Možnosti zdravljenja policitemije vere

Policitemija vera, mieloproliferativna novotvorba, je posledica genske mutacije, ki povzroči nastanek preveč rdečih krvnih celic (eritrocitoza). Število belih krvnih celic in trombocitov je lahko tudi povišano. To povečanje števila krvnih celic (brez povečanja tekočega dela krvi) poveča tveganje za nastanek strdkov.

Če spoznate, da vam je bila diagnosticirana policitemija, je lahko stiska in seveda se boste morda vprašali: "Kako jo je mogoče zdraviti?" Na srečo se z zdravljenjem preživetje poveča s šestih na 18 mesecev na 13 let ali več. Eden od izzivov pri zdravljenju policitemije vere je, da se bo več kot 12 odstotkov ljudi preoblikovalo v mielofibrozo, približno 7 odstotkov pa jih bo razvilo akutno levkemijo / mielodisplastični sindrom.

V nasprotju z večino ljudi z esencialno trombocitemijo imajo ljudje z policitemijo vero pri diagnozi pogosto simptome, kot so glavobol, omotica ali srbenje. Ti simptomi so na splošno moteči in zahtevajo začetek zdravljenja.

Flebotomija za PV

Primarno zdravljenje policitemije vere je terapevtska flebotomija. Pri terapevtski flebotomiji se kri odstrani iz telesa podobno kot darovanje krvi, da se zmanjša število rdečih krvnih celic v obtoku. Terapevtska flebotomija se redno nadaljuje, da hematokrit (koncentracija rdečih krvnih celic) ostane pod 45%, čeprav bodo nekateri zdravniki uporabljali različne cilje glede na spol (45% za moške in 42% za ženske). Flebotomija zdravi policitemijo vero na dva načina: z zmanjšanjem števila krvnih celic s fizičnim odstranjevanjem iz telesa in s pomanjkanjem železa, ki omejuje nastajanje novih rdečih krvnih celic.

Hidroksisečnina za PV

Pri ljudeh z velikim tveganjem za nastanek krvnega strdka (starejši od 60 let, anamneza krvnih strdkov) je potrebno dodatno zdravljenje. Pogosto je prvo zdravilo, ki se doda terapevtski flebotomiji, oralna hidroksiurea.

Hidroksiurea je peroralno kemoterapevtsko sredstvo, ki zmanjša nastajanje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Zmanjšuje tudi proizvodnjo belih krvnih celic in trombocitov. Podobno kot pri drugih stanjih, zdravljenih s hidroksiureo, se začne z nizkim odmerkom in povečuje, dokler hematokrit ni v ciljnem območju.

Običajno ga dobro prenašajo z malo neželenimi učinki, razen z zmanjšano proizvodnjo krvnih celic. Drugi neželeni učinki so razjede na ustih, hiperpigmentacija (temno obarvanje kože), izpuščaj in spremembe nohtov (temne črte pod nohti). Majhni odmerek aspirina velja tudi za prvovrstno terapijo. Aspirin zmanjša sposobnost lepljenja trombocitov in s tem zmanjša nastanek krvnih strdkov. Aspirina se ne sme uporabljati, če ste že kdaj imeli večjo epizodo krvavitve.

Interferon Alpha za PV

Za ljudi, ki imajo neobvladljiv srbenje (imenovan pruritus), nosečnice ali ženske v rodni dobi ali odporne na predhodne terapije, se lahko uporablja interferon-alfa. Interferon-alfa je subkutana injekcija, ki zmanjša število rdečih krvnih celic. Prav tako lahko zmanjša velikost vranice in srbenje. Neželeni učinki vključujejo vročino, šibkost, slabost in bruhanje, kar omejuje uporabnost tega zdravila.

Busulfan za PV

Za bolnike, pri katerih hidroksiurea in / ali interferon-alfa ni uspel, se lahko uporablja busulfan, kemoterapevtsko zdravilo. Odmerek se spremeni, da se število belih krvnih celic in trombocitov ohrani v sprejemljivem območju.

Ruxolitinib za PV

Drugo zdravilo, ki se uporablja za bolnike, ki niso uspeli pri drugih terapijah, je ruksolitinib. To zdravilo zavira encim Janus Associated Kinase (JAK), ki je pogosto prizadet pri policitemiji veri in drugih mieloproliferativnih novotvorbah. Pogosto se uporablja pri ljudeh, pri katerih se razvije mielofibroza post-policitemije vere. V pomoč je lahko tudi pri ljudeh s hudimi simptomi in splenomegalijo (povečana vranica), ki povzroča večje bolečine ali druge težave.

Ne pozabite, čeprav je policitemija vera kronično stanje, je obvladljiva. Posvetujte se s svojim zdravnikom o različnih možnostih zdravljenja, ki so na voljo.

Vodič za razprave o zdravniku policitemije Vera

Pri naslednjem zdravniškem sestanku si oglejte naš vodnik za tiskanje, ki vam bo pomagal zastaviti prava vprašanja.

Pošljite sebi ali ljubljeni osebi.

Ta zdravniški priročnik za razpravo je bil poslan na {{form.email}}.

Prišlo je do napake. Prosim poskusite ponovno.