Pregled sindroma aktivacije mastocitov

Sindrom aktivacije mastocitov (MCAS) je motnja, pri kateri lahko mastociti postanejo okvarjeni in sproščajo prekomerne količine kemičnih mediatorjev, pogosto do več dražljajev, kar povzroči naboj simptomov alergijskega tipa, ki prizadenejo različne telesne sisteme.

Da bi razumeli sindrom aktivacije mastocitov, morate najprej dobro poznati mastocite. Vsak ima v telesu mastocite - te celice imunskega sistema nadzorujejo, kako se vaše telo odziva, ko pridete v stik z nečim, na kar ste alergični.

Ko ste izpostavljeni alergenu, vaše mastocite sproščajo različne naravne kemične mediatorje, kot je histamin. Ti mediatorji, ki se selektivno sprostijo, ko vaše telo zazna alergen, lahko povzročijo različne alergijske simptome, vključno z zardevanjem, srbenjem in kihanjem.

Simptomi

Simptomi sindroma aktivacije mastocitov lahko prizadenejo različne telesne sisteme.

Pregled v revijiTrenutna poročila o alergijah in astmipredlaga, da MCAS lahko vpliva na več telesnih sistemov, vključno z:

• Koža
• Prebavila
• Srčnožilni sistem
• Dihalni sistem
• Nevrološki sistem

Simptomi, povezani z MCAS, se lahko gibljejo od le nekaj do obsežnih neprijetnih težav, vendar običajno vključujejo dva ali več organskih sistemov v telesu. Simptomi vključujejo:

• Anafilaksija
• Srbež kože, izpuščaji ali koprivnica
• Otekanje kože ali sluznice (opazimo ga lahko pri hudih alergijskih reakcijah)
• Piskanje
• Zardevanje ali pordelost kože
• Rdeče oči
• Gastrointestinalne težave (slabost, bruhanje, driska, krči ali občutljivost na hrano)
• Nizek krvni tlak
• Omedlevica
• Tahikardija ali hiter srčni utrip
• Zamašenost nosu

Simptomi MCAS se lahko pojavijo ciklično, se razlikujejo po resnosti in se sčasoma spreminjajo.

Ljudje s tem stanjem imajo lahko tudi druge prekrivajoče se bolezni, kot so Ehlers-Danlosov sindrom (EDS), posturalna ortostatska hipotenzija (POTS), intersticijski cistitis (IC), sindrom razdražljivega črevesja (IBS) in druge, vendar so potrebne dodatne raziskave da bi razumeli povezavo teh bolezni z mastociti.

Vzroki

Trenutno velja, da je MCAS družina motenj z več možnimi vzroki. Ti so razvrščeni kot primarni, sekundarni ali idiopatski. Raziskave kažejo, da bi lahko obstajala genetska nagnjenost k bolezni. Približno 74% ljudi z motnjami, ki prizadenejo mastocite, ima enega ali več sorodnikov prve stopnje s stanjem mastocitov.

V primarnem MCAS je vzrok nepravilnost v samih mastocitih. Ena takih motenj je mastocitoza, zaradi katere se v različnih delih telesa kopiči nenormalna količina mastocitov. Dve vrsti mastocitoze sta kožna, ki v prvi vrsti prizadene kožo, in sistemska, ki lahko prizadene številne telesne sisteme.

Monoklonska MCAS je še ena primarna motnja, pri kateri nenormalni klon mastocitov povzroča simptome.

V sekundarnem MCAS so same mastocite normalne, vendar se z zunanjim dražljajem nenormalno aktivirajo. Ljudje s sekundarnim MCAS imajo sprožilce, ki izzovejo pretiran imunski odziv. Seznam sprožilcev je obsežen, lahko pa vključuje enega ali več od naslednjega:

• Veneta zaradi ugriza / pika, ki pripada čebelam, pajkom in muham
• Spremembe vremenske temperature
• Hrana
• Alkohol
• Vadba
• Zdravila
• Kemikalije
• Okužbe
• Stres

Pri idiopatskem MCAS pride do nenormalne aktivacije mastocitov brez prepoznavnega, doslednega sprožilca in ni mogoče prepoznati nobene primarne motnje mastocitov. ("Idiopatski" pomeni "neznanega vzroka.")

Diagnoza

Trenutno ne obstaja test, ki bi odločilno pokazal, ali ima nekdo MCAS ali ne. Vendar pa so bili v članku iz leta 2013, objavljenem v Ljubljani, trije ključni diagnostični kriterijiTrenutna poročila o alergijah in astmi.

Prvič, zdravnik, ki pozna MCAS, bo morda lahko diagnosticiral osebo na podlagi njene klinične predstavitve, kadar sta prizadeta dva ali več organskih sistemov v telesu. Na primer, oseba z MCAS ima lahko povišan srčni utrip, izpuščaj in bruhanje - možne so številne kombinacije simptomov.

Drugi je, da oseba, ki opazi olajšanje simptomov, če dobi zdravila, na primer zaviralci histamina H1 ali H2, ki pomagajo stabilizirati mastocite, podpira idejo, da lahko bolnik kaže znake MCAS.

Nazadnje, med vnetji MCAS ima lahko oseba v dveh ali več epizodah povišane koncentracije kemičnih mediatorjev, kot sta triptaza ali histamin v urinu ali krvi. Ta laboratorijski test lahko pomaga pri diagnozi MCAS.

Drugi dejavniki, ki zdravniku pomagajo pri diagnozi MCAS, so:

• jemanje podrobne anamneze
• dokončanje temeljite ocene
• izključitev drugih zdravstvenih stanj, ki bi lahko povzročila podoben niz znakov in simptomov
• rutinsko spremljanje za spremljanje razvoja drugih bolezni

Zdravljenje

Do danes za MCAS ni zdravila. Primarni cilji zdravljenja so stabiliziranje mastocitov, tako da prenehajo sproščati svoje kemične mediatorje, lajšajo simptome in zmanjšajo znane sprožilce. Vsak se na zdravljenje odziva drugače, zato bo morda treba nekaj poskusov in napak, da boste našli, kaj vam ustreza.

Če so vaši simptomi blagi (na primer glavobol ali srbenje kože), jih boste morda lahko ublažili z zdravili brez recepta, kot so ibuprofen ali mazilo ali krema s hidrokortizonom. Če simptomi napredujejo do zmerne intenzivnosti, so lahko zaviralci antihistaminikov H1, kot so difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Vistaril) ali loratadin (Claritin), koristni za boj proti srbečici, bolečini ali nelagodju v trebuhu in zardevanju ali pordelosti kožo.

Drugi antihistaminiki, znani kot zaviralci H2, kot je famotidin (Pepcid), lahko zmanjšajo prebavne motnje in zmanjšajo slabost. Obe vrsti antihistaminikov pomagata zmanjšati sproščanje kemičnega mediatorja histamina.

Tudi drugi stabilizatorji mastocitov, kot je kromolin, lahko pomagajo zmanjšati simptome. V hudih primerih MCAS se lahko priporočijo kortikosteroidi za ublažitev trenutne kaskade kemičnih mediatorjev in vnetja. V primeru anafilaksije boste morda morali imeti EpiPen za injiciranje epinefrina.

Upoštevajte, da lahko obstajajo tudi druge vrste zdravil, ki tukaj niso omenjene in vam jih bo zdravnik morda predpisal za simptome MCAS.

Ne glede na to, katera zdravila jemljete, je najboljša praksa, če ste pozorni na sprožilce in se po svojih najboljših močeh izogibate.

Spopadanje

MCAS lahko povzroči veliko stisko ljudem, ki jo imajo, bolezen pa je lahko osamljena in osamljena. Včasih, ne glede na to, kako močno se poskušate izogniti morebitnim sprožilcem, stanje vseeno plane - morda se zdi, da nihče ne razume, skozi kaj preživljate.

Obstaja veliko spletnih skupin in forumov, kjer se bolniki zbirajo, da si delijo strategije zdravljenja, vire in se medsebojno podpirajo. Če se pridružite skupini, se lahko počutite kot da niste sami, poleg tega pa vam nudi dragocene informacije, da poiščete strokovnjaka za zdravljenje bolezni z vpletenostjo mastocitov. Lahko se naučite, kaj je pomagalo drugim in kaj je lahko koristno tudi vam.

Če so vam diagnosticirali MCAS ali sumite, da ga imate, vam lahko baza podatkov zdravnikov Društva za mastocitozo pomaga najti strokovnjaka in upajmo, da vas bo pripeljal do boljšega počutja.

Beseda iz zelo dobrega

Čeprav za MCAS ni znanega zdravila in je stanje lahko zelo frustrirajuće za obvladovanje, bodite prepričani, da se lahko povežete z drugimi, ki doživljajo podobne izkušnje. Pogovorite se s svojim zdravnikom o najboljšem načinu obvladovanja simptomov - lahko se povežete z Društvom za mastocitozo in se obrnete na zdravnika, ki je dobro seznanjen z vašim stanjem.