Nediferencirana bolezen vezivnega tkiva (UCTD) in mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD) sta podobni kot druge sistemske avtoimunske bolezni ali bolezni vezivnega tkiva, vendar obstajajo razlike, zaradi katerih se razlikujejo. Kadar merila za imenovane avtoimunske bolezni niso izpolnjena, je pogoj opredeljen kot UCTD.
Obstaja 5 imenovanih avtoimunskih bolezni vezivnega tkiva. Razvrščeni so na podlagi kombinacije simptomov, ugotovitev fizičnega pregleda in testiranja protiteles.
To so:
- Revmatoidni artritis
- Sjogrenov sindrom
- Sistemski eritematozni lupus
- Sklerodermija
- Vnetna miopatija
Če izpolnjujete razvrstitvena merila za več kot eno avtoimunsko bolezen vezivnega tkiva, je to opisano kot sindrom prekrivanja. MCTD je sindrom specifičnega prekrivanja z značilnostmi sistemskega eritematoznega lupusa, sklerodermije in vnetne miopatije s protitelesi proti RNP.
BSIP / UIG / Getty Images
Značilnosti nediferencirane bolezni vezivnih tkiv
Če imate UCTD, imate lahko simptome, kot so bolečine v sklepih, rezultati laboratorijskih testov, kot je pozitivna ANA, ali druge značilnosti sistemske avtoimunske bolezni.
Značilni simptomi UCTD vključujejo artritis, artralgijo, Raynaudov pojav, levkopenijo (nizko število belih krvnih celic), izpuščaje, alopecijo, razjede v ustih, suhe oči, suha usta, nizko vročino in fotoobčutljivost. Značilno je, da ni nevrološke ali ledvične prizadetosti, jetra, pljuča in možgani na splošno niso vključeni. Približno 80% ljudi s tem stanjem ima testi na protitelesa, ki so pozitivna na avto-protitelesa proti Ro ali anti-RNP. U
Približno ena tretjina tistih, ki jim je diagnosticirana UCTD, gre v remisijo, približno tretjina pa ohrani blag potek UCTD. Menijo, da 30% tistih, ki jim je bila prvotno diagnosticirana UCTD, napreduje do dokončne diagnoze določene bolezni vezivnega tkiva.
Diagnosticiranje in zdravljenje UCTD
Kot del diagnostičnega procesa za UCTD je potrebna popolna anamneza, fizični pregled in laboratorijsko testiranje, da se izključi možnost drugih revmatskih bolezni. Zdravljenje je običajno osredotočeno na obvladovanje simptomov.
Običajno zdravljenje UCTD sestoji iz kombinacije analgetikov in nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID) za zdravljenje bolečin in lokalnih kortikosteroidov za obvladovanje učinkov na kožo in sluznico. Včasih se uporablja zdravilo Plaquenil (hidroksiklorokin), antirevmatično zdravilo, ki spreminja bolezen (DMARD). Če izboljšanje ni zadostno, lahko za kratek čas dodamo majhne odmerke peroralnega prednizona.
Metotreksat je lahko možnost za težko zdravljive primere UCTD.Veliki odmerki kortikosteroidov, citotoksičnih zdravil (npr. Cytoxan) ali drugih DMARDS (kot je Imuran) se običajno ne uporabljajo.
Spodnja črta
Napoved za UCTD je presenetljivo dobra. Obstaja majhno tveganje za napredovanje do natančno opredeljene bolezni vezivnega tkiva, zlasti med bolniki, ki imajo nespremenjeno UCTD 5 let ali več.
Večina primerov ostaja blaga in simptomi se običajno zdravijo brez potrebe po močnih imunosupresivih.
.jpg)
