Kaj je velikcelični karcinom pljuč?

Velikocelični pljučni karcinom (LCLC) je ena od več oblik nedrobnoceličnega pljučnega raka.LCLC se pogosto razvije v zunanjih predelih pljuč in ponavadi hitro raste in se širi bolj agresivno kot nekatere druge oblike pljučnega raka. karcinom vključuje predvsem nejasen občutek zasoplosti in utrujenosti.

Nedrobnocelični pljučni rak predstavlja približno 85% vseh pljučnih rakov, od tega približno 10% velikoceličnih karcinomov. Velikocelični pljučni karcinomi, imenovani tudi velikocelični pljučni raki, so tako imenovani zaradi pomembne velikosti rakave celice (v nasprotju z velikostjo tumorja, ki je prav tako precej velika).

Simptomi velikega pljučnega raka pljuč

Ker se LCLC običajno razvije na zunanjem obrobju pljuč, so dobro znani simptomi pljučnega raka (na primer kronični kašelj in izkašljevanje krvi) redkejši do poznejše bolezni.

Zgodnje simptome LCLC lahko zlahka zamudimo in jih pripišemo drugim manj resnim stanjem, vključno s starostjo. Takšni simptomi vključujejo:

• Utrujenost
• Blaga dispneja (težko dihanje)
• Bolečina v hrbtu, rami ali prsnem košu

LCLC lahko z napredovanjem bolezni povzroči druge simptome. Lokacija tumorja na robu pljuč lahko povzroči kopičenje tekočin v prostoru med pljuči in prsno steno (plevralna votlina). To lahko privede do plevralnega izliva, stanja, za katerega je značilna dispneja in pojav bolečine v prsih ali na straneh, ki se poslabša z globokim vdihom.

LCLC lahko izloča tudi hormonom podobne snovi, ki sprožijo vrsto stanj, znanih kot paraneoplastični sindromi. To so redke motnje, pri katerih se imunski sistem nenormalno odzove na rakast tumor.

Paraneoplastični sindrom lahko povzroči simptome, kot so nejasen govor, izguba fine motorike in težave pri hoji ali požiranju. Pri moških lahko povzroči tudi povečanje dojk, znano kot ginekomastija.

Paraneoplastični sindromi se pojavijo pri 5% do 10% vseh pljučnih rakov in se lahko razvijejo v zgodnjih fazah malignosti. Prepoznavanje znakov paraneoplastičnih sindromov lahko pomaga pri zgodnjem diagnosticiranju pljučnega raka, čeprav je še vedno zelo zdravljiv.

Vzroki

Znanstveniki še vedno niso prepričani, kaj povzroča LCLC. Raziskave kažejo, da nekatere genske mutacije lahko prispevajo k tveganju bolezni, vključno z mutacijami genov RUNX1, ERBB4, BRCA1 in EPHA3.

Drugi dejavniki tveganja za LCLA so enaki kot pri vseh drugih oblikah pljučnega raka. Glavni med njimi je kajenje. Kajenje ostaja največji dejavnik tveganja za pljučni rak na splošno in LCLC ni nobena izjema. Tudi življenje z nekom, ki kadi, poveča nekadilsko tveganje za pljučni rak za 20 do 30%.

Izpostavljenost radonu doma je drugi dejavnik tveganja za pljučni rak. V mnogih hišah je radon zaradi razgradnje naravnega urana v tleh pretirano visok.

Čeprav so rak pljuč z majhnimi celicami pogosteje povezani z izpostavljenostjo radonu, lahko radon še vedno bistveno prispeva k razvoju LCLC in drugih nedrobnoceličnih pljučnih rakov.

Diagnoza

Na pljučni rak pogosto prvič posumimo, kadar na rentgenskem slikanju prsnega koša opazimo nepravilnosti. Ob tem "običajni" rentgenski pregled prsnega koša ne more izključiti raka, saj pri tej vrsti slikanja običajno manjkajo manjši tumorji.

Če je prisoten kateri koli simptom LCLC, je treba nadaljevati s testiranjem, tudi če je rentgensko slikanje prsnega koša normalno. To lahko vključuje:

• Skeniranje z računalniško tomografijo (CT), ki za izdelavo tridimenzionalne slike uporablja več rentgenskih slik
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI), ki uporablja močne magnetne in radijske valove za ustvarjanje zelo podrobnih slik mehkih tkiv
• Bronhoskopija, pri kateri osvetljen obseg, ki se vstavi skozi usta in navoji navzdol, da neposredno vizualizira tkiva dihalnih poti
• Skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET), ki išče presnovne spremembe, ki se pogosto pojavijo z razvojem malignih tumorjev

Krvni testi se ne uporabljajo za diagnosticiranje pljučnega raka.

Če začetne slikovne ugotovitve kažejo na raka, bo zdravnik naročil biopsijo pljuč, da bo zagotovila dokončne dokaze o malignosti. To lahko vključuje aspiracijo fine igle (FNA), pri kateri se igla vstavi skozi prsno steno in v tumor, da se izvleče majhen vzorec celic. Med bronhoskopijo se lahko opravi tudi biopsija, če so v dihalnih poteh vidni znaki možnega raka.

Dokončno diagnozo LCLC lahko postavimo v laboratoriju s pregledom biopsiranih celic pod mikroskopom. Z LCLC bodo celice povečane in nediferencirane (kar pomeni, da nimajo skoraj nobene podobnosti z običajnimi celicami).

Nediferencirane rakave celice, kot je LCLC (imenovane tudi anaplastične celice), se navadno hitro delijo in širijo.

Obdobja

Obseg in resnost vseh pljučnih rakov sta razdeljena na štiri stopnje, od katerih vsaka stopnja pomeni napredovanje bolezni.

Segajo od 1. stopnje, pri kateri je rak lokaliziran v pljučih in se ni razširil na nobene bezgavke, do 4. stopnje, v kateri se je rak razširil (metastaziral) v oddaljene dele telesa.

Zdravljenje

Možnosti zdravljenja LCLC vključujejo operacijo, kemoterapijo, radioterapijo, ciljno terapijo, imunoterapijo ali njihovo kombinacijo, odvisno od stopnje raka. Klinična preskušanja so na voljo tudi tistim, ki se morda ne odzivajo na terapijo.

Operacija

Operacija pljučnega raka ponuja najboljše možnosti za ozdravitev, ko LCLC ujamejo v zgodnjih fazah. Kirurške možnosti vključujejo:

• Klinična resekcija, odstranitev tumorja skupaj s klinom okoliškega tkiva
• Lobektomija, odstranitev režnja pljuča
• Pnevmonektomija, odstranitev celotnih pljuč

Novejši, minimalno invazivni postopek, imenovan video-asistirana torakoskopska kirurgija (VATS), je zdaj na voljo v nekaterih centrih za raka. Vključuje nekaj majhnih zarezov v prsih in uporabo drobne kamere (torakoskop) in instrumentov za operacijo, ne da bi morali odstraniti ali ločiti rebra.

Kemoterapija

Kemoterapijo lahko uporabljamo samostojno ali skupaj s kirurškim posegom. Uporablja se lahko tudi pred operacijo za zmanjšanje velikosti tumorja (neoadjuvantna kemoterapija) ali po operaciji, da se zagotovi, da ne ostanejo rakave celice (adjuvantna kemoterapija).

Podobno se kemoterapija lahko uporablja z radioterapijo ali brez nje. Kemoterapevtska zdravila, ki se običajno uporabljajo za zdravljenje LCLC, vključujejo Altima (pemetreksed) in Platinol (cisplatin).

Ciljne terapije

Ciljne terapije so zdravila, ki so namenjena napadu rakavih celic in normalnim celicam pustijo večinoma nedotaknjene. Zaradi tega so neželeni učinki ponavadi manj resni kot pri kemoterapevtskih zdravilih.

Molekularno profiliranje, ki identificira specifične mutacije DNA v tumorskih celicah, lahko določi, ali ima oseba mutacijo, ki jo je mogoče zdraviti, in ali je kandidat za terapijo.

Molekularno profiliranje je priporočljivo za vse z napredovalim nedrobnoceličnim pljučnim rakom, vključno z LCLC. Ko bo odkrita mutacija, ki jo je mogoče zdraviti, obstaja velika verjetnost, da bo lahko ciljno zdravilo določeno obdobje nadzorovalo tumor.

Čeprav ciljno usmerjena zdravila ne zdravijo pljučnega raka, lahko nadzirajo malignost, dokler se ne razvije odpornost in zdravilo ne deluje več. Ko se to zgodi, lahko uporabimo zdravila druge generacije in v nekaterih primerih tudi tretje generacije.

Radioterapija

Radioterapijo lahko pri pljučnem raku uporabimo na različne načine. Uporablja se lahko pred operacijo za zmanjšanje velikosti tumorja in po operaciji za izkoreninjenje preostalih rakavih celic.

Pri majhnih rakih se lahko sevanje uporablja samostojno z uporabo posebne oblike sevanja, imenovane stereotaktična radioterapija telesa (SBRT). SBRT odda zelo visok odmerek sevanja na lokalizirano območje tkiva, da bi pozdravil maligno bolezen. SBRT se lahko uporablja tudi za zdravljenje izoliranih metastaz zaradi pljučnega raka, vključno s tistimi v možganih.

Radioterapijo lahko uporabimo tudi kot paliativno zdravljenje za ljudi z napredovalim pljučnim rakom za nadzor simptomov in izboljšanje kakovosti življenja.

Imunoterapija

Imunoterapija je vznemirljivo področje zdravljenja pljučnega raka, ki je pri nekaterih ljudeh, tudi pri tistih z rakom 4. stopnje, dolgoročno obvladovalo bolezen. Ta zdravila delujejo tako, da izkoristijo lastni imunski sistem telesa v boju proti raku.

Od leta 2020 obstaja pet zdravil za imunoterapijo, ki jih je ameriška uprava za hrano in zdravila (FDA) odobrila za zdravljenje pljučnega raka:

• Imfinzi (durvalumab): odobren za napredovali nedrobnocelični pljučni rak in drobnocelični pljučni rak, vključno z uporabo pri zdravljenju prve izbire
• Keytruda (pembrolizumab): odobren za napredovali nedrobnocelični pljučni rak, vključno z uporabo pri zdravljenju prve linije, in za nekatere bolnike z drobnoceličnim pljučnim rakom
• Opdivo (nivolumab): odobreno za napredovali nedrobnocelični pljučni rak in drobnocelični pljučni rak po kemoterapiji na osnovi platine in vsaj še ena linija zdravljenja ni uspela
• Tecentriq (atezolizumab): odobren za napredovali nedrobnocelični pljučni rak in drobnocelični pljučni rak, vključno z uporabo pri zdravljenju prve izbire
• Tecentriq (atezolizumab): odobren za uporabo z zdravilom Opdivo za prvo linijo zdravljenja (s kemoterapijo ali brez nje) pri ljudeh z napredovalim nedrobnoceličnim pljučnim rakom

Napoved

Stopnja pljučnega raka lahko pomaga napovedati dolgoročen izid bolnika, ki se imenuje napoved. Napoved je običajno opisana s petletno stopnjo preživetja, ki ocenjuje odstotek ljudi, ki bodo preživelivsajpet let po diagnozi.

Ker so nediferencirani raki, kot je LCLC, lahko agresivni, je stopnja preživetja slabša kot pri nekaterih drugih vrstah raka. S tem so novejše terapije začele izboljševati čas preživetja tudi pri tistih z napredovalimi boleznimi.

Po podatkih Ameriškega združenja za rak od januarja 2020 so petletne stopnje preživetja ljudi z LCLC in drugimi nedrobnoceličnimi pljučnimi raki, kot sta adenokarcinom in ploščatocelični karcinom:

• Lokalizirano (1. stopnja): 61%
• Regionalno (stopnje 2 do 3): 35%
• Oddaljenost (stopnja 4): 6%

Ena od različic LCLC, imenovana velikocelični nevroendokrini karcinom, ima na splošno slabšo prognozo s povprečnim časom preživetja približno šest mesecev.

Spopadanje

Diagnoza pljučnega raka je lahko zastrašujoča in se počutite zelo same. Dovolite svojim najdražjim, da vas podpirajo.

Mnogi ljudje nimajo pojma, kako se odzvati na nekoga, ki mu je diagnosticiran rak. Če ljudem sporočite, kaj lahko storijo, lahko to tesnobo lajšate in vam zagotovite dodatno podporo, kadar jo potrebujete.

Z LCLC se lahko bolje spoprimete tako, da se čim bolj naučite o bolezni in postavite vprašanja. Razmislite o pridružitvi skupini za podporo pljučnemu raku bodisi prek centra za zdravljenje bodisi prek spleta.

Najpomembneje pa je, da ne pozabite, da ste vi kapetan tega potovanja. Ne glede na to, kaj so drugi doživeli ali priporočili, na koncu veste, kaj je za vas najboljše.

Beseda iz zelo dobrega

Čeprav imajo ljudje z rakom pljuč v preteklosti manj ugodne prognoze, se čas zdravljenja in preživetja vsako leto izboljšuje. Zato je pomembno, da vaša onkološka ekipa spremlja najnovejše raziskave. Ker se znanost tako hitro razvija, je to včasih težko.

Če niste prepričani glede priporočenega načrta zdravljenja, ne oklevajte in poiščite drugo mnenje, najbolje v večjem centru za zdravljenje, ki ga določi Nacionalni inštitut za raka. Skupina onkologov bo verjetno seznanjena z najnovejšim razvojem in lahko sodeluje z vašo ekipo, da vam zagotovi najsodobnejše in najučinkovitejše pristope k zdravljenju.