Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) je redka motnja rdečih krvnih celic, ki se razvije, kadar ni dovolj rdečih krvnih celic (RBC), ker jih je telo uničilo prej, kot bi moralo. AIHA je tudi vrsta anemije, stanje, ko človeku primanjkuje dovolj zdravih eritrocitov, da prenaša zadostno raven kisika v telesna tkiva.
Pri AHIA pride do uničenja, ker imunski sistem ne deluje pravilno in napačno misli, da so rdeče krvne celice tuji napadalci in jih napadejo, zaradi česar prej umrejo in pustijo osebo brez dovolj RBC. AIHA se imenuje tudi imunska hemolitična anemija.
AIHA lahko prizadene odrasle in otroke, pri otrocih pa je veliko redkejša in običajno začasna. Pri odraslih je dolgotrajno stanje, ko človek doživlja obdobja remisije (malo ali nič simptomov) in obdobja visoke aktivnosti bolezni. AIHA se lahko sčasoma razvije nenadoma in hitro ali postopoma.
Peter Dazeley / Getty Images
Simptomi avtoimunske hemolitične anemije
AIHA je razvrščena kot topla in hladna. Ti imajo nekaj pogostih simptomov, vendar ima vsak tudi posebne simptome. Klasifikacija toplo in hladno je povezana z vrsto vključenih protiteles.
Topla AIHA
Imenovana tudi topla hemoliza, topla AIHA vključuje protitelesa IgG. Ta protitelesa vežejo RBC pri normalni telesni temperaturi. Topla AIHA predstavlja 75% do 80% primerov AIHA pri odraslih.
S toplo AIHA se bodo simptomi pojavljali postopoma v obdobju nekaj tednov do mesecev. V redkih primerih se nenadoma pojavijo v nekaj dneh.
Simptomi lahko vključujejo:
- Bleda ali rumenkasta koža
- Utrujenost
- Omotica
- Razbijanje srca
- Temen urin
- Bolečina v prsnem košu
Hladna AIHA
Hladna AGHA, imenovana tudi hladna aglutininska bolezen, kaže IgM avtoprotitelesa, ki vežejo RBC, kadar je kri izpostavljena nizkim temperaturam - natančneje od 32 do 50 stopinj Celzija. Hladna AIHA pogosto prizadene odrasle v srednjih letih ali več.
Simptome hladne AIHA sprožijo nizke temperature ali virusne okužbe in lahko vključujejo:
- Omotica
- Utrujenost
- Bleda ali rumena koža
- Hladne roke in noge ali Raynaudova bolezen - stanje, ko se nekatera področja telesa v določenih okoliščinah počutijo otrpla in hladna
- Bolečina in / ali modra barva rok in nog
- Bolečina v prsih in hrbtu nog
- Bruhanje
- Driska
- Težave s srcem, vključno z aritmijo ali šumenjem srca
Vzroki
AIHA je sorazmerno redka bolezen z ocenjeno letno incidenco 1–3 primerov na 100 000 na leto, ki je posledica nepravilnega delovanja imunskega sistema in prehitre smrti RBC. Običajno bodo eritrociti v telesu živeli od 100 do 120 dni, vendar imajo eritrociti, zlasti v hujših primerih, kratko življenjsko dobo le nekaj dni.
AIHA je lahko primarna ali sekundarna. Primarna AIHA, imenovana tudi idiopatska, nima znanega vzroka ali mehanizma razvoja. Približno 50% primerov AIHA je idiopatskih.
Kadarkoli se AIHA pojavi kot zaplet druge bolezni, se uporablja izraz sekundarni. Toda prisotnost drugega stanja ne pomeni samodejno, da ima oseba sekundarni AIHA. Sekundarni AIHA se upošteva v določenih okoliščinah, vključno z:
- Sekundarna AIHA in osnovno stanje se pogosteje pojavljata pogosteje kot sama
- Simptomi AIHA se izboljšajo, ko se obvlada osnovno sumljivo stanje
- Osnovno stanje povzroči prekomerno delovanje imunskega sistema.
Vzroki sekundarne AIHA lahko vključujejo:
- Izpostavljenost nekaterim toksinom ali kemikalijam, vključno z zdravili
- Okužbe in virusi, vključno z virusom Epstein-Barr, citomegalovirusom ali hepatitisom
- Nekatere vrste krvnega raka, vključno z ne-Hodgkinovim limfomom
- Avtoimunske bolezni, kot je lupus SLE
Drugi vzroki za AIHA lahko vključujejo kombinacijo genetskih in okoljskih vplivov. V majhnem številu primerov AIHA deluje v družinah po avtosomnem recesivnem vzorcu dedovanja - kjer oseba ne kaže bolezni, če ne podeduje mutiranih genov od obeh staršev.
Diagnoza
Pri postavitvi diagnoze AIHA bo zdravnik postavil vprašanja o vaših simptomih. Nato vam bo zdravnik morda naročil preiskave krvi in urina, da bodo lažje ugotovili vzrok simptomov.
Testiranje lahko vključuje:
Popolna krvna slika (CBC): celotna krvna slika meri dele krvi. Vključuje hemoglobin in hematokrit. Hemoglobin prenaša kisik po telesu, hematokrit pa pokaže, koliko prostora zavzamejo eritrociti v primerjavi z drugimi sestavinami krvi. Nizka raven obeh kaže na anemijo.
Test hemoglobina v urinu: test z merilno palico za urin bo pokazal pozitivno vsebnost krvi, če so prisotni eritrociti ali če so se razgradili in hemoglobin prehaja v urinu.
Neposredni antiglobulinski test (neposredni Coombsov test): Ta test išče povečana protitelesa, vezana na RBC. Neposredni Coombsov test lahko potrdi diagnozo AIHA.
Retikulocitni test: Retikulocitni test meri ravni retikulocitov, ki so rahlo nezrele rdeče krvne celice, ki so se pravkar sprostile iz kostnega mozga v krvni obtok. Raven retikulocitov bo višja, če se kostni mozeg odzove na izgubo rdečih krvnih celic zaradi krvavitve ali uničenja rdečih krvnih celic. Če sta hemoglobina in hematokrita nizka, zvišani pa so retikulociti, to kaže, da se kostni mozeg ustrezno odziva. Če so retikulociti nizki, lahko kaže, da je anemija posledica težav s kostnim mozgom.
Bilirubinski test: bilirubinski test meri količino bilirubina v krvi. Bilirubin je produkt razgradnje molekule hema v hemoglobinu, večji del krvi pa prihaja iz uničenja rdečih krvnih celic. Visoke ravni bilirubina so lahko znak hemolitične anemije, okvare jeter ali druge bolezni.
Haptoglobinski test: Haptoglobin je beljakovina, ki jo proizvajajo jetra, katerih vloga je vezava na poljuben prosti hemoglobin v krvi in nato njegovo čiščenje in predelava. Če so ravni haptoglobina nizke, to kaže, da se uporablja za čiščenje visokih ravni hemoglobina, kot je to opaženo pri hemolitični anemiji s povečanim uničenjem RBC.
Test hladnih aglutininov: Ta test išče visoke ravni nekaterih protiteles, povezanih z okužbami, ki povzročajo AIHA. Ugotovitev, ali ima oseba tople ali hladne aglutinine, lahko pomaga razložiti, zakaj se lahko pojavi AIHA.
Zdravljenje
Če so simptomi AIHA blagi, zdravljenje morda ne bo potrebno. Če je oseba hudo slabokrvna, bo morda potrebovala transfuzijo krvi. Vendar je transfuzija krvi le začasna in za obvladovanje simptomov bodo potrebna druga zdravljenja.
Če je osnovna bolezen vzrok za AIHA, lahko nadzor nad simptomi tega stanja reši AIHA. Če so vzrok zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje drugega stanja, lahko njihovo prenehanje ali zmanjšanje odmerkov razreši simptome AIHA.
Pri odraslih se imunosupresivi rituksimab lahko uporabljajo skupaj s kortikosteroidi za prvo zdravljenje AIHI. Tako za otroke kot za odrasle se rituksimab šteje za del začetnega zdravljenja in kot drugo vrsto zdravljenja po glukokortikoidih. Ne upošteva se le po splenektomiji. Splenektomija ni rutinsko zdravljenje druge vrste po glukokortikoidih.
IVIG (intravenski imunoglobulin) se obravnava tudi skupaj z drugimi terapijami, če začetne terapije niso učinkovite.
Beseda iz zelo dobrega
Nekateri ljudje menijo, da se bo njihova AHIA popolnoma razrešila brez zdravljenja. Za druge ljudi je to dolgoročen problem, ki lahko pride in mine že leta. Vaš zdravnik je najboljši položaj za odgovore na vprašanja o zdravljenju, ki vam lahko da najboljše možnosti.
Običajno ni mogoče preprečiti AIHA, vendar zdravniki spremljajo ljudi, ki jemljejo določena zdravila ali imajo določena zdravstvena stanja. Hujši primeri AIHA lahko poslabšajo zdravstvene razmere. Zato je dobro, da stopite v stik s svojim zdravnikom, če mislite, da imate znake AIHA.
