Pregled peritonealnega raka

Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz

Peritonealni rak ali "primarni peritonealni rak" je redek rak, ki se pojavi le pri približno šestih od 1 milijona ljudi. (Za primerjavo, epitelijski rak jajčnikov se pojavi pri približno 120 od 1 milijona ljudi.)

Natančnega števila pa je težko oceniti, saj naj bi imelo znatno število žensk (do 15%) z diagnozo napredovalega seroznega raka jajčnikov pravzaprav peritonealni rak.

V mnogih pogledih je peritonealni rak podoben epitelijskemu raku jajčnikov, kar povzroča podobne simptome, pod mikroskopom je videti podobno in se odziva na isto vrsto zdravljenja.

Zaradi pomanjkanja simptomov zgodaj je primarni rak na peritoneji pogosto diagnosticiran v naprednih stadijih bolezni; ponavadi se širi zgodaj zaradi obilice krvnih žil in limfnih žil v trebuhu in medenici.

Peritoneum

Peritoneum je dvoslojna membrana, ki prekriva organe trebušne in medenične votline, pokriva prebavni trakt, jetra in reproduktivne organe.

Sestavljen je iz epitelijskih celic in je podoben videzu saranskega ovoja, ki obdaja organe. Te membrane in majhna količina tekočine med membrano ščitijo organe in jim omogočajo, da se prosto premikajo drug proti drugemu, ne da bi se prijeli.

Nekatere druge oblike raka se lahko razširijo na peritoneum, vendar se peritonealni rak začneznotrajcelice, ki tvorijo peritoneum (razlog, zakaj se imenujeprimarniperitonealni rak).

Pojavi se lahko kjer koli znotraj trebušne ali medenične votline, in ko se razširi, se pogosto razširi na površino trebušnih in medeničnih organov.

Primarni peritonealni rak v primerjavi z rakom jajčnikov

Obstaja veliko podobnosti med primarnim peritonealnim rakom in epitelijskim rakom jajčnikov, vključno z najpogostejšimi simptomi in uporabljenimi metodami zdravljenja. Sluznica trebuha (peritonej) in površina jajčnika izvirata iz istega tkiva pri razvoju ploda.

Nekateri mislijo, da so peritonealne celice, ki povzročajo peritonealni rak, dejansko ostanki jajčnih celic, ki so med razvojem ostale v trebuhu.

Te podobnosti med rakom so koristne pri načrtovanju zdravljenja, saj je epitelijski rak jajčnikov veliko pogostejši in opravljenih je bilo več raziskav.

Medtem ko sta rak na peritoneji in rak na jajčnikih podobna, obstajajo tudi pomembne razlike. Ljudje z diagnozo peritonealnega raka so ponavadi starejši od tistih z rakom na jajčnikih.

Kar zadeva zdravljenje (spodaj), je verjetnost, da bo operacija razbremenitve uspešna, večja pri peritonealnem raku, vendar je splošna stopnja preživetja slabša. To kaže na to, da obstajajo razlike v biologiji tumorjev med obema vrstama raka.

Simptomi

Tako kot je rak jajčnikov zaradi pomanjkanja simptomov v zgodnjih fazah bolezni znan kot "tihi morilec", imajo ljudje s peritonealnim rakom pogosto le malo simptomov, dokler bolezen dokaj ne napreduje.

Ko se simptomi pojavijo, so pogosto nejasni in nespecifični, s simptomi trebušne otekline, difuzne bolečine v trebuhu, pogostosti uriniranja in občutkom sitosti pri jedi.

Drugi simptomi lahko vključujejo spremembe črevesja (pogosteje zaprtje), nenormalne vaginalne krvavitve, trebušno maso ali nenamerno izgubo teže.

Z napredovanjem bolezni se lahko v trebuhu kopiči tekočina (ascites), ki povzroča nelagodje v trebuhu, slabost in bruhanje ter zasoplost zaradi pritiska trebuha, ki potiska navzgor na pljuča. Pogosta je tudi utrujenost.

Zapleti peritonealnega raka lahko vključujejo obstrukcijo črevesja (včasih zahteva stomo ali luknjo med črevesjem in zunanjostjo telesa) in obstrukcijo sečil (zaradi blokade sečevodov s tumorji), včasih pa je potrebna stent ali nefrostomska cev ( cev od ledvice do zunanje strani telesa).

Vzroki in dejavniki tveganja

Ni natančno znano, kaj povzroča peritonealni rak, čeprav se postopek začne, ko serija mutacij v peritonealnih celicah povzroči rast brez nadzora.

Peritonealni rak je veliko pogostejši pri ženskah in ima dejavnike tveganja, podobne dejavnikom tveganja za rak jajčnikov.

Sem spadajo starost, pri kateri ima večina ljudi diagnozo, ki je starejša od 60 let, z anamnezo raka dojke, uporabo nadomestnega hormonskega zdravljenja (kombiniranega in samo estrogenskega tipa), anamnezo endometrioze in debelosti. Uporaba smukec pod pasom je prav tako povezana s povečanim tveganjem.

Nasprotno pa obstajajo dejavniki, ki so povezani z nižjim od povprečnega tveganja za razvoj bolezni. Sem spadajo uporaba peroralnih kontraceptivov (zmanjšano tveganje lahko traja 30 let po ukinitvi), podvezavanje jajcevodov, rojstvo, zlasti pred 35. letom, in dojenje.

Nekatere študije kažejo, da lahko uporaba aspirina in nesteroidnih protivnetnih zdravil, kot je Advil (ibuprofen), zmanjša tveganje.

Kot smo že omenili, imajo nekateri ljudi preventivno operacijo odstranjevanja jajcevodov in jajčnikov (histerektomija in salpingo-ooforektomija) zaradi družinske anamneze raka jajčnikov ali mutacije gena BRCA. Čeprav lahko to zmanjša tveganje za epitelijski rak jajčnikov do 90 odstotkov, tveganje za peritonealni rak ostaja.

Genetika

Družinska anamneza raka jajčnikov, jajcevodov ali peritonealnega raka poveča tveganje in približno 10 odstotkov teh rakov velja za dedne. Nekateri genetski sindromi, kot je Lynchov sindrom (dedni nepolipozni rak debelega črevesa) ali mutacija gena BRCA, povečajo tveganje.

Ženske, ki imajo mutacijo gena BRCA, imajo približno 5-odstotno tveganje za razvoj peritonealnega raka, tudi če so jim jajčnike odstranili preventivno.

Diagnoza

Trenutno ni presejalnega testa, ki bi se izkazal za učinkovitega pri zgodnjem odkrivanju primarnega peritonealnega raka, tudi za tiste, ki imajo povišano tveganje za razvoj bolezni.

Po poslušanju simptomov in fizičnem pregledu lahko zdravniki določijo številne preiskave pri obravnavi diagnoze.

Preiskave krvi

Krvni test CA-125 je tumorski marker, ki je lahko povišan pri ljudeh s peritonealnim rakom, vendar so lahko ravni CA-125 povišane v številnih različnih pogojih, od okužb medenice do nosečnosti, in ravni so lahko normalne tudi v prisotnosti raka.

Drugi test, imenovan test OVA1, se uporablja za napovedovanje verjetnosti raka jajčnikov ali peritoneja pred operacijo. Test uporablja kombinacijo 5 biomarkerjev za oceno verjetnosti.

Slikovni testi

Slikovne študije so lahko v pomoč pri ocenjevanju simptomov peritonealnega raka. Ultrazvok (transvaginalni ultrazvok) je pogosto prvi opravljeni test. V pomoč je lahko tudi CT trebuha in medenice ali MRI. Poleg tega je mogoče naročiti zgornjo in spodnjo serijo GI.

Biopsija in laparoskopija

Najpogosteje je za potrditev ali zavrnitev diagnoze potrebna biopsija. Med laparoskopijo, ki je minimalno invaziven postopek, pri katerem se na trebuhu naredi več majhnih zarezov, vstavijo instrumenti za odstranjevanje vzorcev tkiva iz trebuha ali medenice, se pogosto odvzame biopsija.

Laparoskopija lahko daje tudi pomembne informacije o zdravljenju. Študija iz leta 2018 je pokazala, da je bila laparoskopija zelo občutljiva pri določanju, kdo bi se verjetno dobro odzval na optimalno operacijo citoredukcije (glej spodaj).

Ker je ta operacija zelo pomembna operacija, je laparoskopija lahko v veliko pomoč pri odločanju, kdo naj opravi to operacijo in kdo lahko odtehta koristi.

Kadar je prisotna ascites, se lahko izvede postopek, imenovan paracenteza, da se odteče nekaj tekočine in pomaga pri dihanju. To tekočino je mogoče pregledati tudi pod mikroskopom, da bi ugotovili prisotnost rakavih celic.

Diferencialna diagnoza

Obstajajo številni pogoji, ki lahko posnemajo primarni peritonealni rak. Nekateri med njimi vključujejo različne vrste raka jajčnikov, trebušne abscese, cistično zbiranje tekočine, žolča ali limfne tekočine, pa tudi metastaze v peritoneum drugih vrst raka.

Uprizoritev

Za razliko od mnogih vrst raka, ki so razdeljeni po stopnjah od 1 do 4, primarni peritonealni rak nima "zgodnje faze".

Ne glede na simptome in ugotovitve je bolezen pri diagnozi vedno 3. ali 4. stopnja.

V 3. stopnji bolezni se je rak morda razširil zunaj medenice ali v bezgavke blizu zadnjega dela trebuha (retroperitonealne bezgavke). Pri peritonealnem raku 4. stopnje se tumor običajno razširi (metastazira) na organe v trebuhu, kot so jetra, ali na druge predele telesa, na primer pljuča.

Zdravljenje

Zdravljenje peritonealnega raka je odvisno od številnih dejavnikov, vključno z lokacijo raka, stopnjo raka in splošnim zdravjem osebe. Možnosti vključujejo:

Operacija

Za tiste, ki bodo operirani, je priporočljivo, da postopek opravi strokovnjak, znan kot ginekološki onkolog. Študije so pokazale, da so rezultati boljši, če operacijo izvajajo ti subspecialisti, kot če jo izvaja splošni kirurg ali ginekolog. Pomembno je tudi najti ginekološkega onkologa, ki ima izkušnje z zdravljenjem žensk z rakom jajčnikov in peritonealnim rakom.

Operacija, ki se najpogosteje izvaja, je vrsta raziskovalne kirurgije, znana kot citoredukcija ali operacija izkrivljanja. Cilj je odstraniti optimalno količino raka, vendar je pogosto nemogoče odstraniti vsega raka.

Pri tej operaciji kirurg odstrani maternico (histerektomija), jajcevodne celice in jajčnike (dvostranska salpingo-ooforektomija) in primarno lokacijo raka v peritoneumu. Včasih se odstrani tudi omentum, maščobna plast tkiva, ki obdaja črevesje (omentektomija).

Glede na mesto in obseg raka je mogoče odstraniti bližnje bezgavke in slepič. (Peritoneuma samega ni mogoče odstraniti.) Peritonealni rak se lahko močno razširi skozi trebuh in pogosto odstrani veliko predelov tumorja.

Citoreduktivna kirurgija se lahko zdi zmedena za tiste, ki poznajo druge oblike raka. Če na primer pljučnega raka ali raka dojke ni mogoče popolnoma odstraniti s kirurškim posegom, operacija ne izboljša preživetja (poveča pa bolečino in zaplete).

V nasprotju s tem pa pri peritonealnem in raku jajčnikov odstranitev veliko, vendar ne vseh raka, kaže, da izboljša preživetje. Z zmanjšanjem količine prisotnega tumorja je lahko kemoterapija učinkovitejša, saj deluje bolje, če so v trebuhu le majhni tumorji.

Cilj citoreduktivne kirurgije običajno ni popolna odstranitev raka, temveč bolj "optimalna" odstranitev tumorja.

Z optimalno citoreduktivno operacijo v predelu trebuha ne ostane nobeno področje raka s premerom več kot 1 centimeter (približno pol centimetra). Kemoterapija se lahko daje med operacijo ali pozneje.

Kemoterapija

Kemoterapija se pogosto uporablja za peritonealni rak med operacijo ali po njej ali samostojno za razširjene tumorje. Kemoterapijo lahko damo intravensko ali pa jo injiciramo neposredno v trebušno votlino (intraperitonealna kemoterapija).

Dokaj edinstveno zdravljenje se je izkazalo za koristno za peritonealni rak. Pri tem postopku se ogrevana kemoterapevtska zdravila vbrizgajo v trebuh med (intraoperativno) ali po operaciji (hipertermična intraperitonealna kemoterapija). Z ogrevano intraperitonealno kemoterapijo se kemoterapevtska sredstva pred injiciranjem v trebuh segrejejo na 107,6 stopinj F.

Toplota lahko ubije rakave celice in zdi se, da je kemoterapija učinkovitejša. Najpogosteje se uporablja kmalu po zaključku citoreduktivne kirurgije z napredovalim peritonealnim rakom.

Ciljne terapije

Ciljna zdravila so zdravila, ki ciljajo na določene poti, vključene v rast rakave celice. Avastin (bevacizumab) je bil leta 2016 odobren za uporabo skupaj s kemoterapijo (temu je sledil samo Avastin).

Lynparza (olaparib) se lahko uporablja za ženske, ki imajo mutacije genov BRCA. Zdravilo Tarceva (erlotinib) je lahko učinkovito tudi za nekatere ljudi.

Poleg tega nekateri primarni peritonealni raki prekomerno izražajo (so pozitivni na) HER2, podobno kot nekateri raki dojk, in se lahko dobro odzovejo na terapije, usmerjene v HER2.

Leta 2018 je bila Rubraca (rukaparib) odobrena za vzdrževalno zdravljenje zaradi zdravljenja, ki je imelo bistveno daljše preživetje brez napredovanja bolezni kot placebo.

Sevanje

Sevanje se redko uporablja za peritonealni rak, včasih pa je koristno za izolirana območja raka.

Kliničnih preskušanj

Trenutno poteka več kliničnih preskušanj, ki ocenjujejo nove načine zdravljenja peritonealnega raka. Sem spadajo študije o drugih usmerjenih terapijah in zdravila za imunoterapijo; zdravila, ki delujejo na različne načine s poenostavljenim izkoriščanjem lastnega imunskega sistema za boj proti raku.

Podporna / paliativna oskrba

Na žalost je večina ljudi diagnosticirana s peritonealnim rakom šele po napredovanju in kadar ozdravitev ni mogoča. Kljub temu, da kurativno zdravljenje ni priporočljivo (ker pogosto ne izboljša izidov, poveča pa neželene učinke), je veliko stvari mogoče storiti za izboljšanje kakovosti življenja.

Paracenteza (vstavljanje igle skozi kožo v trebušno votlino za odvajanje tekočine) lahko izboljša dihanje. Prehransko posvetovanje lahko pomaga pri izgubi apetita, povezanem z rakom, in morda (ni gotovo) zmanjša tveganje za kaheksijo raka.

Nadzor bolečine je pomemben, saj je ta rak lahko zelo neprijeten, obvladovanje slabosti pa lahko izboljša tudi kakovost življenja.

Ugotovljeno je bilo, da alternativna zdravljenja niso učinkovita za zdravljenje raka, vendar lahko ljudem pomagajo pri soočanju s simptomi, povezanimi z rakom in zdravljenjem raka. Integrativne terapije, kot so joga, meditacija, masaža, akupunktura in še več, so na voljo v številnih večjih centrih za raka.

Napoved

Čeprav je prognoza peritonealnega raka na splošno slaba, obstajajo dokumentirani primeri popolne remisije bolezni.

Obstaja nekaj študij, ki bi proučevale stopnje preživetja, vendar je nekaj dejavnikov, povezanih z boljšo stopnjo preživetja. Sem spadajo odsotnost raka v bezgavkah, optimalna ali popolna operacija citoredukcije in uporaba hipertermične intraperitonealne kemoterapije.

Spopadanje

Obvladovanje kakršnega koli raka je zahtevno in k običajnim težavam dodaja še to, da veliko ljudi še ni slišalo za peritonealni rak. To je lahko zelo osamljeno, še posebej, če vidite podporo ljudem z drugimi vrstami raka (na primer rakom dojke). Čeprav v svoji skupnosti verjetno ne boste našli podporne skupine za peritonealni rak zaradi relativne redkosti bolezni, obstajajo spletne skupnosti za peritonealni rak, s katerimi se ljudje po potrebi lahko povežejo podnevi in ​​ponoči.

Fundacija Primary Peritoneal Cancer Foundation ima spletni forum za podporo, obstaja pa tudi več Facebook skupin za ljudi, ki živijo s peritonealnim rakom.

Poleg teh virov so lahko v podporo tudi nekatere organizacije za raka, ki predstavljajo raka na jajčnikih, in organizacije, ki podpirajo ljudi z različnimi oblikami raka. Nekateri, kot je CancerCare, celo nudijo podporne skupine in skupnosti za prijatelje in družinske člane ljudi, ki živijo z rakom.

Beseda iz zelo dobrega

Vsaka diagnoza raka je lahko zastrašujoča, toda če je peritonealni rak redek in ga najpogosteje najdemo v naprednih stadijih bolezni, lahko to postane še posebej zahtevno. Ko začnete spoznavati svojega raka, se boste morda počutili malodušno.

Morda vam bo pomagalo imeti v mislih, da se možnosti zdravljenja napredovalega raka po mnogih letih le blagega napredka občutno izboljšajo. A tudi če peritonealni rak ni ozdravljiv, se je tudi zdravljenje simptomov, povezanih z rakom, eksponentno izboljšalo in mnogi ljudje lahko ob soočanju z boleznijo živijo udobno in polno življenje.