Akutna limfoblastna levkemija (ALL) je vrsta levkemije, ki večinoma prizadene otroke, čeprav lahko prizadene tudi odrasle. Imenuje se tudi kot akutna limfocitna ali akutna limfoidna levkemija. ALL prizadene nezrele limfocite - vrsto belih krvnih celic - znano kot blasti.
Xavier_S / iStockPregled
VSE je pravzaprav najpogostejši rak pri otrocih, odgovoren za približno 25 odstotkov raka v otroštvu. Skoraj 7000 ljudi vsako leto razvije VSE z okoli 1500 smrtnimi primeri, čeprav je približno dve tretjini umrlih odraslih.
Ta bolezen napreduje precej hitro in je zanjo značilno veliko število nezrelih belih krvnih celic v krvi in kostnem mozgu. V preteklosti je bila to hitro usodna bolezen, zdaj pa jo s kemoterapijo v glavnem preživimo.
Takšen opis hkrati agresivnosti in preživetja je za nekatere ljudi lahko zmeden, še posebej, če slučajno preberete stari medicinski učbenik, ki VSE opisuje kot izredno agresiven rak. Zato lahko pri razmišljanju o tem, kako deluje kemoterapija, pomaga pri napadu na najhitreje delitvene celice.
V dobi, v kateri imamo odlična kemoterapevtska zdravila, lahko agresivni rak na nek način velja za "boljšega", vsaj ob spoznanju, da imamo način za agresivno zdravljenje bolezni. Nasprotno pa so tumorji, ki počasi rastejo, manj verjetno, da bi jih ozdravili s kemoterapijo. In čeprav se ta rak na žalost pojavlja pri otrocih, se otroci pogosto veliko bolje odrežejo kot odrasli z boleznijo.
Kaj so limfoblasti?
Limfoblasti so nezrela oblika vrste belih krvnih celic, znana kot limfociti. V kostnem mozgu poteka proces, imenovan hematopoeza, kar v bistvu pomeni tvorbo naših imunskih in krvnih celic.
Ta postopek se začne s hematopoetsko matično celico, ki se lahko razvije vzdolž mieloične črte (ki nato postane vrsta belih krvnih celic, znana kot granulocit, rdeča krvna celica ali trombociti) ali limfoidne črte. Limfoblast je v tem procesu "otrok". Limfoblasti lahko postanejo limfociti T (celice T), limfociti B (celice B) ali naravne celice ubijalke (celice NK).
Vzroki
Ni natančno znano, kaj povzroča VSE, vendar lahko dejavniki tveganja vključujejo:
- Nekatera genetska stanja, kot je Downov sindrom
- Nekatere kromosomske spremembe ali genske mutacije
- Izpostavljenost snovem, kot je benzen
- In utero (prenatalna) izpostavljenost rentgenskim žarkom
- Izpostavljenost zdravljenju raka, vključno z radioterapijo in kemoterapijo
Simptomi
Ker limfoblasti "živijo" v kostnem mozgu, so lahko prizadete vse vrste krvnih celic, vključno z belimi krvnimi celicami, rdečimi krvnimi celicami in trombociti. Bele krvne celice, ki nastanejo - tudi če jih je več kot običajno - ne delujejo tako dobro kot običajno, pogosto pa se zmanjša tudi število drugih oblik belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov.
Simptomi lahko vključujejo:
- Utrujenost in šibkost
- Bledica
- Vročina (vročina neznanega izvora pri otrocih) ali nočno znojenje
- Pogoste okužbe (to je težko ugotoviti pri otrocih, ki običajno dobijo več okužb vsako leto)
- Modrice
- Zasoplost
- Zmanjšanje apetita in izguba teže
- Petehije (kožne lise, ki so videti rdeče in ne izginejo, ko pritisnete na kožo - ne blanširajte)
- Bolečine v kosteh in sklepih, zlasti v dolgih kosteh
- Neboleče povečane bezgavke na vratu, pazduhah in dimljah
- Nežnost zgornjega desnega ali levega trebuha, tik pod rebri
Diagnoza
Običajno prvič sumimo na ALL na podlagi povečanega števila belih krvnih celic s povečanim številom nezrelih limfocitov. Nadaljnji testi, opravljeni v diagnostičnem postopku, lahko vključujejo:
- Več preiskav krvi
- Biopsija kostnega mozga
- Slikovni testi za iskanje tumorjev, zlasti v trebuhu, prsnem košu ali hrbtenjači
- Lumbalna punkcija (hrbtenica se opravi za iskanje prisotnosti rakavih celic v cerebrospinalni tekočini)
Zdravljenje
Morda bi bilo koristno takoj razumeti, da se za razliko od nekaterih vrst raka kemoterapija za VSE pogosto izvaja v nekaj letih in ne v nekaj tednih.
Zdravljenje ALL lahko v bistvu razdelimo na naslednje faze, vendar običajno vključuje intenzivno kemoterapijo (presaditve izvornih celic in radioterapija so včasih del zdravljenja):
- Indukcijsko zdravljenje (indukcija remisije): Ko je diagnosticiran ALL, je prvi korak zmanjšanje števila blastov in obnovitev proizvodnje normalnih celic v kostnem mozgu. To vključuje agresivno kemoterapijo in se včasih izvaja v bolnišnici. Ko je ta korak končan, je nekdo z VSE običajno v remisiji.
- Konsolidacija: Naslednji korak (ki velja za enega od korakov v post-indukcijski terapiji) je "čiščenje" vseh rakavih celic, ki so po indukcijski terapiji "ostale".
- Vzdrževalna terapija: Tudi po tem, ko je ta rak v remisiji in je nadaljnje zdravljenje odpravilo vse dolgotrajne rakave celice, se ponavadi ponovi brez nadaljnjega zdravljenja. Vzdrževalno zdravljenje je namenjeno preprečevanju ponovitve levkemije in dolgoročnemu preživetju.
- Preprečevanje / zdravljenje osrednjega živčevja: Če je VSE prisotno v cerebrospinalni tekočini, se običajno izvaja intratekalna kemoterapija, saj večina zdravil za kemoterapijo ne prehaja krvno-možganske pregrade. Za mnoge otroke in odrasle, ki nimajo prizadetosti osrednjega živčevja, se zdravljenje (vključno s tem, pa tudi z radioterapijo) izvaja, da se prepreči pojav ali ponovitev raka v možganih.
Napoved za otroke je nekoliko boljša kot pri odraslih za VSE. Trenutno skoraj 95 odstotkov otrok doseže remisijo, več kot 80 odstotkov otrok pa bo dolgoročno preživelo s to boleznijo.
Podpora in spopadanje
Pogosto gre za otroka, ki ima VSE, zato je treba podporo usmeriti tako na otroke, ki živijo z VSE, kot na njihove starše. Naučite se čim več o bolezni. Poiščite pomoč. Zdravljenje levkemije je maraton in ne šprint, zato lahko nekaterim, ki ponujajo pomoč, sporočite, da je ne potrebujete takoj, ampak prosim, da pomaga s časom.
Podpora otrokom z rakom se je v zadnjem desetletju močno izboljšala in po vsej državi obstajajo celo tabori za otroke, ki se spopadajo z boleznijo. Ta taborišča otrokom pomagajo, da se počutijo, kot da ne zamujajo, kaj uživajo njihovi vrstniki brez raka.
Leukemia Doctor Discussion Guide
Pri naslednjem zdravniškem sestanku si oglejte naš vodnik za tiskanje, ki vam bo pomagal zastaviti prava vprašanja.
Pošljite sebi ali ljubljeni osebi.
Prijavite seTa zdravniški priročnik za razpravo je bil poslan na {{form.email}}.
Prišlo je do napake. Prosim poskusite ponovno.
