Pregled folikularnega limfoma

Folikularni limfom je pogosta vrsta ne-Hodgkinovega limfoma (NHL). Običajno gre za počasi rastoči limfom, ki nastane iz B-celic (limfocitov B), vrste belih krvnih celic.

Folikularni limfom imenujemo tudi indolentni ali nizkokakovostni limfom zaradi njegove počasne narave, tako glede njegovega vedenja - počasnejše rasti - kot tega, kako je videti pod mikroskopom - manj nenormalnega (bolj diferenciranega) kot visokokakovostne maligne bolezni.

Dejavniki tveganja

Folikularni lahko prizadene koga v kateri koli starosti, vendar je najpogostejši pri starejših odraslih. Ta povprečna starost v času diagnoze je približno 60 let in enako vpliva na moške in ženske.

Razširjenost

Folikularni limfom je najpogostejša vrsta počasi rastočega limfoma.

Znaki in simptomi

Videz folikularnega limfoma je pogosto subtilen, z manjšimi opozorilnimi znaki, ki so lahko dolgo neopaženi. Simptomi lahko vključujejo:

• Povečanje bezgavk: otekanje bezgavk v nekaterih predelih telesa je najpogostejši simptom folikularnega limfoma. Ta vozlišča se lahko počutijo v vratu, pazduhi ali dimljah ali pa jih opazimo na slikovnih testih v drugih predelih telesa (na primer pri mediastinalnih bezgavkah v prsih ali retroperitonealnih bezgavkah v trebuhu). (Učni center za bezgavke podrobneje razpravlja o delovanju bezgavk in njihovih lokacijah.)
• Vročina neznanega izvora (FUO): povišana temperatura (nad 100,4 stopinje F ali 38 stopinj C), ki je prisotna tri ali več zaporednih dni brez očitnega vzroka, je lahko simptom limfoma. Namesto da bi bil povezan z nediagnosticirano okužbo, se domneva, da FUO povzročajo kemične signalne poti, povezane s samim rakom, kar povečuje jedro telesne temperature.
• Nenamerno hujšanje: Nepojasnjena izguba teže je opredeljena kot izguba 5 do 10 odstotkov telesne teže (na primer 7,5 do 15 kilogramov pri osebi, ki tehta 150 kilogramov) v obdobju 6 mesecev ali manj.
• Nočno potenje: nočno znojenje se od vročinskih bliskavic in znojenja razlikuje po tem, da se večkrat dobesedno prepojijo in ljudje morajo zamenjati posteljnino in posteljnino, včasih tudi večkrat ponoči.
• Utrujenost: utrujenost raka se pogosto razlikuje od "običajne utrujenosti" po tem, da se ne izboljša z dobrim spancem ali skodelico kave.
• Zasoplost
• Splošno srbenje: srbenje se ponavadi pojavlja po vsem telesu in je lahko zelo intenzivno.

Simptomi B limfoma vključujejo tri primarne simptome, ki lahko pomagajo napovedati, kako bo rak napredoval in se odzval na zdravljenje, in vključujejo:

• Vročina
• Nenamerno hujšanje
• Močno nočno znojenje

Diagnoza

Folikularni limfom se običajno diagnosticira z biopsijo bezgavk. To se lahko naredi kot kirurška biopsija (z vozlišči, ki jih je mogoče otipati, na primer na vratu) ali kot biopsija z iglo (za vozlišča globlje v telesu).

Manjši vzorec prizadetega vozla vzame in pregleda pod mikroskopom patolog. Značilnosti prizadetega vozlišča kažejo na prisotnost limfoma. Poleg tega, da se pojavijo pod mikroskopom, se izvajajo tudi imunohistokemijski testi, da se preverijo tumorski markerji limfoma CD in določi vrsta ne-Hodgkinovega limfoma.

Zakaj se imenuje "folikularni" limfom: Tako kot večina limfomov tudi folikularni limfomi prizadenejo predvsem bezgavke. Ko bezgavke, ki jih prizadene ta limfom, vidimo pod mikroskopom, pokažejo zaobljene strukture, imenovane "folikli". Limfom zato imenujemo folikularni limfom.

Preizkusi po diagnozi: Poleg zgornjih testov, povezanih z biopsijo, so ob prvi diagnozi folikularnega limfoma običajno potrebni tudi številni drugi testi. Ti omogočajo zdravniku, da vidi natančen obseg bolezni in kateri organi so prizadeti. Običajno so potrebni krvni testi, preiskave CT in preiskave kostnega mozga.

Raziskave iz leta 2016 so preučile tudi uporabnost PET / CT skeniranja za spremljanje folikularnega limfoma, na primer, kadar so rezultati CT skeniranja nejasni. V PET-CT se pacientu vbrizga radioaktivna oznaka (18F-fluorodeoksiglukoza), preden se CT pregleda in območja aktivne bolezni zasvetijo, če prevzamejo radioaktivno glukozo. To pomaga razlikovati aktivne regije raka od območij brazgotin, ki so lahko podobna CT pregledom.

Obdobja

Stopnja folikularnega limfoma kaže na obseg širjenja bolezni in je pomembna pri izbiri najboljših načinov zdravljenja in oceni prognoze bolezni. Limfom se širi na bezgavke in druge organe v telesu, vključno s kostnim mozgom. Obstajajo štiri stopnje limfoma, ki vključujejo:

• Faza I: Vključena je samo ena bezgavka (ali bezgavka).
• II. Stopnja: Vpleteni sta dve ali več bezgavk (ali bezgavk), vendar le na eni strani (nad ali pod) diafragme.
• III. Stopnja: Vpletene so bezgavke (ali strukture) na obeh straneh diafragme.
• Faza IV: Limfom je prisoten v kostnem mozgu in / ali tkivih ali organih, ki niso bezgavke ali bezgavke.

Poleg številnih limfomov dobi tudi oznako A ali B, pri čemer A pomeni, da ni simptomov B, B pa pomeni prisotnost simptomov B limfoma (zgoraj našteti pod simptomi).

Napredovanje

Folikularni limfom je običajno počasi rastoča bolezen in pogosto ostane dolgo časa neopažen v telesu, preden ga diagnosticiramo. Ker so simptomi subtilni, bolezen pogosto napreduje, preden se postavi diagnoza, pri večini posameznikov pa diagnosticirajo, ko je limfom v III ali IV stopnji.

Tudi v naprednejših fazah bolezni pa v času diagnoze običajno ni neposredne nevarnosti za življenje. Bolezen ima običajno "voskovno in upadajočo" pot, kar pomeni, da se v nekaj letih večkrat vname in regresira. Čeprav nobeno zdravljenje v poznejših fazah ni zdravilno, mnogi bolniki z zdravljenjem preživijo od 8 do 10 let ali več.

Preoblikovanje: Folikularni limfom se v določenem času pogosto spremeni, iz tleče bolezni v aktivno napredujočo bolezen. To se imenuje preobrazba. Transformacija se lahko zgodi v vseh celicah ali le v določenem delu raka. Prisotnost simptomov B povečuje možnost, da se tumor v bližnji prihodnosti spremeni. Po "preoblikovanju" folikularnega limfoma se pogosto zdravi podobno kot difuzni velik B-celični limfom.

Vzroki

Nismo prepričani, kaj povzroča limfome, čeprav obstaja nekaj dejavnikov tveganja, povezanih s povečanim tveganjem. Nekateri dejavniki tveganja, povezani z limfomom in posebej folikularnim limfomom (FL), vključujejo:

• Prehrana z manj sadja in zelenjave
• Nižje stopnje telesne aktivnosti
• Kajenje: Za razliko od drugih ne-Hodgkinovih limfomov je tveganje za FL večje pri ljudeh, ki kadijo.
• Vnos alkohola: uživanje alkohola lahko vpliva na tveganje v obe smeri; majhne količine vina so povezane z nekoliko manjšim tveganjem, večje dnevne količine alkohola pa z večjim tveganjem.
• Starost (kot je navedeno zgoraj, FL narašča s starostjo)
• Debelost
• Imunosupresija
• Izpostavljenost okolja pesticidom, industrijskim topilom in ogljikovodikom
• V nekaterih primerih lahko prispeva genetska dovzetnost.
• Za razliko od drugih vrst ne-Hodgkinovega limfoma FL ni povezan z okužbami z virusom Epstein-Barr, H.pylori.
• Izpostavljenost UV svetlobi je povezana z azmanjšalatveganje. (Vitamin D ima lahko zaščitno vlogo pred FL).

Zdravljenje

Na voljo je več možnosti zdravljenja folikularnega limfoma, pri čemer je najboljša izbira povezana s stopnjo raka, njegovo agresivnostjo (stopnjo), drugimi zdravstvenimi težavami, splošnim zdravjem in zdravljenjem v preteklosti. Za zgodnje stadij bolezni je lahko samo sevanje samo potrebno. Pri napredovali bolezni se spodaj navedena zdravila pogosto uporabljajo v kombinaciji (glejte kombinirano zdravljenje spodaj).

Počakaj in pazi

Če folikularni limfom ne povzroča simptomov, je budno čakanje morda "zdravljenje". Z budnim čakanjem vas bodo pozorno spremljali s pregledi in slikovnimi testi, da boste lahko začeli zdravljenje, ko bo rak začel napredovati. To se lahko sliši zastrašujoče, čeprav je bilo ugotovljeno, da se stopnja preživetja ob uporabi tega pristopa ne spremeni.

Radioterapija

Za folikularne limfome I. stopnje je morda edino potrebno zdravljenje z radioterapijo, ki lahko zdravi bolezen. Pogosto se uporablja radioterapija z vključeno terensko radioterapijo (IFRT). V nasprotju z razširjeno poljsko radioterapijo IFRT oddaja sevanje samo na prizadeta tkiva, pri čemer varčuje z zdravim tkivom. (Radioterapija predstavlja tveganje za sekundarni rak in to tveganje zmanjšuje.)

Kemoterapija

Kemoterapija se pogosto uporablja z dobrimi odzivi. Pogosto se uporablja kot del kombiniranega zdravljenja (glejte spodaj).

Ciljna terapija

Ciljna terapija uporablja zdravila, ki neposredno ciljajo na rakave celice ali signalne poti, vključene v rast tumorja.

Monoklonsko protitelo Rituxan (rituximab) se pogosto uporablja (glejte kombinirane terapije) skupaj s kemoterapijo in je pomembno vplivalo na stopnjo preživetja. Monoklonska protitelesa, kot je rituksimab, so umetna protitelesa, zasnovana za pritrditev na določene markerje, prisotne na celicah limfoma (CD markerji). Tako rituksimab kot Gazyva (obinutuzumab) napadata tumorski marker CD 20.

Zdravilo Tazverik je bilo odobreno za zdravljenje odraslih bolnikov z recidivom ali refraktarno boleznijo, katerih tumorji so pozitivni na mutacijo EZH2, potem ko so poskusili vsaj dve drugi terapiji. Uporablja se lahko tudi kot zdravilo za odrasle bolnike z recidivom ali refraktarno boleznijo, ki nimajo zadovoljivih alternativnih možnosti zdravljenja.

Ugotovljeno je bilo tudi, da zdravilo Treanda (bendamustin) povečuje preživetje brez napredovanja bolezni, vendar ima večjo pojavnost neželenih učinkov. Zdravilo Gazyva (obinutuzumab) in bendamustin lahko deluje pri tistih, ki se ne odzovejo na rituksimab.

Radioimunoterapija

Radioimunoterapija je zdravljenje, pri katerem se zdravilo (običajno monoklonsko protitelo) kombinira z delci sevanja, ki zdravilu omogočajo natančno oddajanje sevanja rakavim celicam. Primer je Zevalin (itrij-90 ibritumomab tiuksetan).

Kliničnih preskušanj

Trenutno se v kliničnih preskušanjih preučujejo številna zdravila in postopki, vključno z zdravilom za imunoterapijo Keytruda (pembrolizumab), presaditvijo matičnih celic in še več. Tu je nekaj najnovejših odkritij v raziskavah limfoma.

Kombinirane terapije

Obstaja več kombiniranih terapij, ki se lahko uporabljajo tako na začetku kot tudi pri napredovanju folikularnega limfoma. Tej vključujejo:

• R-bendamustin (rituksimab in bendamustin): zdi se, da ima ta kombinacija manj neželenih učinkov (manj periferne nevropatije in izpadanje las).
• Samo Treanda (bendamustin)
• Samo rituksimab
• R-CHOP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin in prednizon)
• R-CVP (rituksimab, ciklofosfamid, vinkristin in prednizon)
• Fludara (fludarabin) in rituksimab
• Zydelig (idelalisib) z rituksimabom ali brez njega
• Revlimid (lenalidomid) z ali brez rituksimaba

Vzdrževalna terapija

Ko se folikularni limfom odzove, se lahko ciljno zdravljenje, kot je rituksimab, nadaljuje nekaj let, da se podaljša remisija.

Stranski učinki

Neželeni učinki vašega zdravljenja bodo odvisni od specifičnega zdravljenja, ki ga prejmete. Pri ciljno usmerjenem zdravljenju, kot je rituksimab, so najpogostejši neželeni učinki alergijske reakcije med infundiranjem rituksimaba. Drugi neželeni učinki lahko vključujejo nizko krvno sliko in kašelj ali izcedek iz nosu.

Napoved

Če v zgodnjih fazah odkrijemo folikularni limfom, ga lahko z radioterapijo ozdravimo. Kljub naprednejšim stadijem bolezni pa ljudje z zdravljenjem pogosto preživijo več let. Orodje, imenovano Mednarodni prognostični indeks folikularnega limfoma ali FLIPI, se včasih uporablja za pridobivanje predstave o vaši posebni prognozi. Ta indeks upošteva več različnih dejavnikov in zagotavlja število, ki ocenjuje 10-letno stopnjo preživetja bolezni.

Upoštevajte, da na prognozo z rakom vpliva veliko različnih dejavnikov, včasih pa ljudje živijo veliko dlje, kot je bilo pričakovano, ali obratno. Vemo, da so uporaba tobaka, debelost in uživanje alkohola povezani s slabšim preživetjem, zato je zdrav življenjski slog zelo pomemben.

Spopadanje

Zdravljenje limfoma se hitro spreminja. Pomembno je, da se naučite vsega o svojem raku. Študije nam kažejo, da se ljudje, ki se izobražujejo o svojem raku, ne samo počutijo bolj pod nadzorom in opolnomočeni, ampak imajo lahko tudi boljše rezultate.

Prosite za pomoč in naj vam pomagajo drugi. Razmislite o vključitvi v podporno skupino in / ali v spletno skupnost za podporo limfomu. Ne glede na to, kako ljubeči do prijateljev in družine, je lahko neprecenljivo govoriti z drugimi, ki se soočajo z istimi izzivi kot vi.

Predvsem ne pozabite, da pri zdravljenju raka, kot je folikularni limfom, prihaja do znatnega napredka. Bodite sami zagovornik raka in se seznanite s temi odkritji. Veliko upanja je.

Beseda iz zelo dobrega

Če se sprašujete, kaj vse preživlja vaša ljubljena oseba, boste morda želeli preveriti, kaj so povedali preživeli z rakom, ko so jih vprašali: kako je v resnici živeti z rakom? Folikularni limfom je kot počasi rastoči rak pogosto prisoten že vrsto let. Z drugimi besedami, gre za maraton in ne za sprint. Vzemite si trenutek, da se naučite skrbeti zase, ko skrbite za ljubljeno osebo z rakom.