Nevroendokrini tumorji (NET) so redka vrsta tumorja, ki izvira iz nevroendokrinih celic, ki so vrsta specializiranih celic. Nevroendokrine celice proizvajajo hormone, običajno pa jih stimulirajo živčni impulzi.
Hormon je kemikalija, ki jo proizvaja endokrino tkivo in se sprošča v krvni obtok ter pošilja sporočila drugim delom telesa.
Ker NET-je sestavljajo celice, ki proizvajajo hormone, tumorji lahko proizvajajo hormone, NET-i pa povzročajo hormonske neravnovesja v telesu in lahko tudi metastazirajo (razširijo se na druga področja telesa).
Druga imena za nevroendokrine tumorje so "nevroendokrina neoplazija" in "nevroendokrina neoplazma".
Anatomske značilnosti
NET se imenujejo epitelijske novotvorbe (nenormalna rast celic, ki izvirajo iz in so sestavljene iz epitelijskih celic v telesu). Epitelijske celice obložijo površine telesa, kot so krvne žile in organi.
Nevroendokrine celice so sestavljene iz epitelijskih celic. Razpršene nevroendokrine novotvorbe lahko najdemo same ali v majhnih gnezdičkih.
Nevroendokrine celice delujejo različno, odvisno od tega, kje se nahajajo v telesu. Te celice proizvajajo hormone z različnimi učinki, na primer s pospeševanjem rasti ali vplivanjem na odziv telesa na stres.
Ko pride do mutacij v nevroendokrinih celicah, začnejo celice rasti brez nadzora in tvoriti NET.
Chinnapong / Getty ImagesVrste nevroendokrinih tumorjev
Obstaja veliko različnih vrst NET, ki izvirajo iz različnih delov telesa.
NET-je lahko razdelimo na dve osnovni kategoriji:
- Funkcionalne NET-e povzročajo določen nabor simptomov zaradi proizvodnje odvečnih hormonov
- Nefunkcionalne NETss običajno ne povzročajo simptomov
Nadaljnja razvrstitev NET razdeli tumorje na nekaj vrst, vključno z:
- Karcinoidni tumorji: Ta vrsta se pojavi v pljučih, slepiču, timusu ali prebavnem traktu. Lahko rastejo tudi v možganih, kosteh, koži, bezgavkah, testisih in jajčnikih. Karcinoidni tumorji lahko nastanejo iz trebušne slinavke (vendar je to redko).
- NET-e trebušne slinavke včasih imenujejo tudi otočni celici, ki se lahko razvijejo znotraj ali zunaj trebušne slinavke.
- Feokromocitom: To je redkejša vrsta NET, ki se običajno pojavi v nadledvični žlezi, lahko pa raste tudi v drugih delih telesa.
Druge podvrste NET vključujejo:
- Gastroenteropankreatična NET
- Dedni paragangliom-feokromocitom
- Merkelov celični karcinom
- Paragangliomi
Kje najdemo nevroendokrine tumorje
NET-i se lahko razvijejo kjer koli v telesu. Največ pa jih najdemo v prebavilih (prebavilih), trebušni slinavki, pljučih, danki ali slepiču. Lahko so benigne (nerakave) ali maligne (rakaste). Običajno sčasoma rastejo zelo počasi, nekatere vrste pa hitro naraščajo.
Po podatkih Centra za raziskave raka približno 5 od 10 NET izvira iz prebavnega sistema, približno 2 od 10 pa se začne v pljučih.
Tumorji so poimenovani po območju, na katerem nastanejo. NET, ki nastane v pljučih, se na primer imenuje primarna pljučna NET. Če NET metastazira na drug del telesa, bi bil opisan kot sekundarni tumor kjer koli poleg prvotne lokacije.
Področja, ki jih pogosto najdemo v primarnih NET, vključujejo:
- Želodec
- Tanko in debelo črevo
- Trebušna slinavka
- Danke
- Pljuča
- Požiralnik (prehrambena cev)
- Dodatek
- Koža
- Prostata
- Maternica (maternica)
- Hipofiza
- Nadledvična žleza
- Paratiroidna žleza
Včasih ni mogoče ugotoviti, od kod izvira NET; to se imenuje rak neznanega primarnega (CUP).
Simptomi nevroendokrinega tumorja
Večina NET se razvija počasi in lahko pretečejo leta, preden se simptomi pojavijo. Simptomi NET se lahko razlikujejo glede na več dejavnikov, kot so velikost in lokacija tumorja, vrsta tumorja in ali tumor je metastaziral.
Kadar ni zgodnjih simptomov, je NET-je težko zelo težko diagnosticirati. Mnoge mreže ne povzročajo simptomov, dokler ne proizvedejo hormonov, ne povečajo ali metastazirajo.
Vzroki
Dejanski vzrok NET ni dokončno znan. Po podatkih Nacionalnega centra za spodbujanje prevajalskih znanosti je večina NET občasnih in ni povezanih z dednimi dejavniki.
Pridruženi pogoji
Čeprav se nevroendokrini tumorji ne štejejo za dedne, so nekateri pogoji, ki povečujejo tveganje, dedni. Nekatere vrste NET so povezane s tumorskimi sindromi, kot so:
- Multipla endokrina neoplazija tipa 1: To je podedovano stanje, za katerega so značilni tumorji endokrinega sistema.
- Von Hippel-Lindaujeva bolezen: To je podedovano stanje, za katerega so značilni izrastki na številnih delih telesa.
- Tuberozna skleroza: To je genetsko stanje, za katerega so značilni benigni tumorji po telesu, vključno z možgani, ledvicami in srcem.
- Nevrofibromatoza tipa 1: To je genetsko obolenje, ki prizadene kožo, kosti in živčni sistem ter vključuje benigne izrastke vzdolž živcev.
Genetsko testiranje bo morda potrebno za ljudi, ki jim je bila postavljena diagnoza NET. Primarni cilj testiranja bi bil poiskati podedovane pogoje ali sindrome, ki lahko povečajo tveganje osebe za NET.
Če imate družinsko anamnezo enega od teh sindromov, vam lahko zdravnik naroči gensko testiranje.
Dejavniki tveganja
Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za razvoj mrež NET, so:
- Podedovani sindromi
- Rasa: MREŽE so pogostejše med belci kot med temnopoltimi.
- Narodnost
- Spol: NET so nekoliko pogostejše pri ženskah kot pri moških.
- Starost
- Okolje
- Prehrana
Zdravljenje
Posebna vrsta zdravljenja, ki se priporoča za NET, je lahko odvisna od številnih različnih dejavnikov, vključno z:
- Velikost tumorja
- Lokacija tumorja (ov)
- Ali so tumorji metastazirali
- Vrsta tumorja
- Agresivnost tumorja
- Lastnosti tumorja za proizvodnjo hormonov
- Drugi dejavniki, kot je vaše splošno zdravstveno stanje
Kirurgija za NET
Operacija odstranjevanja tumorja je najpogostejša vrsta zdravljenja NET. Večina NET-ov se zelo uspešno zdravi samo s kirurškim posegom.
Če pa operacija ni uspešna, je na voljo več drugih vrst možnosti upravljanja, vključno z nehirurškimi terapijami, katerih cilj je zmanjšati tumor, preprečiti njegovo rast in obvladati simptome.
Karcinoidna kriza
Tisti, ki imajo karcinoidni sindrom, imajo veliko tveganje za razvoj karcinoidne krize med operacijo. To je redka motnja, ki vključuje hiter srčni utrip, težave z dihanjem in še več. Če imate med operacijo karcinoidno krizo, bo morda moral vaš anesteziolog izvesti nujno zdravljenje. Oktreotid je zdravilo, ki se pogosto daje z intravensko terapijo pred operacijo, da se prepreči karcinoidna kriza.
Skupina za zdravljenje
Če so vam diagnosticirali nevroendokrini rak, boste morda morali k več zdravnikom, med drugim:
- Onkolog: zdravnik, specializiran za zdravljenje raka
- Kirurški onkolog: kirurg, specializiran za zdravljenje raka
- Endokrinolog: zdravnik, ki zdravi bolezni endokrinega sistema
- Onkolog za sevanje: zdravnik, ki daje sevanje za zdravljenje raka
- Gastroenterolog: zdravnik, specializiran za zdravljenje bolezni prebavil (prebavil)
- Nuklearni zdravnik: zdravnik, ki uporablja radiofarmake za diagnosticiranje in zdravljenje bolezni
Vaša multidisciplinarna zdravstvena skupina je lahko sestavljena iz drugih izvajalcev zdravstvenih storitev, kot so:
- Dietetik
- Onkološka medicinska sestra (posebej usposobljena za oskrbo bolnikov z rakom)
- Medicinska sestra specialist
- Svetovalec za duševno zdravje
Zdravstveno zavarovanje in zagovorništvo
Ker obstaja veliko vrst specialne oskrbe za zdravljenje NET, boste morda morali biti pozorni na odobritev različnih vidikov vaše oskrbe.
Pokritost
Če se nameravate zdraviti v posebni kliniki, na primer v nevroendokrinskem tumorskem centru, boste morda morali za zavarovanje zunaj mreže pridobiti odobritev zavarovalca.
Po navedbah Fundacije za karcinoidni rak večina zavarovalnic trdi, da bodo v primeru, da ne bodo mogli zagotoviti kvalificiranega zdravstvenega delavca za vaše posebno stanje, odobrili posvet z zunanjim ponudnikom.
Nekateri zavarovalniški načrti lahko zajemajo storitve, ki niso v državi. Ne pozabite prebrati pogodbe o kritju.
Zavarovanje zdravljenja
Kot je povedala članica ustanovnega odbora Julie Portelli iz Centra za karcinoidni rak, ko ste bili zavrnjeni zaradi zdravljenja ali obiska zunajmrežnega specialista za vaš nevroendokrini rak, "Ne obupajte - zdaj morate dokažite svoji zavarovalnici, če v njihovi pogodbi zahteva storitev ali zdravljenje, ki ga zahtevate. "
Eno zdravljenje, ki ga mnogi ponudniki zavarovanj pogosto zavrnejo, je terapija z radioaktivnimi peptidnimi receptorji (PRRT). Več informacij o vložitvi zahtevka pri tej zavarovalnici lahko izveste na PRRTinfo.org.
Po navedbah PRRT.org nekatere zavarovalnice pokrivajo PRRT.
Tej vključujejo:
- Aetna (delna pokritost)
- Boljše zdravje po vsej državi
- Cigna (samofinancirano in Medicare Advantage)
- Združeno zdravstveno varstvo (samofinancirano)
- Modri ščit CA
- Modri križ / modri ščit naslednjih zveznih držav: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas
Ne domnevajte samodejno, ker imate enega od načrtov na seznamu, da bo zajet vaš PRRT. Načrti zavarovanja se lahko razlikujejo od regije do regije, tudi v isti državi. Prav tako se politike kritja pogosto spreminjajo, zato se prepričajte, da se sklicujete na svojo pogodbo o kritju.
Portelli pravi, da zagotovo nadaljuje postopek pritožbe. Severna kalifornijska skupnost CarciNET ponuja nadaljnje nasvete glede postopkov za vložitev dovoljenja za obisk pri zdravniku ali obisk centra, ki ni v mreži.
Drug vir, s katerim lahko izveste več o pravnem postopku vložitve pritožbe za zavrnjene zavarovalne zahtevke, je Center za pravne informacije o raku.
.jpg)
