Različne vrste sklerodermije (sistemska skleroza)

Obstajata dve glavni vrsti ali razredi sklerodermije: lokalizirana sklerodermija, ki prizadene samo določene dele telesa in vključuje linearno sklerodermo in morfejo, in sistemska skleroza, ki prizadene celo telo.

Skleroderma je simptom več revmatskih bolezni (stanj, za katere je značilno vnetje in bolečina v mišicah, sklepih ali vlaknastih tkivih) in bolezni vezivnega tkiva. Številni revmatologi celoten proces bolezni imenujejo sistemska skleroza, prizadetost kože pa skleroderma. Scleroderma dobesedno pomeni "trda koža", ki izhaja iz grških besedskleroza(kar pomeni trdoto) inderma(kar pomeni koža).

Nekatere vrste sklerodermije imajo omejen postopek, zaradi česar je koža predvsem trda in napeta. Druge vrste so bolj zapletene in vplivajo na krvne žile in notranje organe, kot so srce, pljuča in ledvice.

Lokalizirana skleroderma

Lokalizirane vrste sklerodermije prizadenejo kožo in bližnja tkiva ter včasih mišice spodaj. Notranji organi niso prizadeti, vendar so lahko učinki resni in onemogočajo.

Lokalizirana sklerodermija nikoli ne more napredovati do sistemskega tipa bolezni. Te vrste se sčasoma lahko izboljšajo, vendar so kožne spremembe, ki se pojavijo, ko je bolezen aktivna, lahko trajne.

Obstajata dve vrsti lokalizirane sklerodermije:

• Morphea: Rdečkasti deli kože, ki se odebelijo v trdna območja ovalne oblike, so značilne značilnosti vrste morphea lokalizirane skleroderme. Središči madežev so slonovine z vijoličnimi obrobami. Obliži se lahko pojavijo na prsih, trebuhu, hrbtu, obrazu, rokah in nogah. Obliži se običajno le malo potijo ​​in imajo malo rasti dlak. Morphea je lahko lokalizirana (omejena na enega ali več obližev s premerom od pol centimetra do 12 centimetrov) ali generalizirana (kožni madeži so trdi in temni ter se razprostirajo na večjih predelih telesa). Morphea običajno izzveni v treh do petih letih, toda madeži temne kože lahko ostanejo, čeprav redka, lahko ostane tudi mišična oslabelost.
• Linearno: značilna enojna črta ali pas odebeljene nenormalno obarvane kože običajno označuje linearni tip lokalizirane sklerodermije. Črta običajno teče po roki ali nogi, lahko pa po čelu.

Sistemska skleroza

Sistemska skleroza ne prizadene le kože, temveč vključuje tudi ožilje in glavne organe.

CREST sindrom

Sistemska skleroza pogosto vključuje skupino simptomov, znanih kot CREST sindrom.

Značilnosti CREST sindroma:

• Kalcinoza: nastanek kalcijevih usedlin v vezivnem tkivu
• Raynaudov pojav: Krvne žile rok ali nog se krčijo kot odziv na sprožilce, kot sta mraz ali tesnoba
• Disfunkcija požiralnika: oslabljeno delovanje gladkih mišic požiralnika
• Sklerodaktilija: Debela in napeta koža na prstih zaradi nanosa odvečnega kolagena v kožnih plasteh
• Telangiektazije: majhne rdeče lise na rokah in obrazu, ki jih povzročajo otekanje drobnih krvnih žil

Pozen zaplet CREST je lahko povišan tlak v pljučni arteriji. Priporočljivo je spremljanje tega stanja, običajno s testiranjem pljučne funkcije in / ali ehokardiogramom.

Omejena skleroderma

Sistemsko sklerozo delimo na dve kategoriji, omejeno in razpršeno. Omejena sklerodermija se običajno začne postopoma in je omejena na določena področja kože, kot so prsti, roke, obraz, spodnji del rok in noge.

Raynaudov pojav lahko doživite leta, preden je očitno zadebelitev kože. Včasih težave s kožo prizadenejo večji del telesa, se sčasoma izboljšajo in ostanejo le obraz in roke z zategnjeno, odebeljeno kožo. Pogosto sledijo kalcinoza in telangiektazije.

Omejena sklerodermija se včasih imenuje CREST sindrom zaradi prevladujočih simptomov CREST v tem stanju.

Difuzna skleroderma

Difuzna sklerodermija se običajno pojavi nenadoma. Zadebelitev kože se hitro razvije in zajema večino telesa, običajno v simetričnem vzorcu. Lahko se poškodujejo glavni notranji organi. Simptomi, ki so pogosti pri difuzni sklerodermi, vključujejo:

• Utrujenost
• Izguba apetita ali izguba teže
• Otekanje sklepov
• Bolečine v sklepih

Koža lahko nabrekne, zdi se sijoča ​​in se počuti tesno in srbeče. Poškodba difuzne skleroderme se pojavi v nekaj letih. Po približno treh do petih letih se stanje stabilizira. V tej fazi je malo očitnega napredovanja in simptomi popustijo - vendar se postopoma kožne spremembe začnejo znova. Pojavi se faza, ki jo prepoznamo kot mehčanje, v kateri nastane manj kolagena in telo se reši odvečnega kolagena.

Najnovejša področja odebeljene kože so reverzibilno zmehčana. Včasih se koža normalizira in nekateri ljudje razvijejo tanko in krhko kožo.

Najhujši učinki te vrste sklerodermije so zapleti, ki prizadenejo ledvice, pljuča, srce in prebavni trakt. Manj kot tretjina bolnikov z difuzno vrsto sklerodermije razvije resne zaplete teh organov.

Sistemska skleroza sinusna skleroderma

Nekateri sistemsko sklerodermijo skleroderme prepoznajo kot tretjo kategorijo sistemske skleroze. Ta oblika prizadene krvne žile in notranje organe, ne pa tudi kože.

Beseda iz zelo dobrega

Pomembno je razumeti vrsto sistemske skleroze, pri kateri imate diagnozo, ko upoštevate učinke zdravljenja. Čeprav za sistemsko sklerozo ali sklerodermijo ni zdravila, obstajajo možnosti, ki vam bodo pomagale obvladovati stanje, zmanjšati simptome in še naprej dobro živeti.