Kako se diagnosticira in zdravi makroglobulinemija Waldenstrom

Kaj je Waldenstromova makroglobulinemija in kaj morate vedeti, če imate diagnozo te bolezni?

Definicija makroglobulinemije Waldenstrom

Makroglobulinemija Waldenstrom (WM) je redka vrsta ne-Hodgkinovega limfoma (NHL). WM je rak, ki prizadene limfocite B (ali celice B) in je zanj značilna prekomerna proizvodnja beljakovin, imenovanih protitelesa IgM. WM se lahko imenuje tudi Waldenstromova makroglobulinemija, primarna makroglobulinemija ali limfoplazmocitni limfom.

Pri WM se nenormalnost rakavih celic pojavi v limfocitih B tik preden dozorijo v plazemske celice. Celice plazme so odgovorne za proizvodnjo proteinov protiteles, ki se borijo proti okužbam. Zato večje število teh celic vodi do povečane količine specifičnega protitelesa, IgM.

Znaki in simptomi WM

WM lahko vpliva na vaše telo na dva načina.

Gneča kostnega mozga

Celice limfoma lahko natlačijo vaš kostni mozeg, zato vaše telo težko proizvaja zadostno število trombocitov, rdečih krvnih celic in belih krvnih celic. Posledično bodo ti primanjkljaji povzročili znake in simptome, značilne za anemijo (nizko število rdečih krvnih celic), trombocitopenijo (nizko število trombocitov) in nevtropenijo (nizko število nevtrofilcev - nevtrofili so ena vrsta belih krvnih celic) . Nekateri od teh simptomov lahko vključujejo:

• Nenormalne ali nenavadne krvavitve, kot so krvavitev dlesni, nenavadne modrice ali krvavitve iz nosu
• Počutite se nenavadno utrujeni, čeprav dovolj spite
• Zasoplost pri vsakem naporu
• Pogoste okužbe ali bolezni, za katere se preprosto ne morete boriti
• Bleda koža

Hiperviskoznost

Povečana količina beljakovin IgM v krvi lahko poleg učinka na kostni mozeg povzroči tudi tako imenovano hiperviskoznost. Skratka, hiperviskoznost pomeni, da kri postane gosta ali nežna in lahko težko teče skozi vaše žile. Hiperviskoznost povzroča še en različen niz znakov in simptomov, ki vključujejo:

• Spremembe vida, kot so zamegljenost ali poslabšanje vida
• Spremembe duševnega stanja, na primer zmedenost
• Omotica
• Glavoboli
• Otrplost ali mravljinčenje v nogah ali rokah

Tako kot pri drugih vrstah limfoma so tudi rakave celice lahko prisotne na drugih delih telesa, zlasti v vranici in jetrih, in povzročajo bolečino. Prisotne so lahko tudi otečene bezgavke.

Ne pozabite, da so ti znaki in simptomi lahko subtilni in so lahko prisotni v številnih drugih manj resnih stanjih. Če imate pomisleke glede kakršnih koli sprememb v vašem zdravju, je vedno najbolje, da se posvetujete s svojim zdravnikom ali zdravnikom.

Vzroki za WM

Kot pri mnogih drugih vrstah raka tudi tukaj ni znano, kaj povzroča WM. Vendar pa so raziskovalci ugotovili nekatere dejavnike, ki se zdijo pogostejši pri ljudeh z boleznijo. Znani dejavniki tveganja vključujejo:

• Starost, starejša od 60 let
• Zgodovina stanja, imenovanega monoklonska gamopatija nedoločenega pomena (MGUS)
• Zgodovina WM v njihovi družini
• Okužba z virusom hepatitisa C.

Poleg tega se WM pogosteje pojavlja pri moških kot pri ženskah, pri belcih pa pogosteje kot pri afriških Američanih.

Diagnosticiranje WM

Kot pri drugih vrstah raka krvi in ​​mozga se tudi pri WM običajno diagnosticirajo s pomočjo krvnih preiskav ter biopsije in aspirata kostnega mozga.

Popolna krvna slika lahko kaže zmanjšanje števila običajnih zdravih krvnih celic, kot so rdeče krvne celice, trombociti in bele krvne celice. Poleg tega bodo krvni testi pokazali povečanje količine beljakovin IgM.

Biopsija in aspirat kostnega mozga bosta zagotovila podrobnosti o vrstah celic v mozgu in zdravniku pomagala razlikovati WM od drugih oblik limfoma.

Kako se zdravi WM?

WM je zelo nenavadna vrsta raka in raziskovalci morajo še veliko pot spoznati z različnimi razpoložljivimi možnostmi zdravljenja in primerjavo med seboj glede njihove učinkovitosti. Posledično se lahko ljudje, ki jim je na novo diagnosticirana WM, odločijo za sodelovanje v kliničnih preskušanjih, da bi znanstvenikom pomagali razumeti več o tem stanju.

Trenutno ni znanega zdravila za WM, vendar obstaja več možnosti, ki so pokazale nekaj uspeha pri obvladovanju bolezni.

• Plazmafereza: Nenormalno visoke količine IgM v krvi lahko povzročijo hiperviskoznost ali debelino krvi. Ta gosta kri lahko oteži dovajanje hranil in kisika v vse telesne celice. Odstranjevanje nekaterih količin IgM iz krvi lahko pomaga zmanjšati debelino krvi. Med plazmaferezo pacientova kri počasi kroži skozi stroj, ki odstrani IgM, nato pa se vrne v njihovo telo.
• Kemoterapija in bioterapija: Bolniki z WM se pogosto zdravijo s kemoterapijo. Obstaja več različnih kombinacij zdravil, ki se lahko uporabljajo. Nekateri med njimi vključujejo kombinacijo citoksana (ciklofosfamid) in rituksana (rituksimab) in deksametazona ali velcade (bortezomib) ter rituksana in deksametazona. Obstaja veliko drugih zdravil in kombinacij zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje WM tako v praksi kot v kliničnih preskušanjih.
• Presaditev matičnih celic: Ni znano, kakšno vlogo bo imela presaditev izvornih celic pri zdravljenju WM. Na žalost lahko starost mnogih bolnikov z WM omeji uporabo alogenskih presaditev, ki imajo lahko toksične neželene učinke, vendar je avtologna presaditev po kemoterapiji z velikimi odmerki lahko smiselna in učinkovita možnost, zlasti za tiste, ki imajo ponovitev bolezni .
• Splenektomija: Tako kot druge vrste NHL imajo lahko bolniki z WM povečano vranico ali splenomegalijo. To je posledica kopičenja limfocitov v vranici. Pri nekaterih bolnikih lahko odstranitev vranice ali splenektomija povzroči odpust WM.
• Pazi in počakaj: Dokler WM ne bo povzročal težav, se bo večina zdravnikov odločila za pristop zdravljenja z načinom »pazi in počakaj«. V tem primeru vas bo strokovnjak še naprej skrbno spremljal in odlagali agresivnejše terapije (in z njimi povezane neželene učinke), dokler jih resnično ne boste potrebovali. Čeprav si je težko predstavljati, da bi skozi svoje vsakdanje življenje z rakom v telesu in raziskave so pokazale, da bolniki, ki odlašajo s terapijo, dokler nimajo zapletov, nimajo slabših rezultatov kot tisti, ki začnejo zdravljenje takoj.

Povzemanje

Makroglobulinemija Waldenstrom ali WM je zelo redka vrsta NHL, ki jo v ZDA diagnosticirajo le pri približno 1500 ljudeh na leto. To je rak, ki prizadene limfocite B in povzroči nenormalno veliko protiteles IgM v krvi.

Ker je tako redko in ker se naše znanje o limfomu nenehno širi, trenutno ni enotnega standardnega režima zdravljenja WM. Zato mnoge bolnike, ki jim je na novo diagnosticirana WM, spodbujamo, da sodelujejo v kliničnih preskušanjih, da bi znanstvenikom pomagali izvedeti več o tem nenavadnem raku krvi in ​​v upanju, da bodo imeli zdaj priložnost uporabljati zdravila, ki bodo postala standard v prihodnosti.