Kako se zdravi kostni rak

Najpogostejši raki kosti v prvih treh desetletjih življenja so osteosarkom, Ewingov sarkom in hondrosarkom. Na splošno pa je rak, ki se začne v kosteh, ali primarni kostni rak razmeroma redek. Ta redkost je lahko z vidika zdravljenja zahtevna. To pomeni, da je manj znanega o optimalnem zdravljenju kostnega raka, manj pa je kliničnih študij v primerjavi z bolj pogostimi malignimi boleznimi, kot sta rak dojke ali rak prostate.

Poleg takih izzivov je bil v zadnjih letih na številnih področjih zdravljenja raka kosti dosežen izjemen napredek.

Priprava na zdravljenje

Zdravljenje raka kosti lahko določimo po pravilni diagnozi in postavitvi.

Genetsko testiranje

V pripravah na zdravljenje se lahko ponudijo genetsko testiranje ali svetovanje, saj so nekatere genetske spremembe, kot je odstopanje TP53, lahko pomembne.

Gen TP53 ima kodo za tvorjenje beljakovin, imenovanih tumorski protein p53 ali p53. Ta beljakovina deluje kot supresor tumorja, kar pomeni, da uravnava delitev celic, tako da preprečuje, da bi celice rasle in se delile prehitro ali nenadzorovano.

Nekatere mutacije tega gena lahko zmanjšajo njegovo funkcijo, kar je enako odvzemu stopala z zavor celične delitve, kar lahko spodbudi malignost. Ljudje, ki imajo mutacije p53, so lahko izpostavljeni tudi raku, ki ni rak kosti.

Dodatna posvetovanja

Tudi na tej točki je lahko v pomoč posvetovanje z drugimi strokovnjaki za obravnavo prihodnjih načrtov in drugih vidikov. Na primer, čeprav to morda ni prva misel človeka v zvezi z "zdravljenjem raka", ohranjanje plodnosti pri mladih na splošno velja zdaj za celoten paket zdravljenja. To lahko vključuje banko sperme za mlade moške, starejše od pubertete, pa tudi novejše tehnike za ohranjanje plodnosti pri ženskah.

Pred kemoterapijo se bo zdravnik pogovoril tudi o dolgoročnih tveganjih zdravljenja, vključno z neplodnostjo, pa tudi o morebitni poškodbi srčne mišice in povečani stopnji sekundarnih rakov.

Ker lahko zdravljenje kostnega raka povzroči neželene učinke in toksične učinke, bodo zdravniki želeli pred zdravljenjem izmeriti delovanje vaših ključnih organov, da bodo dobili izhodiščno vrednost. Izhodiščne vrednosti se odčitajo za stvari, kot so delovanje srca, delovanje ledvic in sluh, saj imajo nekatere kemoterapije profile toksičnosti, ki lahko privedejo do okvare na teh območjih. Izhodiščne odčitke dobimo s testi, kot je ehokardiogram, ki prikazuje delovanje srca; avdiološko testiranje, ki meri sluh; in krvne preiskave, ki kažejo, kako dobro delujejo ključni organi, vključno z ledvicami in kostnim mozgom.

Poleg kemoterapije in kirurških možnosti se lahko v okviru postopka razumevanja tveganj in koristi zdravljenja razpravlja tudi o možnostih kliničnega preskušanja. Celoten postopek je znan kot informirano soglasje.

Vodnik za razprave o zdravniku kosti

Pri naslednjem zdravniškem sestanku si oglejte naš vodnik za tiskanje, ki vam bo pomagal zastaviti prava vprašanja.

Pošljite sebi ali ljubljeni osebi.

Ta zdravniški priročnik za razpravo je bil poslan na {{form.email}}.

Prišlo je do napake. Prosim poskusite ponovno.

Zdravljenje osteosarkoma

Zaradi poenostavitve so "kostni raki" včasih združeni v izobraževalna gradiva, namenjena pacientom. Vendar pa lahko natančna vrsta kostnega raka postane pomembnejša pri razmišljanju o zdravljenju.

Osteosarkom je najpogostejši primarni maligni kostni tumor pri otrocih, mladostnikih in mlajših odraslih.

Lokalizirani osteosarkom

Lokalizirani osteosarkom prizadene le kost, v kateri se je razvil, in tkiva ob kosti, na primer mišice in tetive. Pri lokaliziranem osteosarkomu raka ni mogoče zaznati na druga področja telesa. Pri mlajših odraslih se večina lokaliziranih osteosarkomov pojavi okoli kolena.

Sedanje standardno zdravljenje lokaliziranega osteosarkoma vključuje več korakov: najprej zdravljenje s kemoterapijo, ki se bo borila proti raku in ga zmanjšala (imenovano neoadjuvantna kemoterapija); nato operacija za odstranitev primarne bolezni; in nato, kar imenujemo adjuvantna kemoterapija, najbolje v kliničnem preskušanju, ko je na voljo.

Adjuvantna kemoterapija se tako imenuje, ker je poleg kirurškega posega - čeprav se zdi, da se je z operacijo znebil raka, lahko za njim ostanejo mikroskopski ostanki raka. Tu nastopi adjuvantna kemoterapija - za ubijanje vseh ostankov rakavih celic.

Kemoterapija

Kemoterapija z metotreksatom, doksorubicinom in cisplatinom (MAP) se lahko uporablja za prvo linijo zdravljenja.

Standardno zdravljenje z zdravilom MAP vključuje odmerek doksorubicina, ki lahko ljudi ogrozi zaradi dolgoročnih težav s toksičnostjo za srce, zato se lahko sredstvo, imenovano deksrazoksan, v določeni meri uporablja za zaščito srca. Pogost režim sta dva pettedenska cikla neoadjuvantne terapije z MAP, ki lahko olajšata reševanje okončine (reševanje okončin)

Operacija

Reševanje okončin je kirurški postopek, ki nadomešča rakasto kost in rekonstruira funkcionalni ud z uporabo kovinskega vsadka, kostnega presadka druge osebe (alograft) ali kombinacije kostnega presadka in kovinskega vsadka (aloprotetični kompozit).

Pri zdravljenju, ne glede na lokacijo raka, je cilj popolna kirurška odstranitev vseh bolezni. Na rokah in nogah se lahko opravi operacija za ohranjanje okončin in rekonstrukcija z umetno napravo (endoproteze).

V nekaterih primerih, ko se odstrani del okončine, se preostali ud pod zadevnim delom zavrti in ponovno pritrdi (rotacijska plastika). V drugih primerih se uporablja tkivo darovalca.

Amputacijo lahko izvedemo, kadar okončine ni mogoče ohraniti ali v primerih, ko bo izid glede na funkcijo pri amputaciji dejansko boljši kot ne.

Radioterapija

Ko se osteosarkom pojavi v lobanji, rebrih, hrbtenici ali nekaterih drugih področjih, je operacija zapletena. Kadar bi bilo bolezen izjemno zahtevno odstraniti kirurško ali kadar bi bili kirurški posegi pozitivni za raka, se je izkazalo, da radioterapija izboljša rezultate. Višji skupni odmerki sevanja ali večji dnevni odmerki (imenovani hipofrakcionacija) lahko izboljšajo nadzor raka.

Stereotaktična radiokirurgija vključuje uporabo radioterapije za natančno usmerjeno sevanje pri manj zdravljenja z velikimi odmerki kot pri tradicionalni terapiji, ki lahko pomaga ohranjati zdravo tkivo.

Odziv na terapijo

Odziv ali krčenje tumorja (nekroza tumorja) po prejemu neoadjuvantne kemoterapije je lahko napovedno z vidika prognoze.

Ugotovljeni so bili tudi različni podtipi visokostepenega osteosarkoma (npr. Osteoblastični, hondroblastični in fibroblastični), vendar ni videti povezave med različnimi podtipi in zdravljenjem ali prognozo, ki bi jo lahko pričakovali.

V zadnjem času je evropska in ameriška skupina za študijo osteosarkoma (EURAMOS) zaključila obsežno študijo, ki s prilagojenim zdravljenjem, ki temelji na nekrozi tumorja, ni pokazala izboljšanih rezultatov, zato je priporočljivo nadaljevanje adjuvantne kemoterapije z MAP ne glede na nekrozo tumorja.

Zdravljenje metastatskega osteosarkoma
Ko je večina bolnikov z osteosarkomom prvič diagnosticirana, je rak lokaliziran in se ni razširil. Vendar ima do 30 odstotkov bolnikov rak, ki se je ob diagnozi že razširil ali metastaziral in se to širjenje najpogosteje pojavi v pljučih.

Po mnenju Reeda in sodelavcev so sumljive pljučne lise, ki so znane kot "dvoumne pljučne lezije", v sedanjih pregledih visoke ločljivosti pravzaprav precej pogoste.

Obstajajo smernice, ki zdravnikom pomagajo ugotoviti pomen takšnih ugotovitev pri preiskavah: eno ali več pljučnih madežev nad 1 cm ali enako ali tri ali več pljučnih madežev, večjih ali enakih 0,5 cm, je treba obravnavati v skladu z diagnozo metastatskega osteosarkoma, ker so manjše lezije nedoločene brez biopsije in potrditve.

Bolniki z dvoumnimi pljučnimi pikami na sliki ali vozlički imajo dve možnosti zdravljenja: resekcijo klina ali opazovanje med kemoterapijo.

Prva možnost, resekcija klina, je oblika kirurškega zdravljenja, ki vključuje odstranitev domnevnih rakavih celic v pljučih in odstranitev roba okoliškega zdravega tkiva. Primerneje je na primer odvzeti vzorec biopsije skozi iglo, ker bo potrdil, ali so pljučne pege res raka, hkrati pa je to optimalna terapija v primeru raka, saj ste ga pravkar odstranili .

Alternativa klinasti resekciji je opazovanje pljučnih madežev in odziv na kemoterapijo. Če se po kemoterapiji velikosti ne spremenijo, medtem ko se primarni tumor s kemoterapijo skrči, je manj verjetno, da je pljučna pega tumor. Vendar je v teh primerih zelo pomembno nadaljnje natančno spremljanje po adjuvantni kemoterapiji. V nasprotju s tem, če se pljučne lise kot odziv na kemoterapijo zmanjšajo ali mineralizirajo (postanejo bolj bele ali motne pri slikanju), to bolj kaže na nekaj, kar bo priporočljivo za kirurško odstranitev.

Optimalni čas za odstranitev metastatskih bolezni, kot so pljučne pege, ni znan. Reed in sodelavci priporočajo nadaljevanje kirurškega odstranjevanja pljučnih metastaz po štirih ciklusih kemoterapije MAP (ki mu sledita še dva cikla po operaciji) ali na koncu zdravljenja.

Zdravljenje relapsiranega osteosarkoma pljuč

Včasih ni vedno jasno, ali je mesto na pljučih pri slikovnih preiskavah dejanska metastaza ali kakšna druga ugotovitev. Nedavna priporočila strokovnjakov navajajo, da raba nekaj časa, da se prepričate, ali so sumljiva mesta resnično, rak ne ogroža kakovosti in ciljev terapije.

Če se spot ali pege potrdijo kot recidivni rak, strokovnjaki priporočajo vključitev v klinično preskušanje. Včasih se uporabljata ifosfamid in etopozid, vendar imata precejšnjo toksičnost.

Relaptični / refraktarni metastatski osteosarkom v kosti je zelo zahteven za zdravljenje in napovedovanje je slabo, zato je v teh primerih pogosto priporočljivo, da se vpišejo v klinične preskuse, da bi si prizadevali za najboljše možne rezultate.

Zdravljenje sindroma Ewing

Zdravljenje Ewingovega sarkoma je podobno zdravljenju osteosarkoma, saj običajno vključuje odstranitev primarnega tumorja (s kirurškim posegom in / ali sevanjem) v kombinaciji s kemoterapijo, ki je namenjena ubijanju preostalih mikroskopskih mest raka.

Lahko se daje neoadjuvantna kemoterapija, čemur sledi obsevanje, operacija ali oboje. Nato se izvede nadaljnja kemoterapija. Sodelujoči agensi vključujejo ifosfamid in etopozid (IE) ter vinkristin, doksorubicin in ciklofosfamid (VDC) za mlajše bolnike z lokaliziranimi tumorji. Ta urnik, ki vključuje uporabo VDC-IE, je zdaj standard oskrbe v Severni Ameriki.

Zdravljenje metastatskega Ewing sarkoma

V času, ko ima oseba diagnozo Ewing sarkom, ima približno 25 odstotkov metastatsko bolezen v pljučih. Reed in sodelavci po zaključku kemoterapije priporočajo radioterapijo celotnih pljuč; in pravijo, da je treba, ker majhni vozlički pogosto izginejo s kemoterapijo, razmisliti o biopsiji pred začetkom zdravljenja, če je to izvedljivo.

Pri tistih z metastazami, omejenimi na pljuča, pričakujemo petletno skupno preživetje 40 odstotkov, medtem ko je manj kot 20 odstotkov bolnikov z metastazami v kostnem in / ali kostnem mozgu dolgo preživelih.

Vpis v klinično preskušanje je lahko še posebej privlačna možnost za bolnike z metastatskim sarkomom. V teku so preiskave, ki kombinirajo konvencionalno kemoterapijo s ciljno usmerjenimi zdravili in upamo, da bodo nekatere od teh kombinacij prinesle boljše rezultate kot trenutno razpoložljiva terapija.

Zdravljenje relapsa Ewing sarkoma

Tako kot pri ponovljenem osteosarkomu je tudi ponavljajoči se Ewingov sarkom na splošno povezan z zelo slabo prognozo. Podmnožice znotraj celotne skupine pa so lahko izjemno pomembne. Na primer, Reed in sodelavci ugotavljajo, da čeprav imajo bolniki z zgodnjim recidivom (v dveh letih od začetne diagnoze) manj kot 10-odstotno možnost dolgoročnega preživetja, je lahko do četrtine bolnikov s kasnejšim ponovitvijo ozdravljen.

Včasih, kadar ponovitev ni metastatska, lahko poleg kemoterapije uporabimo še lokalno terapijo, kot je obsevanje ali operacija. Pri bolnikih z metastatskimi ali ponavljajočimi se boleznimi z boljšimi dolgoročnimi prognozami je lahko na voljo stereotaktična radioterapija telesa, kot je to v nekaterih primerih pri osteosarkomu.

Ena od razlik med zdravljenjem ponavljajočega se osteosarkoma v primerjavi s sindromom Ewinga je ta, da je kemoterapija na splošno priporočljiva za vse ponavljajoče se bolnike s sindromom Ewing, medtem ko je kirurško odstranjevanje metastaz lahko edina terapija, ki se uporablja pri nekaterih bolnikih z metastatskim osteosarkomom.

Tako kot pri osteosarkomu je tudi v prvem recidivu toplo priporočljivo, da se vključimo v klinično preskušanje.

Zdravljenje hondrosarkoma

Kirurški poseg za odstranitev raka je potreben za kakršno koli možnost ozdravitve v primeru hondrosarkoma, odstranjene pa so tudi pljučne metastaze, ki jih je mogoče odstraniti.

Obstajajo različne podvrste hondrosarkoma. Vendar običajni hondrosarkom to počneneDruga vrsta hondrosarkoma, ki je morda bolj občutljiva na kemoterapijo, vključuje dediferencirani hondrosarkom.

Hondrociti so celice v vašem telesu, ki tvorijo hrustanec, hondrosarkomi pa imajo ponavadi edinstveno tumorsko okolje, tako kot je hrustanec nekoliko edinstveno tkivo. Teoretizirano je bilo, da razlog, da kemoterapija ne deluje na hondrosarkom, je, da nekaj o hrustančnem tumorju preprečuje dostavo kemoterapije v maligne celice.

Včasih se priporoča radioterapija po operaciji, pri kateri ni bil dokončen celoten rak (imenovan pozitivni rob).

Če nekdo s hondrosarkomom razvije metastaze ali se bolezen vrne na območje, ki ga ni mogoče kirurško odstraniti, je priporočljivo, da se testira tumorska genetika, klinična preskušanja pa bi bila takrat glavna pozornost.