Sindrom dolgega QT

Sindrom dolgega QT (LQTS) je motnja v delovanju srčnega sistema, ki lahko privede do potencialno usodne vrste ventrikularne tahikardije, znane kottorsades de pointes.

Piranka / Getty Images

LQTS je lahko bodisi podedovana motnja bodisi pridobljena po rojstvu, vendar dokazi kažejo, da imajo celo ljudje s pridobljeno vrsto LQTS genetsko nagnjenost k temu stanju.

Kakor koli že, ljudje, ki imajo LQTS, so ogroženi zaradi sinkope (izgube zavesti) in nenadne smrti, pogosto v mladosti.

Pregled

Ljudje z LQTS imajo na svojih EKG podaljšane intervale QT. Interval QT predstavlja repolarizacijo ali "polnjenje" srčne celice. Potem ko srčni električni impulz stimulira srčno celico (s čimer povzroči utrip), se mora napolniti, da bo celica pripravljena na naslednji električni impulz. Interval QT (ki se meri od začetka kompleksa QRS do konca vala T na EKG) je skupno trajanje praznjenja in nato napolnitve srčne celice. V LQTS se interval QT podaljša. Nenormalnosti v intervalu QT so odgovorne za aritmije, povezane z LQTS.

Vzroki

Prirojeni LQTS. Ugotovljenih je bilo več genov, ki vplivajo na interval QT, zato obstaja več sort LQTS. Nekatere družine imajo zelo visoko incidenco LQTS. Ker lahko toliko genov vpliva na interval QT, je bilo ugotovljenih veliko sprememb v LQTS. Nekatere od teh ("klasičnih" LQTS) povezujejo z visoko incidenco nevarnih aritmij in nenadne smrti, ki se pogosto pojavijo pri več družinskih članih. Druge oblike prirojenih LQTS so lahko veliko manj nevarne.

Pridobljeni LQTS. Ljudje s pridobljeno obliko LQTS imajo normalne izhodiščne EKG, vključno z običajnimi intervali QT. Njihovi intervali QT se lahko podaljšajo in lahko tvegajo nevarne aritmije, če so izpostavljeni nekaterim zdravilom ali če razvijejo določene motnje presnove ali elektrolitov.

Dolg seznam zdravil lahko pri teh posameznikih sproži LQTS, vključno z antiaritmiki, antibiotiki (zlasti eritromicinom, klaritromicinom in azitromicinom), več zdravil za slabost in bruhanje ter številnimi antidepresivi in ​​antipsihotiki.

Poleg tega lahko hipokalemija (nizka raven kalija v krvi), hipomagneziemija (nizka raven magnezija v krvi) in težave z jetri ali ledvicami pri dovzetnih ljudeh sprožijo tudi LQTS.

Številni strokovnjaki zdaj verjamejo, da imajo številni (če ne večina) ljudje s pridobljenimi LQTS tudi genetsko nagnjenost k LQTS, kar se pokaže šele, ko so "pod stresom" zaradi "sprožilnega" problema z zdravili, elektroliti ali presnovo.

Razširjenost

Prirojena LQTS je prisotna pri približno enem od 2000 ljudi. LQTS je eden najpogostejših vzrokov za nenadno smrt mladih. Pridobljene različice LQTS so veliko bolj pogoste in verjetno prizadenejo približno 2 - 4% prebivalstva.

Simptomi

Simptomi LQTS se pojavijo šele, ko se pri bolniku razvije epizoda nevarne ventrikularne tahikardije, stopnja simptomov pa je odvisna od časa trajanja aritmije. Če traja le trenutek, je lahko edini simptom nekaj sekund skrajne omotice. Če traja približno 10 sekund ali več, pride do sinkope. In če traja več kot nekaj minut, se žrtev običajno nikoli ne povrne k zavesti.

Pri tistih z nekaterimi sortami LQTS epizode pogosto sprožijo nenadni izbruhi adrenalina; taki, ki se lahko pojavijo med fizičnimi napori, ko se močno presenetijo ali postanejo zelo jezni.

Na srečo večina ljudi z različicami LQTS nikoli ne doživi življenjsko nevarnih simptomov.

Diagnoza

Zdravniki bi morali na LQTS pomisliti pri vseh, ki so imeli sinkopo ali srčni zastoj, in pri družinskih članih osebe z znano LQTS. Vsaka mlada oseba z omedlevico, ki se pojavi med vadbo ali v kakršnih koli drugih okoliščinah, v katerih je verjetno prišlo do rasti adrenalina, bi morala imeti LQTS posebej izključena.

Diagnozo LQTS običajno postavimo z opazovanjem nenormalno podaljšanega intervala QT na EKG. Včasih je za ugotovitev nepravilnosti EKG potreben test tekalne steze. Genetsko testiranje za LQTS in njegove različice postaja veliko bolj pogosto kot pred nekaj leti.

Zdravljenja

Številni bolniki z očitno LQTS se zdravijo z zaviralci beta. Zaviralci beta zavirajo val adrenalina, ki pri teh bolnikih sproži epizode aritmij. Ta zdravila pri nekaterih bolnikih ščitijo pred nenadnim zastojem srca (SCA) in pri drugih zmanjšujejo neželene učinke. Vendar zaviralci adrenergičnih receptorjev beta pri vseh bolnikih z LQTS morda ne bodo znatno zmanjšali celotne incidence sinkope in nenadne smrti.

Za ljudi z LQTS in njegovimi različicami je še posebej pomembno, da se izognejo številnim zdravilom, ki povzročajo podaljšanje intervala QT. Pri teh ljudeh taka zdravila zelo verjetno povzročajo epizode ventrikularne tahikardije. Zdravila, ki podaljšujejo interval QT, so žal pogosta. CredibleMeds vzdržuje posodobljen seznam zdravil, ki pogosto podaljšajo interval QT.

Za mnoge ljudi z LQTS je implantacijski defibrilator najboljše zdravljenje. To napravo je treba uporabljati pri bolnikih, ki so preživeli srčne zastoje, in verjetno pri bolnikih, ki so imeli sinkopo zaradi LQTS, še posebej, če pride do sinkope med jemanjem zaviralcev beta.

Ljudem, ki ne prenašajo zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta ali imajo še vedno dogodke med zdravljenjem, se lahko izvede operacija leve srčne simpatične denervacije.

Beseda iz zelo dobrega

LQTS je motnja srčnega električnega sistema, ki lahko povzroči nenadne, potencialno smrtno nevarne srčne aritmije. Klasična oblika LQTS je podedovana, toda tudi "pridobljene" različice imajo običajno genetsko komponento.

Usodne izide z LQTS je mogoče skoraj vedno preprečiti, če je mogoče prepoznati tiste, ki jim grozi nevarnost aritmij.