Kaj je drobnocelični pljučni rak?

Drobnocelični pljučni rak (SCLC) predstavlja približno 15% vseh pljučnih rakov. Lahko povzroči simptome od utrujenosti do izkašljevanja krvi in ​​je bolj agresiven kot pogostejši nedrobnocelični pljučni rak (NSCLC). Kajenje je glavni vzrok za SCLC in za potrditev diagnoze je potrebna biopsija. Čeprav se na začetku lahko odzove na obsevanje in kemoterapijo, se SCLC lahko hitro širi, pogosto pa kirurški poseg ali dokončno zdravljenje postane manj izvedljivo.

Simptomi drobnoceličnega pljučnega raka

Na začetku ta vrsta raka običajno ne povzroča opaznejših težav. Ko pa se simptomi začnejo, se lahko v nekaj tednih hitro poslabšajo.

Prvi simptomi drobnoceličnega pljučnega raka so lahko posledica okvare pljuč, kot je težko dihanje. Toda zgodnji simptomi SCLC so lahko sistemski (vključujejo celoten metabolizem ali delovanje telesa), kot je izguba teže.

Učinki SCLC lahko vključujejo:

• Vztrajen kašelj
• Hemoptiza (izkašljevanje krvi)
• Kronična in / ali akutna kratka sapa
• Piskanje
• Stalna pljučnica ali bronhitis
• Ponavljajoče se okužbe pljuč
• Otekanje vratu in / ali obraza zaradi invazije zgornje votle vene
• Hripav glas
• Težave pri požiranju
• Nelagodje v prsih
• Utrujenost
• Nepojasnjeno hujšanje
• Bolečine v mišicah
• Klepetanje (zaokroževanje) prstov

Ko tumor raste, lahko napadi strukture blizu pljuč, kot so prsni koš, požiralnik in grlo, z ustreznimi simptomi.

Znaki metastaz

Če SCLC metastazira (širi) na druga področja telesa, je verjetneje, da ima sistemske manifestacije kot takrat, ko je omejen na pljuča. Metastatski SCLC lahko povzroči tudi težave, povezane s ciljnimi lokacijami v telesu - včasih pa sploh ne povzroča simptomov, povezanih s pljuči.

Učinki metastatskega SCLC lahko vključujejo:

• Oteklina ali bolečina ene roke ali noge zaradi metastaz v bezgavkah
• Glavoboli, napadi, spremembe vida, spremembe vedenja in / ali šibkost ene strani telesa zaradi možganskih metastaz
• Bolečina ali zlom hrbta, kolka, nog, rame ali reber zaradi kostnih metastaz
• Nelagodje v trebuhu ali bolečina, zlatenica (rumenkasta koža ali oči) zaradi metastaz v jetrih
• Bolečine v trebuhu ali nelagodje zaradi metastaz v nadledvični žlezi

Paraneoplastični učinki

SCLC lahko povzroči tudi paraneoplastične sindrome. Ti pogoji se pojavijo, ko rakave celice proizvajajo hormone, ki potujejo po krvnem obtoku in spodbujajo druge organe ali celice, običajno na škodljiv način.

Čeprav so ti paraneoplastični učinki redki, so pogostejši pri SCLC kot pri drugih vrstah pljučnega raka in so lahko prvi opazni znaki bolezni.

Paraneoplastični učinki SCLC lahko vključujejo:

• Paraneoplastična cerebelarna degeneracija: Izguba koordinacije, neredni gibi oči in težave z nadzorom glasu
• Lambert-Eatonov miastenični sindrom: šibkost roke in utrujenost, spremembe vida in težave pri požiranju
• Polinevropatija: zmanjšan občutek in / ali mišična oslabelost po telesu
• Sindrom neustreznega izločanja antidiuretičnega hormona (SIADH): šibkost, utrujenost in nizka raven natrija v krvi
• Paraneoplastični limbični encefalitis, ki povzroča osebnostne spremembe in pomanjkanje spomina

Vzrok

SCLC je močno povezan s kajenjem, čeprav je povezan tudi z drugimi dejavniki tveganja, kot sta izpostavljenost radonu in azbestu. Incidenca SCLC v ZDA upada in znižanje stopnje kajenja velja za možno razlago, zakaj.

Na splošno se SCLC običajno začne v velikih bronhih (dihalnih poteh) pljuč. Ta vrsta pljučnega raka se začne razvijati, ko mutacija (sprememba genov) povzroči, da se pljučne celice obnašajo nenormalno in agresivno.

Redko se zgodi, da nekdo, ki nikoli ni kadil, razvije SCLC, zato se domneva, da se genetske mutacije pojavijo kot posledica poškodb DNK, ki jih povzročajo toksini v cigaretnem dimu.

Mutacije, ki vodijo do te vrste raka, so odkrili v bronhialnem epiteliju (sluznici) ljudi, ki imajo SCLC. Genetske spremembe povzročajo težave, ki vključujejo:

• Zmanjšana imunska funkcija
• Širjenje rasti rakavih celic
• Predispozicija za širjenje rakavih celic na druge predele telesa

Genetika

Geni, povezani z rakom, vključujejo onkogene in tumorske supresorske gene.

Onkogeni so geni, ki se začnejo zdravi, vendar lahko spremenijo raka. Tumorski supresorski geni so zdravi geni, ki preprečujejo raka, vendar ob spremembi z mutacijami prenehajo delovati pravilno.

Spremembe teh dveh vrst genov so pri SCLC bistvenejše kot druge vrste pljučnega raka in ljudje s tem rakom imajo lahko več kot eno vrsto genske mutacije.

Primeri genskih mutacij, povezanih s SCLC, vključujejo tumorske supresorske gene RB1 in TP53.

Diagnoza

Diagnoza SCLC vključuje številne pristope, vključno z neinvazivnimi slikovnimi testi, bronhoskopijo in biopsijo.

Nekatere značilne značilnosti SCLC je mogoče opredeliti s slikovnimi testi, kot so rentgensko slikanje prsnega koša, računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI), ultrazvok in pozitronska emisijska tomografija (PET skeniranje). Toda te značilnosti niso dovolj zanesljive, da bi SCLC dokončno razlikovale od drugih vrst pljučnega raka - ali celo od raka, ki je v pljučih metastaziral od drugod po telesu.

Pogosto so potrebni tudi slikovni testi na drugih delih telesa poleg pljuč, da se ugotovi, ali je prišlo do metastaz SCLC.

Biopsija

Najbolj dokončen način za preverjanje, ali je rak NCLC, je vzorec pljučne biopsije, pridobljen z bronhoskopom, iglo ali operacijo. Med postopkom bronhoskopije se v nos ali usta vstavi prilagodljiva naprava, opremljena s kamero, in napreduje po grlu v bronhije v pljučih.

Z bronhoskopom vam bo zdravnik ogledal dihalne poti in odvzel majhen vzorec tumorja, da ga bo mogoče natančno analizirati.

Če tumorja ni mogoče biopsirati z bronhoskopijo (na primer zaradi nedostopnosti), bo zdravnik lahko vzel vzorec biopsije z iglo, vstavljeno skozi steno prsnega koša, ali z obsežnejšim kirurškim posegom. Te invazivne tehnike se običajno vodijo s slikanjem, tako da je mogoče določiti pravilno območje.

Ko dobimo vzorec tkiva, diagnosticiramo vrsto raka s pregledom njegovega mikroskopskega videza. SCLC ima značilen videz z majhnimi, razmeroma nepravilno videti pljučne celice, ki niso poravnane tako, kot so zdrave pljučne celice.

Uprizoritev

Tradicionalno je bil SCLC razvrščen na podlagi sistema za uprizoritev pljučnih študij skupine za veterane (VALG) kot omejen SCC ali obsežen SCLC.

• Pljučni rak z omejeno stopnjo: SCLC je prisoten le v enem pljuču in se je lahko razširil na bližnje supraklavikularne bezgavke ali v mediastinum (prostor med pljuči), vendar ni metastaziral v druge predele telesa.
• Obsežni pljučni rak: SCLC je metastaziral v drugo področje telesa, kot so oddaljene bezgavke, kosti ali možgani.

Približno 60% do 70% ljudi s SCLC že ima diagnozo v obsežni fazi.

Poleg tega je SCLC razvrščen tudi glede na sistem za uprizoritev, ki se uporablja za NSCLC, ki je znan kot sistem za uprizarjanje metastaz v tumorskih vozlih (TNM).

Pri tem se uporablja klasifikacijska struktura, ki temelji na velikosti tumorja, obsegu prizadetosti bezgavk in obsegu metastaz.

Uprizoritev TNM je bolj opisna. Uporablja številčne vrednosti od 0 (najlažje) do 4 (najhujše) za vsakega od treh dejavnikov in tudi podkategorije, označene s črkami.

Zdravljenje

Zdravljenje SCLC vključuje kombinacijo kemoterapije, radioterapije in kirurgije. Če imate to vrsto raka, bo vaš načrt zdravljenja prilagojen glede na resnost vašega tumorja, pa tudi na splošno vaše zdravje, vključno z vašo zmožnostjo prenašanja in pripravljenostjo na zdravljenje.

Zdravljenje SCLC lahko podaljša preživetje, vendar običajno ni učinkovito za zdravljenje bolezni. SCLC se po začetnem zdravljenju pogosto ponovi in ​​lahko postane odporen na nadaljnjo kemoterapijo.

Kemoterapija

Kemoterapija je med zdravljenjem SCLC, zlasti kadar gre za bezgavke ali metastaze. Ta pristop uporablja močna zdravila za uničenje rakavih celic. Vendar je kemoterapija lahko intenzivna in lahko povzroči neželene učinke, kot sta izpadanje las in slabost.

Za zdravljenje SCLC so odobrena številna kemoterapevtska zdravila, vključno z Mustargenom (mekloretamin hidrokloridom) in metotreksatom.

Imunoterapija

Imunoterapija je vrsta kemoterapije, ki se uporablja za spreminjanje lastnega imunskega sistema telesa za boj proti boleznim. Za razliko od tradicionalnih vrst kemoterapije imunoterapija običajno ne povzroča obsežnih sistemskih stranskih učinkov in je bolj usmerjena v zdravljenje določene vrste raka.

Tecentriq (atezolizumab), Opdivo (nivolumab) in Keytruda (pembrolizumab) so med vrstami imunoterapije, ki se uporabljajo za zdravljenje SCLC. Včasih se imunoterapija uporablja v kombinaciji z drugimi vrstami kemoterapije, zlasti pri ponavljajočem se raku.

Radioterapija

Tako pri omejenem kot pri obsežnem stadiju raka se radioterapija pogosto uporablja skupaj s kemoterapijo in / ali operacijo. Radioterapija uporablja močne rentgenske žarke za uničenje rakavih celic in lahko podaljša preživetje.

Lahko pa povzroči neželene učinke, vključno z oslabljenim imunskim sistemom in utrujenostjo. Prav tako povečuje tveganje za nastanek novega raka v prihodnosti.

Včasih se priporoča profilaktično lobanjsko obsevanje (PCI) - preventivna radioterapija v možganih, da se zmanjša tveganje za metastaze v možganih, kar je zelo pogosto mesto ponovitve raka. Neželeni učinki lahko vključujejo kognitivne spremembe, kot sta zmanjšan spomin in koncentracija.

Operacija

Kirurgija ni pogost pristop pri zdravljenju SCLC, ker je ta vrsta raka v času diagnoze pogosto metastatska. Vendar se kirurški poseg občasno upošteva pri zelo zgodnjih rakih z omejeno stopnjo, ko je v pljučih prisoten majhen izoliran vozlič.

Obsevanje je mogoče razmisliti pred operacijo za zmanjšanje tumorja in po operaciji, da se prepreči ponovitev. Običajno se priporoča adjuvantna kemoterapija (kemoterapija po operaciji), če se operacija izvaja pri drobnoceličnem pljučnem raku.

Operacija je morda priporočljiva tudi pri napredovali bolezni, kadar lahko pomaga zmanjšati simptome in izboljša kakovost življenja, na primer z odstranjevanjem metastaz, ki blokirajo črevesje.

Paliativna terapija

Poleg zdravljenja SCLC boste morda potrebovali tudi paliativno oskrbo - zdravljenje za lajšanje simptomov.

Na primer, morda boste potrebovali zdravila za zmanjšanje slabosti, ki je pogost neželeni učinek kemoterapije. Če imate metastaze v kosteh, boste morda potrebovali tudi zdravila proti bolečinam.

Paliativna terapija lahko vključuje tudi posege, kot je dodajanje kisika, če težko dihate. In če imate anemijo (nizke vrednosti rdečih krvnih celic) zaradi težave, kot je izkašljevanje krvi, boste morda morali opraviti transfuzijo krvi.

Če imate kakršne koli moteče simptome svojega stanja, ne oklevajte in prosite za zdravljenje, saj lahko paliativno zdravljenje izboljša kakovost vašega življenja v kateri koli fazi vaše oskrbe z rakom. Vaše zdravljenje paliativnega raka se lahko med trajanjem bolezni spreminja.

Napoved

Na splošno je manjše velikosti in manj razširjen SCLC boljše pričakovano preživetje. Starejša starost, nižja uspešnost in paraneoplastični učinki so povezani tudi s slabšo splošno prognozo.

Imunohistokemija je tehnika, pri kateri se biokemični markerji identificirajo s kemično obdelavo vzorcev biopsije. Nekateri markerji so povezani z ugodno ali neugodno prognozo ali pričakovanim odzivom na zdravljenje. Vendar se ti pristopi še razvijajo.

Beseda iz zelo dobrega

Ugotovitev, da imate SCLC, je lahko osupljiva, še posebej zato, ker to vrsto raka pogosto prepoznajo, ko je že v precej napredni fazi. Ker se SCLC morda ne bo dobro odzval na standardno zdravljenje, se boste morda želeli pogovoriti s svojim zdravnikom o sodelovanju v kliničnem preskušanju. Koristno bi bilo tudi, če se povežete s skupino za podporo. Medtem ko se odpravljate na načrt zdravljenja, ne oklevajte in poiščite pomoč svoje zdravstvene ekipe in lastne družine ali prijateljev.

Vodič za razprave o zdravniku raka pljuč