Tenosinovialni tumorji velikanskih celic so benigni (niso nevarni), počasi rastoči tumorji, ki prizadenejo sklepe v prstih, rokah, rokah, ramenih ali nogah. Ti tumorji so pogosti relativnosti, zlasti v rokah in prstih. Imenujemo jih tudi velikanskocelični tumorji tetivnega ovoja ali fibrozni histiocitom kite.
Spoji so področja telesa, ki se upogibajo. Sestavljeni so iz kosti, hrustanca in mišic, ki jih držimo skupaj s prožnimi tetivami in vezmi. Sinovialna tekočina maže sklepe; proizvaja ga sinovija, tanka plast tkiva, ki obdaja večino sklepov. Tetivne ovojnice imajo podobno tkivno plast, imenovano tenosinovij. Tenosinovialni tumorji velikanskih celic so izrastki, ki jih povzroči zadebelitev tenosinoviuma.
Verywell / JR BeeSimptomi
Tenosinovialni tumorji velikanskih celic običajno prizadenejo ljudi med 20. in 40. letom starosti, vendar se lahko pojavijo v kateri koli starosti. Večina ljudi ima samo en tumor, možno pa je tudi več. Simptomi se praviloma začnejo postopoma in se sčasoma počasi poslabšujejo.
Ti tumorji lahko povzročijo otekanje, povečanje ali vidno rast. Na primer, mehko oblazinjeno območje med sklepi na enem od prstov se lahko zdi povečano, če imate tenosinovialni tumor velikanskih celic.
Najpogostejša prizadeta območja so sklepi v prstih in rokah, lahko pa tudi drugi sklepi.
Tenosinovialni tumorji velikanskih celic so opisani kot trdne teksture in niso občutljivi na dotik. Koža okoli njih se lahko nekoliko premakne, toda sami tumorji se na splošno držijo struktur pod njimi, zato z gibanjem, potiskanjem ali stiskanjem ne morete spremeniti njihove oblike, lokacije ali videza. Velikost teh tumorjev je običajno med enim in štirimi centimetri. Tumorji, ki rastejo v večjih sklepih, so praviloma večji od tumorjev, ki rastejo v majhnih sklepih.
Izrastki lahko povzročijo tudi bolečino, nelagodje ali otrdelost sklepov. Zaradi otekline se vam lahko zmanjša sposobnost premikanja prizadetega območja. Tumor lahko pritisne tudi na živec in povzroči otrplost ali mravljinčenje, ki lahko pride in mine.
Včasih lahko tumorji tenosinovialnih velikanskih celic pritiskajo na bližnjo kost, zaradi česar kost okoli njih postopoma erodira (odmre). To lahko sčasoma privede do dolgoročnih posledic, kot so zlomi kosti. Toda tumorji se ne širijo na druga področja telesa in niso življenjsko nevarni.
Redko so tenosinovialni tumorji velikanskih celic popolnoma asimptomatski (ne povzročajo simptomov) in jih lahko naključno odkrijemo, ko iz nepovezanega razloga opravimo rentgensko slikanje ali drug slikovni test.
Vzroki
Ni jasno, zakaj se pri nekaterih ljudeh razvijejo tenosinovialni tumorji velikanskih celic. Nobenih dejavnikov tveganja ni in dednega vzroka ni.
Obstaja nekaj teorij o tem, zakaj se razvijejo, vključno z zaraščanjem mehkega tkiva (ne-kostnega območja) sklepa zaradi kronične prekomerne uporabe ali poškodb.
Nekatere raziskave kažejo, da imajo tumorske celice mutacijo (nenormalnost v genu celice) v kromosomu 1, kromosomu 2, kromosomu 17 ali v kombinaciji teh kromosomov. Ugotovljene so bile premestitve med kromosomom 1 in kromosomom 2. Gre za molekularne spremembe, pri katerih dva kromosoma zmotno "preklopita" genetske kode, ko nastajajo celice.
Ta genska napaka ne pomeni, da je tumor podedovan, ker je mutacija prisotna samo v tumorskih celicah in ne v vseh celicah telesa. Prisotnost mutacije ravno na tem majhnem predelu kaže na to, da se lahko generična napaka razvije med celjenjem sklepa.
Tenosinovialni tumorji velikanskih celic niso povezani z nobenim drugim tumorjem ali boleznijo.
Diagnoza
Vaš zdravnik bo morda lahko diagnosticiral tenosinovialni tumor velikanskih celic samo na podlagi vaših simptomov, njegovega videza in teksture. Včasih so potrebni slikovni testi ali biopsije, še posebej, če obstaja skrb zaradi drugega stanja. Kot del kirurškega načrtovanja boste morda potrebovali tudi diagnostične teste, če boste odstranili tumor.
Slikovni testi lahko pomagajo razlikovati tenosinovialni tumor velikanskih celic od drugih izrastkov, ki povzročajo podobne otekline, kot so zlomi, poškodbe sklepov, okužbe in vnetne bolezni. Ti pogoji ponavadi motijo gibanje in povzročajo več bolečin kot tenosinovialni tumorji velikanskih celic, včasih pa lahko povzročijo simptome in videz, ki je podoben tenosinovijskim tumorjem velikanskih celic.
Vodič za razprave o zdravniku tumorja velikanskih celic
Pri naslednjem zdravniškem sestanku si oglejte naš vodnik za tiskanje, ki vam bo pomagal zastaviti prava vprašanja.
Pošljite sebi ali ljubljeni osebi.
Prijavite seTa zdravniški priročnik za razpravo je bil poslan na {{form.email}}.
Prišlo je do napake. Prosim poskusite ponovno.
Če obstaja kakršna koli zaskrbljenost zaradi možnosti malignega tumorja, ki bi se nagnil k širjenju in bi lahko bil življenjsko ogrožen, boste morda potrebovali slikovne teste in biopsijo.
Preskusi, ki jih boste morda potrebovali med ocenjevanjem, vključujejo:
- Rentgen: rentgen je slikovni test, ki traja le nekaj minut in nudi takojšnjo sliko vašega sklepa. Na rentgenskih žarkih tenosinovialnih velikanskih celic se običajno kaže otekanje mehkih tkiv. Če je prišlo do erozije kosti, se to lahko pokaže tudi na rentgenskem posnetku.
- Računalniška tomografija (CT): CT skeniranje uporablja rentgensko tehnologijo, vendar se uporablja za več pogledov na sklep, zato lahko zagotovi obsežnejšo vizualizacijo, zlasti za kirurško načrtovanje. Tako kot rentgen lahko prikaže območja erozije kosti in lahko tudi otekanje mehkih tkiv.
- Slikanje z magnetno resonanco (MRI): magnetno-magnetna resonanca je zelo tehničen test, ki za izdelavo slike uporablja magnete. Traja dlje kot rentgen in lahko pokaže tudi znake otekanja mehkih tkiv in erozije kosti, običajno z več podrobnostmi kot rentgen.
- Ultrazvok: ultrazvok je slikovni test, ki se običajno uporablja za oceno tekočine. Če imate izrastek, ki se zdi napolnjen s tekočino, vam bo zdravnik morda naročil ultrazvok, ki bo lahko identificiral tudi tenosinovialni tumor velikanskih celic.
- Biopsija: Če obstaja kakršna koli skrb, da bi lahko bil vaš tumor maligni, vam bo zdravnik morda naročil biopsijo, preden se bo odločil za vaš načrt zdravljenja. Biopsija je intervencijski diagnostični postopek, ki vključuje odstranitev majhnega koščka izrastka za oceno pod mikroskopom. Če vam tumor odstranijo kirurško, ga je verjetno treba pregledati tudi pod mikroskopom, čeprav tehnično to ne bi štelo za biopsijo.
Diagnosticiranje po vrstah
Tenosinovialni velikanski tumor ima značilen videz, če ga pregledamo pod mikroskopom. Za te tumorje je značilna prisotnost velikanskih celic, ki so velike celice, ki običajno vsebujejo več kot eno jedro (del celice, v katerem je genski material).
Velikokrat se domneva, da se velikanske celice razvijejo kot posledica pretirane rasti tkiva, ki se lahko pojavi med zdravljenjem.
Glavna razlika med različnimi vrstami velikanskih celic je v tem, da so nekatere opisane kot lokalizirane, druge pa kot difuzne.Lokalizirane lezije so zaprte (zaprte) z zaščitnim kolagenskim pokrovom, medtem ko difuzni tumorji ne. Tenosinovialni tumorji velikanskih celic so običajno lokalizirani, čeprav so nekateri razpršeni. Običajno se kolagena kapsula vizualizira pri pregledu biopsije, kar lahko zagotovi nekaj zagotovila, da je bil tumor popolnoma odstranjen. Zdi se, da razpršeni tumorji rastejo v obliki listov in ta vzorec je mogoče videti pri mikroskopskem pregledu
Pigmentirani vilonodularni sinovitis
Pigmentirani vilonodularni sinovitis (PVNS) je difuzni velikanskocelični tumor, ki ni razvrščen kot tenosinovialni velikanski tumor. PVNS se imenuje tudi difuzni tip PVNS ali difuzni tip velikanskih celic. Njegov videz je zelo podoben videzu tenosinovialnega tumorja velikanskih celic pod mikroskopom. Toda izrastki PVNS so hitro rastoči in pogosteje ovirajo gibanje ter se širijo znotraj in okoli sklepa. Zaradi njihovega podobnega mikroskopskega videza strokovnjaki predlagajo, da je PVNS morda vrsta tenosinovialnih velikanskih celic.
Zdravljenje
Tenosinovialne tumorje velikanskih celic je mogoče odstraniti, za lajšanje bolečin pa lahko uporabite zdravila. Za lajšanje bolečin so običajno učinkovita zdravila proti bolečinam, kot so acetaminofen in nesteroidna protivnetna sredstva (NSAID), kot sta naproksen in ibuprofen.
Kirurška odstranitev
Na splošno je priporočljivo, da se tenosinovialni tumorji velikanskih celic zdravijo kirurško. Običajno jih je mogoče varno odstraniti, vendar se ponavadi ponovijo. Verjame se, da je to posledica nepopolne resekcije tumorja. Na splošno se pogosteje ponovijo razpršeni tumorji kot lokalizirani tumorji. Ponavljanje ni nevarno, lahko pa je neprijetno. Nekateri ljudje imajo lahko večkratne operacije, vendar lahko to povzroči brazgotinjenje in otrdelost sklepa.
Zdravila
Avgusta 2019 je ameriška uprava za hrano in zdravila odobrila kapsule Turalio (peksidartinib) .To zdravilo je odobreno za uporabo pri odraslih s tenosinovialnimi tumorji velikanskih celic, ki vplivajo na kakovost življenja in se ne odzovejo ali izboljšajo s kirurškim posegom. Kot naslednji korak v teh primerih se priporoča zdravilo Turalio.
Možnost je zdravilo, ki zavira CSF1R in je prvo odobreno zdravljenje za redke sklepne tumorje.
Beseda iz zelo dobrega
Tenosinovialni tumorji velikanskih celic povzročajo, da nekatere strukture mehkih tkiv znotraj sklepa postanejo debelejše. Posledica so simptomi, ki so običajno blagi do zmerni. Čeprav je v tem stanju v besedo beseda "tumor", če imate vi ali ljubljena oseba diagnozo enega ali več tumorjev velikanskih celic na tenosinoviji, panike ni treba paničiti. Ni škodljivo za vaše zdravje. Kljub temu lahko raste in moti vaše gibanje in gibljivost sklepov, zato morate zanj poiskati zdravniško pomoč
Največkrat je tumor mogoče odstraniti kirurško, vendar se ocenjuje, da na istem mestu zraste od 18 do 50 odstotkov. Obvladovanje ponavljajočih se tumorjev je lahko moteče, vendar verjetno ne bo imelo večjega vpliva v svojem vsakdanjem življenju. Z zdravnikom se pogovorite o strategijah zdravljenja, še posebej, če se tumor ponovi.
.jpg)
