Pregled neskladnega limfoma

Oseba naj bi imela neskladno prizadetost kostnega mozga ali "neskladen limfom", kadar sta pri isti osebi na dveh ločenih mestih v telesu prepoznani dve različni vrsti limfoma.

Pri ne-Hodgkinovem limfomu ali NHL se neskladna prizadetost kostnega mozga običajno zgodi, kadar v biopsiji bezgavk najdemo agresiven limfom, v biopsiji kostnega mozga pa nedelen ali počasi rastoč limfom.

Zdi se, da je vpliv skladnosti in neskladnosti prizadetosti kostnega mozga pri limfomu, če sploh, odvisen od vrst odkritih limfomov in nekaterih dodatnih okoliščin o poteku bolezni. Na splošno je trdno sklepati o napovedih, ki temeljijo na soglasju ali neskladju prizadetosti kostnega mozga, saj so v mnogih primerih objavljeni podatki, na katere se zdravniki sklicujejo, zelo omejeni.

Vključenost kostnega mozga

Večina indolentnih ali počasi rastočih limfomov B-celic ima v času diagnoze prizadetost kostnega mozga. V zvezi z difuznim velikim B-celičnim limfomom (DLBCL), ki je agresiven tip ne-Hodgkinovega limfoma, večina študij poroča, da ima le približno 10 do 15% primerov prizadetost kostnega mozga ob diagnozi. Kljub temu je testiranje kostnega mozga pomembno.

Ujemanje in neskladje

Ko pride do prizadetosti kostnega mozga pri ne-Hodgkinovem limfomu, je običajno, da so rakave celice v kostnem mozgu podobne rakavim celicam, ki jih najdemo na drugih mestih, na primer v bezgavkah, kar je znano kot skladnost.

Neskladnost se nanaša na tiste primere limfoma, pri katerih se histologija ali značilnosti in videz rakavih celic na pomemben način razlikuje med kostnim mozgom in drugimi mesti vpletenosti.

Discordant se razlikuje od kompozita, ki se nanaša na dve ali več ločenih področij limfomskih celic venakovzorec bezgavk.

Tudi neskladje se razlikuje od transformacije, ki se nanaša na limfom, ki se začne počasi rasti ali indolentno, nato pa se med boleznijo pretvori v agresiven limfom (običajno DLBCL). Richterjeva transformacija je primer transformacije, ki vključuje kronično limfocitno levkemijo, ki se preoblikuje v DLBCL ali Hodgkinov limfom.

Diagnoza, zdravljenje in izid

Na žalost ni veliko soglasja o tem, kako pogosto so diagnosticirani neskladni limfomi, kako se klinično obnašajo ali kako jih najbolje zdraviti. Podatki izvirajo večinoma iz posameznih primerov, o katerih so poročali v znanstveni literaturi in majhnih študijah, ki skušajo ugotoviti vzorce in povezave.

Skladno prizadetost kostnega mozga je bila v preteklosti povezana s slabšimi rezultati preživetja pri bolnikih z nodalnim folikularnim limfomom. Ugotovitev povzroči nadgradnjo na stopnjo Ann Arbor IV in s tem višji rezultat indeksa, ki se uporablja za merjenje napovedi, rezultat FLIPI.

Zdi se, da je neskladje prizadetosti kostnega mozga med počasi rastočimi limfomi razmeroma redko; Ocenjuje se, da se pri 40 do 70 odstotkih bolnikov s folikularnim limfomom pojavlja soglasje. Zdi se, da je neskladje prizadetosti kostnega mozga pri limfomu obrobnega območja podobno redko.

Beseda iz zelo dobrega

Po mnenju avtorjev članka iz leta 2016 je potrebnih več študij z večjim številom, da bi lahko bolje ugotovili, kaj skladnost in neskladnost pomenita za številne bolnike z limfomom.

• Zdi se, da skladna prizadetost kostnega mozga z DLBCL kaže na slabši izid in slabše splošno preživetje v primerjavi s primeri brez prizadetosti kostnega mozga.
• Neskladna prizadetost kostnega mozga z indolentnim ali počasi rastočim limfomom B-celic pri na novo diagnosticiranem DLBCL nenezdi se, da negativno vpliva na prognozo.

Čeprav je FDG-PET koristno orodje pri diagnozi skladne prizadetosti kostnega mozga pri DLBCL, je verjetno veliko manj občutljiv pri odkrivanju neskladne prizadetosti kostnega mozga.