Kaj je sindrom CREST?

CREST sindrom je zapletena bolezen, ki prizadene več delov telesa. Lahko povzroči odebelitev in / ali otrdelost kože in notranjih organov. CREST je kratica, ki se uporablja za opis številnih stanj v kategoriji sistemska skleroza (skleroderma). Te bolezni vključujejo:

• Kalcinoza: Na koži nastajajo usedline kalcija.
• Raynaudov pojav: Roke in stopala se nenormalno odzivajo na hladne temperature ali tesnobo. Krvne žile se zožijo, ko vas zebe ali ste pod stresom, prsti na rokah in nogah postanejo beli ali modri, preden se pretok krvi obnovi in ​​se povrnejo v normalno barvo.
• Dismotilnost požiralnika: gladke mišice, ki obdajajo požiralnik, izgubijo normalno gibanje in delovanje.
• Sklerodaktilija: Dodatne obloge kolagena na koži na rokah. Rezultat je debela, napeta koža na prstih.

Telangiektazija: drobne rdeče lise na rokah in obrazu, ki jih povzročajo otekanje majhnih krvnih žil na teh predelih.

CREST sindrom se imenuje tudi omejena kožna sistemska skleroza ali omejena sklerodermija. Skleroderma se lahko pojavi kot lokalizirana težava, ki prizadene le majhna področja telesa naenkrat (znana kot linearna skleroderma ali morfeja) ali kot sistemski problem, ki prizadene celotno telo. Ta redka bolezen vezivnega tkiva postane resnejša, ko prehaja v sistemsko bolezen.

Prizadeti sistemi

Sistemska skleroza prizadene številne telesne sisteme - ne le eno področje. CREST sindrom je krovni izraz, ki združuje vrsto specifičnih stanj, povezanih s sklerodermijo, od katerih vsak prizadene različne dele telesa. Telesni sistemi, ki jih sklerodermija najpogosteje prizadene, so:

• Koža
• Prebavila
• Pljuča
• Ledvice
• Skeletne mišice
• Perikardij

V teh sistemih so posebna prizadeta področja vezna tkiva. Na koži bo to videti kot vidna zadebelitev ali otrdelost. Pri drugih organih je učinek težje opaziti. Skratka, sistemska skleroza povzroči, da se sluznica ali "koža" organov strdi in ne deluje dobro.

Ta disfunkcija lahko povzroči večje težave, na primer v požiralniku, kjer se gladke mišice, ki obdajajo organ, ne krčijo in učinkovito premikajo hrano.

Simptomi sindroma CREST

Simptomi sistemske skleroze se lahko razlikujejo glede na prizadeti telesni sistem. Pri sindromu CREST je vključenih pet specifičnih bolezni, ki prizadenejo kožo, roke, stopala, požiralnik in vezna tkiva drugih notranjih organov. Odvisno od prizadetega dela telesa lahko simptomi vključujejo:

• Otekanje kože
• Srbež kože
• Razbarvanje kože
• Izguba las
• Suhost ali otrdelost kože
• Razjede ali rane na sklepih
• Artritis
• Utrujenost
• Bolečine v sklepih
• Kontrakture
• Težave pri požiranju
• Zgaga
• Kašelj, ki sledi požiranju
• Hripavost glasu
• Napihnjenost
• Zaprtje ali driska
• Fekalna inkontinenca
• Obstrukcije črevesja
• Zasoplost
• Srčna bolezen
• Disfunkcija ledvic in spremembe sečil
• Nevropatije
• Erektilna disfunkcija

Sistemska sklerodermija ali bolezni, ki jih vključuje sindrom CREST, so najpogostejše pri ženskah in ljudeh afriško-ameriškega porekla.

Vzroki

Natančen vzrok sindroma CREST ali katere koli motnje v tej družini bolezni ni znan. Obstajajo dokazi, da obstajajo genetske ali družinske povezave, pri čemer so nekatere bolezni prisotne v nekaterih družinah. Verjame se, da se v teh primerih razvije kot avtoimunska bolezen.

Niso pa vsi primeri podedovani. Obstajajo tudi številni virusi ali okoljski dejavniki, ki so povezani z razvojem bolezni v družini skleroze. Tej vključujejo:

• Citomegalovirus (CMV)
• Virus Epstein-Barr (EBV)
• Parvovirus B19
• Izpostavljenost kremenovemu prahu
• Izpostavljenost različnim organskim topilom in kemikalijam
• Kajenje cigaret in uporaba drugih drog

Diagnoza

Diagnoza sindroma CREST je lahko zapletena in se lahko pojavi čez čas po diagnozi ali številnih stanjih, povezanih s sindromom. Prvi korak je fizična ocena zdravnika. Zdravnik lahko sumi na sindrom CREST, če vidi:

• Napihnjeni ali otečeni prsti
• Zgoščena koža na rokah, nogah, obrazu ali rokah
• Zategovanje kože okoli ust
• Vdrtine v koži na konicah prstov ali rane na nohtih
• Bele izbokline na koži, ki označujejo kopičenje kalicuma, znanega kot kalcinoza cutis
• Bolečine in kopičenje zraka pod kožo, znano tudi kot krepitus - zlasti nad sklepi.

Če zdravnik sumi, da imate eno ali več bolezni v družini skleroze ali vse elemente sindroma CREST, vas bo verjetno poslal na dodatno laboratorijsko testiranje in postopke. Ti testi vključujejo:

• Popolna krvna slika (CBC) z diferencialom, ki kaže na anemijo ali drugo disfunkcijo zaradi malabsorpcije hranil, ki je povezana z zmanjšanim delovanjem vezivnega tkiva
• Kreatinin v serumu za merjenje delovanja ledvic
• Kreatinin kinaza za merjenje vpletenosti mišic
• Analiza urina
• Testiranje antinuklearnih protiteles (ANA)
• Protitelo proti antitopoizomerazi I (anti-Scl-70)
• Protitelesa proti anticentomerom (ACA)
• Protitelo proti RNA polimerazi III
• Testiranje pljučne funkcije
• Slikovne študije, kot je računalniška tomografija (CT) ali rentgensko slikanje prsnega koša
• Dopplerjeva ehokardiografija

Zdravljenje

Zdravljenje CREST sindroma je zapleteno, ker proces bolezni prizadene vsak del telesa drugače in različni organi zahtevajo drugačno upravljanje. Univerzalnega zdravljenja stanj, vključenih v sindrom CREST, ni, je pa zgodnja diagnoza koristna.

Zdravnik vam bo morda predpisal imunosupresivna zdravila ali steroide, da boste lažje nadzorovali napredovanje bolezni ali omejili izbruhe.

Obvladovanje simptomov je velik del zdravljenja CREST sindroma. To bo videti drugače, odvisno od tega, katero področje prizadetosti povzroča simptome. Na primer pri Reynaudovi boste morda morali spremeniti življenjski slog, na primer opustiti kajenje ali se izogniti hladnim temperaturam ali zmanjšati stres.

Kadar gre za požiralnik ali prebavila, lahko odvajala pomagajo lajšati zaprtje ali pa vam zdravnik predpiše zdravila za zdravljenje zgage.

Prosite svojega zdravnika za natančen nasvet za obvladovanje določenih simptomov. Zdrava prehrana in režim vadbe lahko pomagata tudi pri nadzoru sindroma CREST.

Napoved

Čeprav lahko omejena skleroza povzroči bolečino ali neprijetnosti, so sistemske bolezni skleroze, kot so tiste s sindromom CREST, povezane z višjo stopnjo umrljivosti.Vodilni vzrok smrtnosti pri CREST je pljučna hipertenzija. Priporočljivo je spremljanje tega stanja z ehokardiogramom in testiranjem pljučne funkcije.

Napoved za bolnike s hudo sklerozo se je v zadnjih nekaj desetletjih izboljšala zaradi boljšega vodenja odpovedi organov.

Beseda iz zelo dobrega

CREST sindrom je izraz, ki se uporablja za opis številnih bolezni v družini skleroze. Zadebelitev, otrdelost ali otekanje kože je običajno znak teh bolezni in eden prvih opaznih simptomov. Osredotočite se na ohranjanje zdrave prehrane in življenjskega sloga ter razvijte tesne odnose s svojim zdravnikom, ki bodo pomagali, da skleroza ne napreduje do odpovedi organov.