Kaj je intersticijska pljučna bolezen?

Intersticijska pljučna bolezen (ILD) vključuje več kot 200 stanj, ki povzročajo vnetje in brazgotinjenje pljučnega tkiva. Škoda, povzročena z intersticijsko pljučno boleznijo, oteži vstop kisika v krvni obtok.

Ena korejska študija, o kateri so poročali leta 2015, je pokazala, da je incidenca ILD 70,1 na 100.000 ljudi na leto, kar je veliko več kot je bilo prej mišljeno. Tukaj je tisto, kar morate vedeti o intersticijski pljučni bolezni, vključno z vrstami, vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje.

Vrste intersticijske pljučne bolezni

Vse vrste intersticijske pljučne bolezni vplivajo na intersticij, sistem tkiv, ki teče skozi pljuča. Intersticij podpira alveole, majhne balonu podobne vrečke pljuč. Krvne žile potujejo skozi intersticij, kar omogoča, da kri prejema kisik in telo osvobodi presežka ogljikovega dioksida. Večina motenj intersticija zgosti pljučna tkiva z brazgotinami, vnetji in zadrževanjem tekočine, ki sčasoma otežijo absorpcijo kisika v krvi, kar povzroči simptome ILD.

Idiopatska pljučna fibroza je najpogostejša vrsta intersticijske pljučne bolezni, saj predstavlja 20% vseh primerov.

Nekatere motnje ILD so:

• Intersticijska pljučnica: To je pljučna okužba, ki prizadene intersticij.
• Kronična silikoza: pljučna bolezen, povezana s poklicem in povzročena z vdihavanjem preveč silicijevega prahu.
• Idiopatska pljučna fibroza: kronično brazgotinjenje intersticija neznanega vzroka.
• Nespecifični intersticijski pnevmonitis: To motnjo ILD povzroča avtoimunska bolezen in vodi do poškodbe intersticija.
• Pljučna fibroza, povezana z vezivnim tkivom: Ta vrsta ILD, ki jo povzročajo tudi avtoimunske bolezni in stanja vezivnega tkiva, povzroči vnetje in / ali brazgotinjenje na pljučih.
• Preobčutljivostni pnevmonitis: Ta vrsta ILD je posledica vdihavanja alergenov ali drugih škodljivih snovi, kot je plesen.
• Sarkoidoza: To vnetno stanje ILD v intersticiju povzroča otečene bezgavke in granulom v srcu, očeh, sklepih, koži in / ali živcih.
• Azbestoza: To stanje ILD lahko povzroči izpostavljenost azbestu in vodi do brazgotinastega tkiva na pljučih in vnetja pljuč.
• Družinska pljučna fibroza: to je vrsta ILD, ki povzroča nabiranje brazgotinskega tkiva v pljučih. Znano je, da prizadene dva ali več družinskih članov.
• Deskvamativni intersticijski pnevmonitis: Ta motnja ILD povzroča vnetje pljuč in je pogostejša pri ljudeh, ki kadijo.

Simptomi intersticijske pljučne bolezni

Ljudje z intersticijsko pljučno boleznijo ne morejo dobiti dovolj kisika v krvi. Posledično imajo težko dihanje, zlasti pri aktivnosti. Ko se stanje poslabša, bo ILD vplival na sposobnost dihanja, tudi s počitkom.

Dodatni simptomi lahko vključujejo:

• Suh, neproduktiven kašelj
• Izjemna utrujenost in šibkost
• Izguba apetita in izguba teže
• Blaga bolečina v prsih
• Oteženo dihanje - povečan napor pri dihanju
• Krvavitev v pljučih

Simptomi intersticijske pljučne bolezni se sčasoma lahko poslabšajo. Če imate težave z dihanjem, obiščite svojega zdravnika. Ko je diagnoza postavljena, lahko zdravljenje pomaga pri obvladovanju vnetja in brazgotin.

Vzroki

Vzroki intersticijske pljučne bolezni spadajo v pet širokih kategorij. To so:

• Izpostavljenost ali okužba, na primer azbestoza in preobčutljivostni pnevmonitis
• ILD, povezan z zdravljenjem, na primer s kemoterapijo
• Avtoimunske bolezni in druge bolezni vezivnega tkiva, vključno z revmatoidnim artritisom ali lupusom
• Genetika - nekatere intersticijske pljučne bolezni se prenašajo med družine
• Idiopatska ILD je skupina za tiste vrste, ki nimajo znanega vzroka.

Kajenje je glavni dejavnik tveganja za intersticijsko pljučno bolezen. Po mnenju Ameriškega združenja za pljuča kajenje ni le dejavnik tveganja za ILD, ampak lahko poslabša ILD.

Diagnoza

Za diagnozo intersticijske pljučne bolezni bo zdravnik začel z anamnezo in fizičnim pregledom. Vaš zdravnik bo zahteval tudi različne teste za merjenje pljučne funkcije. Testiranje lahko vključuje:

Spirometrija: Ta test uporablja spirometer za preverjanje pljučne funkcije. Vaš zdravnik bo želel preveriti, kako dobro dihate in izdihujete ter kako enostavno in hitro vpihujete zrak iz pljuč. Ta test je preprost in lahko pomaga zdravniku, da oceni, kako dobro delujejo vaša pljuča, poišče pljučno bolezen, ugotovi resnosti bolezni in preverite, ali je pretok zraka zmanjšan ali omejen.

Slikovno slikanje: Rentgensko slikanje prsnega koša ali računalniška tomografija (CT) lahko pripomore k boljšemu pogledu na pljuča. CT pregledi so bolj podrobni kot rentgenski žarki.

Krvna slika: Za iskanje količin ogljikovega dioksida in kisika v krvi se lahko opravi odvzem arterijske krvi. Druga krvna dela, kot so presnovni profil, celotna krvna slika (CBC) ali testi na protitelesa, lahko preverijo splošno zdravstveno stanje in znake okužbe.

Bronhoskopija: Z upogljivo cevjo, imenovano bronhoskop, klinik neposredno pregleda glavne dihalne poti (bronhije). Z bronhoskopijo lahko ovrednotite težave s pljuči, poiščete blokade, odpravite morebitne težave in odstranite vzorce tkiva in tekočine za nadaljnje testiranje. Bronhoskopija lahko vključuje bronhoalveolarno izpiranje, biopsijo ali oboje.

Biopsija pljuč: Ta test vzame vzorec tkiva iz pljuč, ki ga je treba pregledati pod mikroskopom, in poiščite znake bolezni ILD, vključno z brazgotinami in vnetjem.

Bronhoalveolarno izpiranje: Ta test odstranjuje tekočine iz spodnjega dela dihal, da bi poiskal okužbo in izključil ali določil vzroke. Ta test se pogosto opravi, če zdravnik sumi na krvavitev v pljučih.

Zdravljenje

Zdravljenje intersticijske pljučne bolezni je odvisno od vrste in resnosti. Pogosto se osredotoča na lajšanje simptomov, upočasnitev napredovanja bolezni in izboljšanje kakovosti življenja osebe.

Zdravljenje ILD lahko vključuje:

Pljučna rehabilitacija: Večina zdravnikov priporoča pljučno rehabilitacijo za ILD za krepitev pljuč, raztezanje pljučne kapacitete in olajšanje dihanja. Ena študija, o kateri so poročali leta 2017, je preučevala učinkovitost pljučne rehabilitacije za ljudi z ILD.Raziskovalci so ugotovili, da je bila pljučna rehabilitacija učinkovita pri mnogih ljudeh z ILD ne glede na resnost in vzrok. Dejansko je bila terapija koristna za povečanje tolerance za vadbo, obvladovanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja. Pljučna rehabilitacija lahko vključuje različne dejavnosti, vključno s telesno vadbo, dihalnimi tehnikami za izboljšanje pljučne funkcije, čustveno podporo in prehranskim svetovanjem.

Dodatni kisik: Za izboljšanje dihanja in sposobnosti za aktivno delovanje je mogoče predpisati zdravljenje s kisikom. Dodatni kisik lahko dostavimo tako, da ustreza normalni ravni nasičenosti s kisikom.

Protivnetna zdravila: Nekatera protivnetna zdravila lahko poškodujejo pljuča, vendar obstajajo taka, ki lahko pomagajo lajšati simptome ILD. Kortikosteroidna zdravila, kot je prednizon, veljajo za protivnetna zdravila in so lahko v pomoč pri zdravljenju ILD.

Zdravila za zaviranje imunskega sistema: Če je avtoimunska bolezen vir ILD, vam bo zdravnik morda predpisal zdravila za zaviranje imunosti, ki bodo pomagala zmanjšati poškodbe pljuč in napredovanje ILD.

Zdravila proti fibrozi: ta zdravila so novejša zdravila, za katera verjamejo, da blokirajo poti v telesu, zaradi katerih se tvori brazgotinsko tkivo. Dve najpogosteje predpisani zdravili proti fibrozi za ILD sta Ofev (nintedanib) in Esbriet (pirfenidon), ki se nadaljujeta preučiti, da bi ugotovili njihovo učinkovitost.

Presaditev pljuč: Presaditev pljuč je možnost za ljudi s progresivno in napredovalno boleznijo, ki se niso odzvali na druga zdravljenja. Morali boste biti dobrega zdravja in ne imeti drugih resnih stanj, da boste lahko opravili presaditev pljuč.

Vaš zdravnik lahko določi najboljše zdravljenje za vas glede na vaše edinstveno zdravstveno stanje.

Zapleti

Če se intersticijska pljučna bolezen ne zdravi, lahko postane huda in povzroči življenjsko nevarne zaplete. To lahko vključuje:

Odpoved dihanja: To se kaže pri dolgotrajni ILD v pozni fazi. Odpoved dihanja je posledica tega, da pljuča ne prehajajo kisika v krvni obtok in ne odstranjujejo ogljikovega dioksida.

Pljučna hipertenzija: brazgotinsko tkivo, vnetje in nizka raven kisika lahko omejijo pretok krvi in ​​sčasoma povzročijo visok krvni tlak v pljučnih arterijah.

Srčno popuščanje desnega prekata (cor pulmonale): Intersticijska pljučna bolezen lahko privede do sprememb v strukturi in delovanju desnega prekata. Te spremembe lahko povzročijo, da desni prekat močneje črpa, da kri teče skozi pljuča. Zaradi prenapetosti in obremenitve lahko prekat odpove.

Beseda iz zelo dobrega

Obeti za intersticijsko pljučno bolezen se od osebe do osebe razlikujejo. Lahko je progresivna bolezen in škode, ki jo povzroči bolezen, ni mogoče odpraviti. Simptomi tega stanja so lahko nepredvidljivi in ​​lahko spremenijo življenje. Na srečo je zdravljenje lahko koristno pri upočasnitvi poškodb pljuč in uravnavanju dihanja. V redkih primerih bo morda potrebna presaditev pljuč. Vaš zdravnik je v najboljšem položaju za diagnosticiranje ILD in priporoča možnosti zdravljenja, ki vam lahko nudijo najboljše možnosti.