Pregled hilotoraksa

Hilotoraks je vrsta plevralnega izliva (zbirka tekočine med membrano, ki obdaja pljuča, imenovana pleura), vendar je namesto običajne plevralne tekočine zbirka čile (limfne tekočine). Vzrok je blokada ali prekinitev prsnega kanala v prsih. Vzroki so travme, operacije na prsih in rak na prsih (na primer limfomi).

Na to lahko sumimo v študijah, kot je rentgensko slikanje prsnega koša, vendar diagnozo običajno postavimo tako, da iglo vstavimo v plevralno votlino (toracenteza) in odstranimo tekočino. Na voljo so številne različne možnosti zdravljenja. Včasih izginejo sami ali z zdravili, pogosto pa potrebujejo postopke, kot so namestitev ranžirne cevi, ligacija torakalnega kanala, embolizacija in drugi.

Hilotoraks je občasen pri odraslih in otrocih, vendar je najpogostejša oblika plevralnega izliva pri novorojenčkih.

Anatomija in funkcija

Torakalni kanal je glavna limfna žila v telesu, pri čemer so limfne žile del imunskega sistema, ki prenaša limfo po telesu. Torakalni kanal služi za prenos čile iz črevesja v kri.

Komponente Chylea

Chyle sestavljajo hilomikroni (dolgoverižne maščobne kisline in estri holesterola) ter imunske celice in beljakovine, kot so limfociti T in imunoglobulini (protitelesa), elektroliti, številni proteini in vitamini, topni v maščobah (A, D, E in K ). Ko torakalni kanal prehaja skozi prsni koš, zajema tudi limfo iz limfnih žil, ki odvajajo prsni koš.

Skozi ta kanal vsak dan preide velika količina tekočine (približno 2,4 litra pri odrasli osebi) (ki lahko s hilotoraksom konča v plevralni votlini).

Obstrukcija torakalnega kanala

Kanal se lahko neposredno poškoduje s travmo ali operacijo ali pa ga blokirajo tumorji (glejte vzroke spodaj). Ko je torakalni kanal blokiran (na primer s tumorjem), to običajno vodi do sekundarne rupture limfnih kanalov, ki vodi do blokade.

Zaradi lege prsnih kanalov so plevralni izlivi pogostejši na desni strani prsnega koša, čeprav so včasih dvostranski.

Mnogi ljudje poznajo limfedem z rakom dojke, ki ga nekatere ženske doživijo po operaciji dojke, ki vodi do otekanja in občutljivosti roke. V tem primeru je za simptome odgovorno kopičenje limfne tekočine v roki. Pri hilotoraksu je mehanizem podoben, pri čemer je hilotoraks oblika obstruktivnega limfedema z nabiranjem limfne tekočine med membrano, ki obdaja pljuča, in ne roko.

Simptomi

Na začetku ima hilotoraks le malo simptomov. Ko se tekočina kopiči, je zasoplost običajno najpogostejši simptom. Ko narašča izliv, lahko ljudje razvijejo tudi kašelj in bolečine v prsih. Vročina je običajno odsotna.

Ko se hilotoraks pojavi zaradi travme ali operacije, se simptomi običajno začnejo približno teden dni po nesreči ali postopku.

Vzroki

Obstajajo številni možni vzroki za hilotoraks, pri čemer se mehanizem razlikuje glede na vzrok.

Tumorji

Tumorji in / ali povečane bezgavke (zaradi širjenja tumorjev) v mediastinumu (območje prsnega koša med pljuči) so pogost vzrok, ki je pri odraslih odgovoren za približno polovico teh izlivov. Hilotoraks se razvije, ko se tumor infiltrira v limfne žile in prsni kanal.

Limfom je najpogostejši rak, ki povzroča hilotoraks, zlasti ne-Hodgkinovi limfomi. Drugi raki, ki lahko vodijo do hilotoraksa, vključujejo pljučni rak, kronično limfocitno levkemijo in rak požiralnika. Raki, ki se širijo (metastazirajo) v prsni koš in mediastinum, na primer rak dojke, lahko povzročijo tudi hilotoraks.

Operacija

Operacija prsnega koša (kardiotorakalna) je tudi pogost vzrok hilotoraksa in je najpogostejši vzrok pri otrocih (pogosto zaradi kirurških posegov zaradi prirojene srčne bolezni). Običajno se pojavi zaradi neposredne poškodbe prsnega kanala med operacijo.

Poškodbe

Poškodba je še en pogost vzrok hilotoraksa, ki je pogosto posledica topih travm, eksplozivnih poškodb, strelov ali zabodenj. V redkih primerih se je samo zaradi kašljanja ali kihanja pojavil hilotoraks.

Prirojeni sindromi in razvojne nepravilnosti

Prirojeni hilotoraks (od rojstva) lahko opazimo s prirojeno limfangiomatozo, limfangijektazo in drugimi limfnimi nepravilnostmi. Pojavi se lahko tudi v povezavi s sindromi, kot so Downov sindrom, Turnerjev sindrom, Noonanov sindrom in Gorham-Stoutov sindrom.

Diagnoza

Na diagnozo hilotoraksa lahko sumimo na podlagi nedavnih operacij prsnega koša ali travme. Na izpitu se slišijo zmanjšani pljučni zvoki.

Slikanje

Slikovni testi so ponavadi prvi koraki pri diagnozi in lahko vključujejo:

• Rentgen prsnega koša: Rentgen prsnega koša lahko pokaže plevralni izliv, vendar ne more razlikovati med hilotoraksom in drugimi vrstami plevralnih izlivov.
• Ultrazvok: Tako kot rentgenski pregled prsnega koša lahko tudi ultrazvok kaže na plevralni izliv, vendar hilotoraksa ne more razlikovati od drugih izlivov.
• CT prsnega koša: Če oseba razvije hilotoraks brez travme ali kirurškega posega, se običajno opravi CT v prsnem košu, da se ugotovi prisotnost tumorja ali bezgavk v mediastinumu. Včasih je opazna poškodba prsnega kanala.
• MRI: Čeprav je MRI dober za vizualizacijo prsnega kanala, se pri diagnozi pogosto ne uporablja. Morda je v pomoč tistim, ki imajo alergijo na kontrastno barvilo, ki se uporablja s CT, in kadar je potrebna boljša vizualizacija prsnega kanala.

Postopki

Postopke lahko uporabimo za pridobitev vzorca tekočine v hilotoraksu ali za določitev vrste in obsega poškodbe prsnega kanala ali drugih limfnih žil.

Limfangiografija: Limfangiogram je študija, v kateri se vbrizga barvilo, da se vizualizirajo limfne žile. To lahko storite za lažjo diagnozo obsega poškodbe (in lokacije) limfnih žil in tudi za pripravo na postopke embolizacije (glejte spodaj).

Novejši postopki, kot sta dinamična kontrastna limfangiografija z magnetno resonanco in intranodalna limfangiografija, kombinirajo ta postopek z radiološkim testiranjem, da bi bolje odkrili vir puščanja.

Limfoscintigrafija: Za razliko od limfangiograma limfoscintigrafija uporablja radioaktivne označevalce za vizualizacijo limfnega sistema. Po vbrizgavanju radioaktivnega sledilca se gama kamera uporablja za zaznavanje sevanja in posredno vizualizacijo limfnih žil.

Toracenteza: toracenteza je postopek, pri katerem se skozi kožo na prsih in v plevralno votlino vstavi dolga fina igla. Nato lahko odvzamemo tekočino, ki jo bomo ocenili v laboratoriju. Pri hilotoraksu se tekočina običajno pojavi mlečno in ima visoko raven trigliceridov. Zaradi emulgirane maščobe v limfni tekočini je bele barve in ko pusti tekočino, se tekočina loči (kot krema) v plasti.

Diferencialna diagnoza

Pogoji, ki so lahko podobni hilotoraksu, vsaj sprva vključujejo:

• Pseudochylothorax: Pseudochylothorax se razlikuje od hilothoraxa, saj vključuje kopičenje holesterola v že obstoječem izlivu namesto limfne tekočine / trigliceridov v plevralnem prostoru in ima različne vzroke in načine zdravljenja. Psevdohilotoraks je lahko povezan s plevralnimi izlivi zaradi revmatoidnega artritisa, tuberkuloze ali empiema.
• Maligni plevralni izliv: Pri malignem plevralnem izlivu so v plevralnem izlivu prisotne rakave celice.
• Hemotoraks: V hemotoraksu je kri prisotna v plevralni votlini.

Vsi ti pogoji so lahko podobni pri slikovnih testih, kot je rentgensko slikanje prsnega koša, vendar se bodo razlikovali, ko bodo v laboratoriju in pod mikroskopom ocenili tekočino, pridobljeno iz toracenteze.

Zdravljenja

Z majhnim hilotoraksom lahko izliv včasih zdravimo konzervativno (ali z zdravili), če pa je simptomatičen, pogosto zahteva kirurški poseg. Izbira zdravljenja je pogosto odvisna od osnovnega vzroka. Cilj zdravljenja je odstraniti tekočino iz plevralne votline, preprečiti njeno kopičenje, zdraviti kakršne koli težave zaradi hilotoraksa (na primer prehranske ali imunske težave) in zdraviti osnovni vzrok. Nekatera puščanja torakalnega kanala se rešijo sama.

Pri nekaterih ljudeh je treba kirurški poseg razmisliti veliko prej, denimo pri tistih, pri katerih se po operaciji raka na požiralniku razvije hilotoraks, če je uhajanje veliko ali če se razvijejo hude imunske, elektrolitske ali prehranske težave.

V nasprotju z nekaterimi plevralnimi izlivi, pri katerih je nameščena prsna cev, ki nenehno odvaja izliv, se pri hilotoraksu ne uporablja to zdravljenje, saj lahko povzroči podhranjenost in težave z imunsko funkcijo.

Zdravila

Zdravila somatostatin ali oktreotid (analog somatostatina) lahko pri nekaterih ljudeh zmanjšajo kopičenje hila in so lahko nekirurška možnost, zlasti pri tistih, ki imajo hilotoraks zaradi operacij na prsnem košu.

Druga zdravila se z uspehom ocenjujejo v raziskavah, na primer uporaba etilefrina.

Operacija

Za zaustavitev kopičenja tekočine v hilotoraksu se lahko izvede več različnih postopkov, izbira tehnike pa je običajno odvisna od vzroka.

• Ligacija torakalnega kanala: Ligacija torakalnega kanala vključuje ligiranje (rezanje) kanala, da se prepreči pretok skozi posodo. To se običajno izvaja s torakotomijo (operacija odprtega prsnega koša), lahko pa se izvaja kot manj invaziven postopek video-asocirane torakoskopske kirurgije (VATS).
• Ranžiranje: Ko se tekočina še naprej kopiči, se lahko postavi šant (pleuroperitonealni šant), ki tekočino iz plevralne votline prenaša v trebuh. Z vrnitvijo tekočine v telo ta vrsta šanta preprečuje podhranjenost in druge težave, ki bi se lahko pojavile, če bi limfo odstranili iz telesa. Pleuroperitonealni shunt lahko ostane na mestu še dolgo časa.
• Pleurodeza: Pleurodeza je postopek, pri katerem se v plevralno votlino vbrizga kemikalija (običajno smukec). To ustvarja vnetje, zaradi katerega se obe membrani sprimeta in preprečujeta nadaljnje kopičenje tekočine v votlini.
• Pleurektomija: Pleurektomija se pogosto ne izvaja, vendar vključuje odstranjevanje plevralnih membran, tako da votlina ne obstaja več za kopičenje tekočine.
• Embolizacija: Embolizacija torakalnega kanala ali selektivna embolizacija kanala se lahko uporablja za zapiranje prsnega kanala ali drugih limfnih žil. Prednosti embolizacije so v tem, da je puščanje mogoče vizualizirati neposredno in je manj invaziven postopek kot nekateri od zgoraj navedenih.

Spremembe v prehrani

Ljudje s hilotoraksom, ki jim je priporočljivo zmanjšati količino maščob v svoji prehrani, prehrano lahko dopolnijo z srednjeverižnimi maščobnimi kislinami. Za vzdrževanje prehrane bo morda potrebna popolna parenteralna prehrana (dajanje beljakovin, ogljikovih hidratov in maščob intravensko). Običajne intravenske tekočine vsebujejo samo fiziološko raztopino in glukozo.

Podporna nega

Hilotoraks lahko povzroči težave s prehrano in imunsko pomanjkljivostjo, zato je treba skrbno obvladovati te težave.

Obvladovanje in napoved

Hilotoraks je lahko kot odrasla oseba ali kot starš zastrašujoč, če gre za vašega otroka, in zmeden, saj se o njem redko govori. Napoved je pogosto odvisna od osnovnega procesa, vendar je pri zdravljenju pogosto dobra. Kljub temu lahko privede do številnih težav, kot so prehranske pomanjkljivosti, imunske pomanjkljivosti in nepravilnosti elektrolitov, ki jih bo treba natančno spremljati in zdraviti. Če ste aktiven član vaše medicinske ekipe, vam lahko zelo pomaga, da se vsi ti pomisleki natančno obravnavajo.

Dolgoročne študije, objavljene leta 2012, so pokazale, da otroci, ki imajo hilotoraks kot dojenček, ponavadi delajo zelo dobro, brez večjih razvojnih zastojev ali težav s pljučno funkcijo.