielomom, lahko povzroči:

• Tumorji
• Poškodba ledvic
• Uničenje kosti
• Okvara imunske funkcije

Multipli mielom se šteje za "klonsko maligno plazemsko celico." To je zato, ker običajno celice mieloma prihajajo iz ene same celice, ki postane rakava.

Simptomi večkratnega mieloma

Pogosti simptomi multiplega mieloma vključujejo:

• Pogoste okužbe zaradi oslabljenega imunskega sistema (oseba z mielomom se imenuje imunsko oslabljena)
• Bolečine v kosteh (pogosto v hrbtu, rebrih in bokih)
• Težave z ledvicami
• Šibkost zaradi slabokrvnosti

Vzroki

Natančen vzrok za multipli mielom ni jasno določen. Obstaja mnenje, da gre morda za genetski dejavnik zaradi povečane pojavnosti bolezni med bližnjimi sorodniki.

Drug možen vzročni dejavnik je lahko izpostavljenost sevanju ali stik s kemičnimi topili, kot je benzen.

Diagnoza

Na diagnozo multiplega mieloma sumimo tako, da najdemo povišano količino nekaterih protiteles v krvi in ​​urinu. Za potrditev diagnoze se opravita biopsija kostnega mozga in aspirat kostnega mozga (z iglo za biopsijo in brizgo za aspiracijo majhne količine krvi iz kostnega mozga).

Zdravljenje

Zdravljenje večkratnega mieloma lahko vključuje:

• Tradicionalna zdravila za kemoterapijo, kot so (melfalan, ciklofosfamid ali bendamustin), ki delujejo na uničenje rakavih celic
• Protivnetna zdravila, ki zmanjšujejo vnetje in preprečujejo potovanje belih krvnih celic na območja, kjer celice mieloma povzročajo škodo
• Zaviralci proteasomov, kot so bortezomib, karfilzomib ali iksazomib, ki delujejo na uničenje celic mieloma
• Imunomodulatorna zdravila, kot so lenalidomid, talidomid ali pomalidomid, ki imajo močne lastnosti proti raku
• Monoklonska protitelesa, vključno z daratumumabom ali elotuzumabom, zdravijo multipli mielom z usmerjanjem antigenov na površino celic mieloma, imenovanih CD38. (Monoklonska protitelesa se pogosto uporabljajo za ljudi z mielomom, ki se ne odzovejo na začetno zdravljenje, tiste, ki niso upravičeni do zdravljenja z matičnimi celicami, ali tiste, ki imajo simptome, ki se ponovijo po obdobju remisije bolezni.)
• Presaditev matičnih celic, ki pomaga obnoviti normalne celice kostnega mozga po kemoterapiji z velikimi odmerki
• Drugi načini zdravljenja, kot so analgetiki in radioterapija za zdravljenje bolečin v kosteh in drugo

Napoved

Glede na poročilo, ki ga je objavil Nacionalni inštitut za raka, se je število ljudi, ki so preživeli zadnjih 5 let, povečalo s približno 46 odstotkov v letu 2006 na skoraj 54 odstotkov v letu 2016. Seveda lahko nekateri te podatke močno premagajo in živijo tudi dlje pet let do 10 ali celo 20 let po diagnozi.

Ključ do dolgoživosti, pravi ena oseba z multiplim mielomom, ki je bolezen preživela 11,5 leta, je zgodnja diagnoza in poseg (preden pride do odpovedi ledvic), učinkovito spopadanje z boleznijo in iskanje najvišje ravni razpoložljive oskrbe.

Zapleti

Zaradi multiplega mieloma se lahko pojavijo številni zapleti, ki lahko vključujejo:

• Zlomi kosti (zaradi tumorjev plazemskih celic, ki napadajo kost)
• Hiperkalciemija (visoka raven kalcija)
• Anemija (znižana raven rdečih krvnih celic)
• Zmanjšana proizvodnja trombocitov (zavira normalno sposobnost strjevanja krvi v telesu; simptomi so krvavitev ali enostavne podplutbe)
• Ogrožen imunski sistem (povzroči različne vrste okužb)
• Mielomska ledvica (v ledvicah se nabirajo monoklonska protitelesa, ki lahko motijo ​​delovanje ledvic)
• Ledvični kamni (zaradi povečanja sečne kisline zaradi rasti rakavih celic)
• Odpoved ledvic
• Amiloidoza (kopičenje beljakovin, imenovanih amiloid, v ledvicah, jetrih in drugih organih)
• Drugi redki zapleti (na primer sindrom hiperviskoznosti zaradi motenj v normalnem pretoku krvi, zaradi česar se kri zgosti)

Spopadanje

Če imate multipli mielom, je običajno treba nekaj težko prilagoditi v življenju. Nekatere od teh sprememb so lahko prehodne, druge pa dolgoročne. Pomembno je poiskati mrežo za podporo in se naučiti uporabljati metode za obvladovanje stalne življenjsko nevarne bolezni, kot je multipli mielom.

Številni preživeli priporočajo, da si priskrbijo hišnega ljubljenčka, se udeležijo sestankov podpornih skupin, vodijo dnevnike in uporabijo pozitivne mehanizme spoprijemanja, kot so joga, meditacija, praksa pozornosti in drugo.

Nekateri ljudje se soočajo z napredovalno neozdravljivo boleznijo in raziskujejo možnosti za odločitve ob koncu življenja. Teme, kot so lajšanje bolečin, uporaba dovodnih cevk in druga pomembna zdravstvena vprašanja, je mogoče proaktivno obvladovati še preden jih boste kdaj potrebovali.

Razumljivo je, da se večina ljudi ne želi osredotočiti na smrtnost katere koli bolezni, vendar je učenje proaktivnosti pri upravljanju naprednih direktiv, oporoke in drugih vprašanj ob koncu življenja lahko zelo opolnomočno.

Beseda iz zelo dobrega

Medtem ko raziskovalci spoznavajo več o vzrokih in dejavnikih tveganja za multipli mielom, je treba še veliko odkriti. Če se vi ali ljubljena oseba soočate z diagnozo ali se spopadate z boleznijo, poiščite izkušeno zdravstveno skupino, ki se bo posvetovala o vaših težavah, in zunanjo podporno skupino, s katero se boste pogovorili. Te stvari so lahko pomirjujoče, ko se soočate z negotovostjo življenja z multiplim mielomom.