Simptomi sklerodermije

Skleroderma je kronična avtoimunska bolezen vezivnega tkiva, ki povzroči otrdelost in zategovanje kože. (Scleroderma v grščini pomeni "trda koža"). Bolezen je mogoče lokalizirati s simptomi, povezanimi s kožo, ali pa je lahko sistemska, utrdi pa se lahko v vezivnem tkivu v telesu.

Skoraj vsi s sklerodermijo razvijejo madeže debele, strjene kože. Regija je odvisna od vrste skleroderme, vendar pogosto vključuje roke, roke in / ali obraz ter včasih trup in noge. Ko se koža zategne, se gibanje lahko omeji in pojavijo se bolečine v sklepih in mišicah.

Sistemska oblika, imenovana tudi sistemska skleroza (SSc), pogosto povzroči tudi razbarvanje kože, otekanje rok, zožitev krvnih žil v rokah in nogah kot odziv na mraz, rdeče lise na obrazu zaradi otekanja krvnih žil, usedline kalcija pod kožo, zgaga in druge težave s prebavili. Poleg tega lahko pljuča, srce ali ledvice postanejo prizadeti in prenehajo učinkovito delovati, kar lahko povzroči resne simptome in zaplete, kot so zasoplost in nepravilen srčni ritem (aritmije).

Zdravljenje se močno razlikuje glede na vrsto skleroderme in simptome, lahko pa vključuje lokalna in / ali peroralna zdravila in fizikalno terapijo pod nadzorom zdravnika, kot je revmatolog (specialist za avtoimunska in vnetna stanja).

Zelo dobro / Emily Roberts

Vrste

Dve glavni kategoriji skleroderme sta lokalizirana skleroderma, ki prizadene kožo in občasno mišice ali sklepe, ki ležijo pod njo, ter sistemska skleroderma, ki vključuje krvne žile in notranje organe po telesu.

Lokalizirana sklerodermija prizadene večinoma otroke in je manj resna kot sistemska skleroza, ki je pogostejša pri odraslih. Vzroki za sklerodermijo še vedno niso znani, vendar naj bi bila povezana s kopičenjem kolagena (beljakovine v vezivnem tkivu) v koži in nenormalnim odzivom imunskega sistema. U

Lokalizirana sklerodermija se lahko pojavi na enem mestu ali v več obližih ali predelih kože. Ima dve glavni podtipi:

• Linearna sklerodermija: lezije so videti kot ravne črte ali proge
• Morphea: Rdečkaste ovalne lise

Pogosti simptomi lokalizirane skleroderme

Lokalizirana sklerodermija je redko stanje. Linearna sklerodermija običajno vključuje površinske in globlje plasti kože, vendar morphea ponavadi ne presega površinskih plasti povrhnjice in usnjice.

Linearna skleroderma

Linearna skleroderma se ob strjevanju oblikuje v črte. Pogosto se pojavi na eni strani telesa in se lahko pojavi kot črta po roki ali nogi ali včasih po glavi. Ko se širi v globlje plasti kože, lahko vključuje tudi mišice in kosti. Linearna sklerodermija se običajno pojavi pri otrocih.

Pogosti simptomi linearne sklerodermije vključujejo:

• Linije ali proge strjene, voščene kože na trupu in okončinah ali obrazu in lasišču
• Razbarvanje kože, ki se lahko zdi svetlejše ali temnejše
• Tesnost sklepov

Morphea

Morphea skleroderma, pogostejša oblika lokalizirane skleroderme, se najpogosteje oblikuje na trebuhu in hrbtu. Včasih se lahko razvije tudi na obrazu, rokah in nogah.

Morphea je lahko omejena na en do štiri majhne madeže (plaque morphea) ali pa se v nekaterih primerih lahko razširi na velika področja telesa (generalizirana morphea). Morphea se najpogosteje pojavlja pri odraslih med 20. in 50. letom starosti, lahko pa se pojavi tudi pri otrocih.

Pogosti simptomi vključujejo:

• Obliži rdečkaste kože, ki se zgostijo na trdna, ovalna področja na trebuhu, prsnem košu ali hrbtu
• Koža postane voščena in sijoča, ko se zategne
• Sredina zaplat je lahko slonokoščena ali rumena z vijoličnimi obrobami
• Pruritis (srbenje kože)

Morphea je ponavadi ovalna in rdečkasta, voščeni madeži pa se lahko razlikujejo po barvi, odtenku (svetli ali temni), velikosti in obliki. Obliži se lahko povečajo ali skrčijo in lahko spontano izginejo.

Lokalizirana sklerodermija običajno sčasoma izgine, vendar lahko povzroči razbarvanje kože, tudi ko se razreši. Linearna sklerodermija običajno traja dve do pet let, morphea lezije pa v povprečju tri do pet let.

Pogosti simptomi sistemske skleroderme

Sistemska sklerodermija lahko prizadene vezivna tkiva v mnogih delih telesa. Dva glavna podtipa sta omejena sklerodermija, ki v določenih letih počasi napreduje, in difuzna sklerodermija, ki pokriva več površin kože in hitro napreduje v več organov in sistemov.

Omejena skleroderma

Omejena sklerodermija se imenuje tudi omejena kožna sistemska skleroza ali sindrom CREST, okrajšava za pogosta stanja in simptome.

KRST

Ljudje z omejeno sklerodermijo imajo lahko dve ali več skupnih lastnosti CREST:

• Kalcinoze, ki so usedline kalcija v koži
• Raynaudov pojav, krč krvnih žil kot odziv na mraz, stres ali čustvene motnje, ki lahko zmanjša pretok krvi v prstih na rokah
• Motnje v delovanju požiralnika, ko gladke mišice, ki prekrivajo požiralnik, izgubijo normalno gibanje in delovanje
• Sklerodaktilija, zadebelitev in zategovanje kože prstov in rok
• Telangiektazija, otekanje kapilar (majhnih krvnih žil) blizu površine kože na obrazu in rokah, ki povzroča rdeče pike

Pogosti s kožo povezani simptomi omejene sklerodermije / CREST vključujejo:

• Prsti na rokah ali nogah postanejo modri in / ali beli, ko so hladni, nato pa ob ogrevanju postanejo svetlo rdeči
• Oteklina in klobasam podoben videz prstov
• Koža na obrazu, rokah in nogah
• Majhne, ​​trde grudice v ali pod kožo (kalcinoza)
• Prsti se zvijejo zaradi zategovanja kože
• Obseg gibanja prstov se zmanjša
• Vosek, maski podoben videz obraza
• Drobne rdeče lise na rokah in obrazu
• Nenormalna suhost kože

Po ocenah ameriške fundacije za sklerodermo se približno 95% primerov sistemske skleroderme začne z Raynaudovim pojavom. Pri omejeni sklerodermi se Raynaudov pojav pogosto pojavi več let pred zadebelitvijo kože.

Zgodnji simptomi omejene skleroderme vključujejo občutljivost in / ali otekanje prstov na rokah ali nogah. Otekanje rok je lahko še posebej izrazito zjutraj zaradi nedejavnosti mišic med spanjem. Prsti so lahko podobni klobasam, zaradi česar je težko zapreti roko v pest. Simptomi se lahko umirijo z dnem.

Prebavne težave prizadenejo do 90% ljudi s sistemsko sklerodermijo. Požiralnik je najpogosteje prizadet organ, saj prizadene 67% ljudi s sistemsko sklerodermo. Simptomi so posledica strukturnih in funkcionalnih sprememb požiralnika, ki se lahko pojavijo v omejena ali razpršena sklerodermija

Pogosti simptomi požiralnika vključujejo:

• Zgaga (občutek pečenja za prsno kostjo)
• Težave ali bolečine med požiranjem
• Regurgitacija
• Hripavost
• Razjede v ustih
• Kisli okus v ustih

Najpogostejši simptom je zgaga. To je posledica draženja požiralnika s kislim refluksom (želodčna kislina, ki podpira ali refluksira požiralnik).

Včasih se pri ljudeh z omejeno sklerodermijo v tkivu med zračnimi vrečkami pljuč nabira presežek kolagena, zaradi česar je pljučno tkivo bolj trdo in manj sposobno pravilno delovati. Če pljuča prizadenejo, pogosti dodatni simptomi vključujejo:

• Vztrajen kašelj
• Zasoplost

Difuzna skleroderma

Raynaudov pojav se pogosto pojavi hkrati ali tik pred zadebelitvijo kože pri tistih z difuzno sklerodermijo. Difuzna sklerodermija lahko zajema srce, pljuča, ledvice, prebavila in osrednji ter periferni živčni sistem.

Pogosti simptomi difuzne sklerodermije vključujejo:

• Oteklina in klobasam podoben videz prstov
• Koža se zgosti na večjih predelih trupa, rok, rok in nog
• Vosek, maski podoben videz obraza
• KRST
• Zatemnitev kože ali videz soli in popra
• Redčenje ustnic in brazdenje okoli ust
• Bolečine v mišicah in sklepih in / ali okorelost
• Hrup pri strganju z gibanjem sklepov
• Izguba teže
• Utrujenost
• Zgaga
• Gastropareza (občutek slabosti, polnosti ali napihnjenosti zaradi zadrževanja hrane v želodcu)
• Krči in / ali driska
• Kronični kašelj
• Zasoplost

Bolečine v mišicah in sklepih se lahko pojavijo tudi vzdolž kit in mišic rok in nog. To se lahko poslabša z gibanjem gležnjev, zapestja, kolen ali komolcev. Z napredovanjem bolezni se lahko razvijejo izguba mišic in šibkost, skupaj z otekanjem, toploto in občutljivostjo okoli sklepov in mišic.

Pogosto ljudje z difuzno sklerodermijo občutijo mrežni šum, ko poskušajo premikati vnete sklepe, zlasti sklepe na kolenih in pod njimi.

V spodnjem delu prebavil lahko difuzna sklerodermija včasih upočasni gibanje hrane in zmanjša absorpcijo hrane.

Pri obeh vrstah sistemske skleroderme se lahko kožice kalcinoze prebijejo skozi kožo in izpustijo belo snov. Nato se lahko odprti kosi okužijo.

Redki simptomi

Obstajajo redki podtipi lokalizirane sklerodermije, ki so včasih lahko resnejši. Te vrste vključujejo:

• Podkožna morfeja prizadene globlja tkiva in se lahko razširi globoko v mišice.
• Bulozna morfeja povzroča žulji podobne izbokline ali območja erozije na območju morfeje.
• Splošna morfeja lahko tudi omeji delovanje sklepov zaradi večjega območja pokritosti. V redkih primerih se večje lezije lahko združijo in pokrivajo celotno telo.
• En coup de sabre je redka oblika linearne sklerodermije, ki prizadene glavo, zlasti čelo. Lezije tvorijo potlačene žlebove, ki spominjajo na rano meča ali kap sablje. Če je na lasišču, lahko pride do izpadanja las. V redkih primerih lahko en coup de saber povzroči nepravilnosti v rasti obraznih kosti in se v nasprotju z drugimi oblikami omejene sklerodermije lahko ponovi mnogo let po izginotju.

Nekateri ljudje s sistemsko sklerodermijo imajo dodatne simptome, ki se morda zdijo povezani z boleznijo ali pa tudi ne. To lahko vključuje:

• Nevralgija trigeminusa (nenadne epizode hude obrazne bolečine)
• Omejeno gibanje oči
• Huda utrujenost in depresija

Zapleti

Sklerodermija lahko povzroči številne zaplete, ki segajo od blagih do življenjsko nevarnih. Običajno se pojavijo, kadar motnja ni bila zdravljena ali kadar zdravljenje ni ustrezno obravnavalo simptomov.

Zapleti lokalizirane skleroderme

Zapleti lokalizirane sklerodermije vključujejo:

• Bolečine v sklepih: približno 10% do 20% ljudi z lokalizirano sklerodermijo razvije bolečino v prizadetih sklepih.
• Počasna rast roke ali noge: Linearna sklerodermija, ki se razteza na mišice in kite, lahko včasih ustavi ali upočasni rast prizadetega uda pri otrocih.
• Sočasno obstoječi vnetni artritis in juvenilni idiopatski artritis (JIA): Ko se lokalizirana sklerodermija in artritis pojavita skupaj, lahko lezije prekrijejo artritične sklepe in artritis se lahko manj odziva ali ne odziva na zdravljenje.

Zapleti sistemske skleroderme

Zapleti sistemske skleroderme so najpogosteje povezani z difuzno sklerodermo in lahko vključujejo številne organe in telesne sisteme. Zapleti lahko vključujejo:

• Razjede na prstih na rokah in nogah: Hud Raynaudov pojav lahko ovira pretok krvi v prstih na nogah in povzroči razjede, ki jih je težko zaceliti. Konice prstov so lahko trajno poškodovane.
• Gangrena: V skrajnih primerih lahko nenormalne ali zožene krvne žile v kombinaciji s hudimi Raynaudovimi vodijo do gangrene in lahko zahtevajo amputacijo.
• Inkontinenca: oslabelost mišic, ki jo povzroči zmanjšanje prekrvavitve živcev, lahko povzroči nelagodje v prebavilih in urinsko ali fekalno inkontinenco.
• Poškodbe pljuč: Težave z dihanjem zaradi pljučne hipertenzije in brazgotinjenja vezivnega tkiva v pljučih lahko povzročijo pljučne bolezni in potencialno srčno popuščanje.
• Težave s srcem: brazgotine na srčnem tkivu in zožene krvne žile lahko vodijo do nenormalnih srčnih ritmov in v redkih primerih do vnete srčne mišice (miokarditis).
• Poškodba ledvic: Omejen pretok krvi v ledvice lahko povzroči ledvično krizo skleroderme. Če tega stanja ne zdravimo, lahko privede do malignega visokega krvnega tlaka in odpovedi ledvic.
• Zobne težave: Zaradi močnega zategovanja kože obraza je težko odpreti usta dovolj široko, da si lahko umijemo zobe. Poleg tega lahko refluks kisline uniči zobno sklenino, spremembe v tkivu dlesni zaradi skleroderme pa lahko povzročijo, da se zobje razrahljajo ali izpadejo.
• Suhe oči in usta: Difuzna skleroderma lahko povzroči zelo suhe oči in usta, stanje, znano kot Sjogrenov sindrom.
• Sindrom želodčne antralne vaskularne ektazije (GAVE): Včasih imenovan "lubenicin želodec", to je redko stanje, ki povzroči razširjene krvne žile na rdeče progastih mestih v želodcu in anemijo zaradi pomanjkanja železa. GAVE, ki prizadene približno 5% ljudi s sistemsko sklerodermijo, poveča tveganje za raka na želodcu.
• Spolna disfunkcija: Moški s sklerodermijo imajo lahko erektilno disfunkcijo; ženske imajo lahko zmanjšano mazanje in zakrčeno vaginalno odprtino.
• Srčno popuščanje: težave s srcem, povezane s sklerodermo, se lahko kažejo kot nenormalni srčni ritem ali kongestivno srčno popuščanje.
• Težave z živčnim sistemom: Če je prizadet živčni sistem, se lahko pojavijo glavobol in omotica, konvulzije in motnje vida. V nekaterih primerih lahko povzroči tudi afazijo (izguba sposobnosti govora in razumevanja jezika).

Kdaj k zdravniku

Posamezniki, ki kažejo simptome sklerodermije, bi morali poiskati zdravnika s strokovnim znanjem za to zapleteno bolezen, na primer revmatologa. Zgodnje odkrivanje sklerodermije lahko pomaga zmanjšati tveganje za resne zaplete.Z zgodnjim prepoznavanjem in zdravljenjem vpletenosti organov v sistemsko sklerodermo lahko preprečite nepopravljivo škodo.

Beseda iz zelo dobrega

Če imate vi ali vaš otrok diagnozo skleroderme, je to lahko izjemno, vendar je pomembno vedeti, da lokalizirana sklerodermija sčasoma običajno izgine in je sistemsko sklerodermo mogoče obvladati z zdravljenjem tarčnih prizadetih organov.

Če gre za lokalizirano sklerodermo, bo verjetno prišel čas, ko ne bodo nastale nove lezije in bodo obstoječe zbledele. Pri sistemski sklerodermi se zdravljenje nenehno izboljšuje in vam lahko pomaga pri simptomih ter izboljša kakovost življenja.