Pregled luskavice Von Zumbusch

Luskavica Von Zumbusch, znana tudi kot akutna generalizirana pustulozna luskavica, je redka vrsta luskavice, za katero so značilni beli mehurji, napolnjeni z gnojem (pustule). Pustule niso nalezljive, so pa rezultat nenadnega in skrajnega avtoimunskega vnetja. Razlikuje se od dveh drugih vrst pustulozne luskavice, ki sta na splošno omejena na roke ali stopala, in velja za veliko bolj resno.

Von Zumbusch se lahko razvije v kateri koli starosti, vendar pretežno prizadene odrasle osebe, starejše od 50 let. Izbruh simptomov, ki se imenuje vnetje, lahko sprožijo številne stvari, vključno z zdravili in stresom. Von Zumbusch, ki je bil diagnosticiran s fizičnim pregledom in oceno vzorca gnoja, skoraj vedno zahteva zdravljenje v bolnišnici.

Simptomi

Von Zumbusch se lahko nenadoma pojavi na koži. Simptomi se začnejo z razširjenimi predeli pordele kože, ki postajajo vse bolj boleči in nežni. V nekaj urah se pojavijo drobne pustule, od katerih se bodo številne utrdile v večje pretisne omote. Pustule lahko zlahka počijo, če so opraskane ali odrgnjene. Vročina in utrujenost sta pogosta.

V 24 do 48 urah se pustule izsušijo in ostanejo glazirane in gladke. Prizadeta koža je lahko zelo srbeča in se olupi v rjuhah. To ni samo boleče, ampak lahko vodi do hitre izgube vlage in velike dehidracije.

Simptomi hude dehidracije lahko vključujejo:

• Skrajna žeja
• Suha usta
• Glavoboli
• Zmanjšano uriniranje
• Temno obarvan urin
• Utrujenost
• Zaspanost
• Omotica
• Zmedenost
• Mišična oslabelost
• Hiter srčni utrip
• Hitro, plitvo dihanje
• Vročina in mrzlica
• Otekanje nog
• Nezavest

Če se ne zdravi takoj, lahko huda dehidracija povzroči možganski edem (otekanje možganov), epileptične napade, šok, akutno odpoved ledvic, srčno popuščanje, komo in smrt.

Glede na pregled leta 2016 v revijiLuskavica,nič manj kot 65% odraslih z pustulozno luskavico bo že predhodno diagnosticiralo luskavico v plakih. Ponavljajoče se vnetje niso redke.

Otroci redko zbolijo za psoriazo Von Zumbusch. Ko to storijo, je to pogosto njihov prvi psoriazni dogodek in je ponavadi manj resen kot pri odraslih.

Vzroki

Kot avtoimunsko bolezen je za luskavico značilen imunski sistem, ki se je zmotil. Zaradi slabo razumljenih razlogov bo imunski sistem nenadoma videl normalne kožne celice kot škodljive in sprožil vnetni napad. To lahko privede do pospešene proizvodnje kožnih celic, kar jim omogoča, da se ena na drugi naberejo v suhe, luskaste lezije, znane kot plaki.

Pri pustulozni luskavici je avtoimunski odziv še hujši. Znanstveniki verjamejo, da jo povzroča okvara vnetnih beljakovin, znanih kot interlevkin. V normalnih okoliščinah bo na voljo "usklajen nabor" molekul interlevkina, eden, ki spodbuja vnetje, in drugi, ki vnetje blaži.

Če je ena od obeh molekul okvarjena, lahko pusti vnetje "visoko", ne da bi ga lahko izklopili. Rezultat tega je ogromen izbruh vnetja, ki ubije veliko belih krvnih celic, vključenih v avtoimunski napad. Odmrle celice v kombinaciji z limfno tekočino ustvarjajo tisto, kar bela, gnjecava snov prepozna kot gnoj.

Sprožilci

Osnovni mehanizmi luskavice še niso opredeljeni, vendar znanstveniki verjamejo, da gre za kombinacijo genetike (ki vas nagni k bolezni) in sprožilcev iz okolja (ki aktualizirajo bolezen).

Pri psoriazi Von Zumbusch obstajajo določeni sprožilci, za katere je znano, da spodbujajo vnetje:

• Čustveni stres
• Nenadna prekinitev uporabe kortikosteroidnih zdravil
• Zdravila, vključno s salicilati, litijem, penicilinom, interferonom in terbinafinom
• Močna, dražilna lokalna zdravila, kot sta premogov katran ali antralin
• Kožne okužbe, še posebejzlati stafilokokinStreptococcus epidermidis
• Prekomerna izpostavljenost soncu
• Fototerapija
• Hipokalcemija (nizka koncentracija kalcija v krvi)
• Nosečnost, zlasti v tretjem trimesečju
• Bacille Calmette-Guerin (BCG) cepljenje proti tuberkulozi

Kljub množici pogostih sprožilcev je večina primerov pustulozne luskavice idiopatska, kar pomeni, da ni znanega vzroka.

Diagnoza

Ni laboratorijskih testov ali slikovnih študij, ki bi lahko dokončno diagnosticirale luskavico. Diagnoza Von Zumbusch se začne s fizičnim pregledom in pregledom vaše zdravstvene anamneze.

Čeprav je pojav pustul lahko darilo, bo zdravnik poiskal druge namige za potrditev suma, vključno s predhodno anamnezo luskavice v plakih, družinsko anamnezo avtoimunskih bolezni ali nedavno izpostavljenostjo določenim zdravilom.

Vaš zdravnik bo morda želel dobiti tudi vzorec gnoja za oceno v laboratoriju. Ker pustulozne luskavice ne povzroča okužba, v vzorcu ne sme biti dokazov o bakteriji, virusu ali glivi.

Če rezultati niso prepričljivi, bi izvedli diferencialno diagnozo, da bi luskavico Von Zumbusch razlikovali od drugih bolezni s podobnimi značilnostmi. Tej vključujejo:

• Impetigo
• Dermatitis herpetiformis
• Bakterijska septikemija
• Sekundarna okužba generaliziranega atopijskega dermatitisa ali seboroičnega dermatitisa
• Imunoglobulin A (IgA) pemfigus, avtoimunska motnja mehurjev

Zdravljenje

Luskavica Von Zumbusch je lahko smrtno nevarna in zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. To se najpogosteje opravi v bolnišnici, kjer je zagotovljena rehidracija in podporna oskrba. Protokol zdravljenja je podoben kot pri hudi opeklini.

Cilji zdravljenja so:

• Preprečite izgubo tekočine
• Stabilizirajte telesno temperaturo
• Koži obnovite kemično ravnovesje

Poleg intravenskih (IV) tekočin se za preprečevanje sekundarnih okužb lahko uporabljajo lokalni, peroralni ali IV antibiotiki.

Podporno zdravljenje s hladnimi obkladki in fiziološkimi ali ovsenimi kopelmi lahko pomaga pomiriti kožo in nežno odstraniti (debride) odmrlo kožo.

Za lajšanje akutnega vnetja se pogosto predpisuje oralni retinoid, imenovan Soriatane (acitretin). Retinoidi upočasnijo hiperprodukcijo kožnih celic in pomagajo nadzorovati akutne simptome. V hudih primerih bodo morda potrebna imunosupresivna zdravila (metotreksat, ciklosporin) ali biološko zdravilo Remicade (infliksimab).

Ko akutna kriza mine, se lahko psoralen in ultravijolični A (PUVA) - vrsta fototerapije - uporabljata za izboljšanje stanja v trajni remisiji.

Preprečevanje

Dejansko ni mogoče preprečiti luskavice Von Zumbusch, ker je tako malo znanih o vzrokih. Če ste že imeli vnetje, obstaja nevarnost ponovitve in morate preventivno ukrepati. To mora vključevati:

• Izogibanje znanim sprožilcem: Če niste prepričani, kaj so, si vodite dnevnik o vseh psoriatičnih simptomih, pa čeprav manjših. To vam lahko pomaga natančno določiti pogoje ali snovi, ki se jim morate izogibati.
• Prenehanje kajenja: Kajenje je eden glavnih dejavnikov tveganja za luskavico Von Zumbusch. Ni nujno, da sproži bolezen, vendar se zdi, da tveganje eksponentno povečuje.
• Zmanjšanje vnosa alkohola: To še posebej velja za ne-lahko pivo, ki poveča tveganje za luskavico na splošno. Če se ne morete popolnoma ustaviti, se omejite na največ dve do tri pijače na dan, nelahko pivo pa nadomestite z lahkim pivom ali vinom.
• Izogibanje prekomerni izpostavljenosti soncu: Omejite dnevno izpostavljenost soncu na 15 do 20 minut (količina, ki lahko koristi vaši koži) in vedno nosite veliko kreme za sončenje. Izogibajte se solarijem.
• Obvladovanje stresa: terapije z miselnim telesom, kot so meditacija, vodeni posnetki in postopna sprostitev mišic (PMR), lahko pomagajo zmanjšati stres in s tem tudi tveganje za vnetje.